Descripción del caso: El término coristoma o heterotopia se define como el sobrecrecimiento congénito benigno de un tejido localizado anormalmente. Ejemplos de heterotopias son la presencia de tejido pancreático en la pared del estómago o de intestino delgado o la de células adrenales localizadas en riñón, pulmones u ovarios. Presentamos el caso de un coristoma ocular.

Exploración y pruebas complementarias: Niña de 11 años que presenta desde el nacimiento tumoración subconjuntival en limbo esclerocorneal del ojo derecho de aspecto blanco-amarillento, móvil, adherido a esclera, no pediculada que ha crecido desde la infancia mantenido la relación con el volumen ocular. Por lo demás la paciente no presenta ninguna clínica oftalmológica.

Juicio clínico: Los coristomas son, tras los melanocíticos (70%), los tumores conjuntivales más frecuentes (10%) ocupando el primer lugar entre los tumores oculares congénitos con una frecuencia de 1-3 por cada 10.000 nacimientos. Histológicamente distinguimos los dermoides, dermolipomas, coristomas complejos y el coristoma óseo. El dermoide aparece como una masa sólida, blanca, redondeada y elevada que suele localizarse en el limbo inferotemporal, aunque puede hacerlo en cualquier lugar del globo ocular o de la órbita. Está formado por inclusiones epidérmicas resultantes del cierre defectuoso de las hendiduras faciales embrionarias y suele contener apéndices cutáneos como folículos pilosos, glándulas sudoríparas y sebáceas, además de tejido de origen mesodérmico, como tejido fibroso, grasa, vasos sanguíneos y cartílago. El dermolipoma se distingue del dermoide por la presencia de abundante tejido adiposo y ausencia de anexos. Los coristomas complejos presentan combinaciones variables de diferentes tejidos ectópicos. La variedad menos frecuente es el coristoma óseo, formado exclusivamente por trabéculas de hueso compacto maduro. Las variedades dermoides y dermolipomas son las más frecuentes con una relación varón/mujer de 1 a 3. No crecen o lo hacen muy poco, sobre todo en la pubertad. Son lesiones benignas sin potencial de malignidad. Hasta en un 30% de los casos se pueden asociar a síndromes sistémicos. Muchos dermoides son pequeños y causan pocos síntomas visuales o irritativoso, aunque a veces provocan disminución de la visión por astigmatismo inducido u oclusión del eje visual y sensación de cuerpo extraño ocular. Cuando son prominentes producen alteraciones cosméticas. Los coristomas orbitarios pueden ocasionar proptosis, ptosis palpebral, diplopía y restricción de los movimientos oculares.

Diagnóstico diferencial: Quistes de glándulas lacrimales, prolapso de grasa orbitaria, linfangioma o linfomas.

Comentario final: El tratamiento depende del tamaño y del grado de afectación de las estructuras vecinas. El tratamiento conservador incluye desde la abstención terapéutica a las lentes de contacto y lubricación tópica. Las indicaciones de resección son estéticas, irritación, dudas diagnósticas, afectación visual por astigmatismo o bloqueo del eje visual, perforaciones... El caso de nuestra paciente es el de un coristoma tipo dermolipoma asintomático en el que se ha optado por la abstención terapéutica.

BIBLIOGRAFÍA

1. Alarcón Henao T, Gertrudis Bernal Uruchurtu G, Salcedo Casillas G, Gómez Leal A, Rodríguez Reyes SA. Coristomas epibulbares. Características clinicopatológicas. Rev Mex Oftalmol. 2004;78(4):182-7.