Descripción del caso: Mujer de 52 años, en tratamiento con lormetazepam. Consulta en Atención Primaria por cuadro de 4 días de evolución de vómitos y exacerbación del dolor en región lumbar y flanco derechos, no irradiado, que presentaba desde hacía cuatro meses, junto con malestar general, febrícula, astenia, hiporexia y pérdida ponderal de 14 kg. Sin síntomas urinarios, digestivos, ni a otro nivel.

Exploración y pruebas complementarias: TA 140/80, FC 76,Tª 37,4 ^oC, MEG, sequedad de mucosas. Sin adenopatías. Tiroides y A. temporales normales. Tórax normal. Abdomen blando, depresible, sin masas ni megalias, dolor a palpación en flanco derecho. PPRDcha +. Peristaltismo normal. EEII: normales. Analítica: 14.500 leucocitos, fórmula normal, 550.000 plaquetas, Hb normal. VSG 91. Urea 89, creatinina 4,7, iones normales. PCR 77. E y S orina: hematíes++. M. tumorales: normales. Rx tórax: normal. Ecografía y TAC abdominal: hidronefrosis grado 3 bilateral con dilatación de segmentos proximales de ambos uréteres hasta la región centroabdominal, donde son englobados por un tejido-masa que rodea la aorta, v. cava y a. ilíacas proximales. Vejiga normal. Sin otros hallazgos.

Juicio clínico: Dolor lumbar e insuficiencia renal aguda obstructiva con síndrome general.

Diagnóstico diferencial: Inicialmente el cuadro se interpretó como cólico nefrítico. Posteriormente las técnicas de imagen orientaron el diagnóstico. La fibrosis retroperitoneal es una entidad poco frecuente, con una prevalencia de 1:100.000. Idiopática en el 70% de los casos, predomina en varones de edad media. El 30% es secundaria a tumores(carcinoide, linfomas, sarcomas, colorrectal, vejiga, próstata y mama), TBC, radioterapia y cirugía previas, exposición a asbesto, tabaco y fármacos. De patogenia incierta, se relaciona con una respuesta inflamatoria exagerada a la ateroclerosis aórtica, o bien formando parte de una enfermedad autoinmune sistémica. Cuadro clínico: el dolor lumbar o en flanco, irradiado a región inguinal, es el síntoma más frecuente (90% casos).Urgencia, frecuencia y disuria son frecuentes. Se asocian (hasta en el 60%) malestar general, astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre, náuseas y vómitos. Analítica: insuficiencia renal (60%), EyS suele ser normal. VSG y PCR elevadas y anemia normocitica. Técnicas de imagen: hallazgos patognomónicos en el TAC (de elección): tejido-masa que rodea la aorta, v. cava y a. iliacas, englobando los uréteres, uni o bilateralmente en el 75% de casos. Adenopatías adyacentes (25%). Diagnóstico definitivo por biopsia. Tratamiento: la obstrucción ureteral que condiciona insuficiencia renal requiere técnicas de derivación. El tratamiento médico de elección son los corticoides. Otros inmunosupresores se emplean como alternativa. Responden al tratamiento casi el 90% de los pacientes, con recaída en el 10-30%.

Comentario final: El dolor sugestivo de cólico nefrítico, con urinoanálisis anodino, y síndrome general nos ha de hacer sospechar esta patología, que aunque infrecuente, es grave y su pronóstico depende del diagnóstico y tratamiento precoces.

BIBLIOGRAFÍA

1. Vaglio A, Palmisano A. Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis. Monigrafía en internet. Upto Date revisión, sep 19, 2014 (acceso 18/05/2015).

2. Vaglio A, Palmisano A. Treatment of retroperitonal fibrosis. UptoDate revisión, mayo 01, 2014. (acceso 18/05/2015).