Descripción del caso: Mujer de 16 años con los siguientes antecedentes: alergia a antiinflamatorios no esteroideos; estudiada años atrás por cuadro de diarrea crónica con endoscopia alta, baja, biopsias digestivas y pruebas de celiaquía negativas, siendo diagnosticada de intolerancia a lactosa y fructosa. Desde hace 1 año presenta lesiones pápulo-pustulosas en tórax y extremidades; así mismo presenta aftas orales recurrentes que curan sin dejar cicatriz y algún episodio aislado de poliartralgias (codos, hombros, tobillos), sin artritis. No episodios febriles.

Exploración y pruebas complementarias: Afta bucal en resolución, no lesiones cutáneas, sin otros hallazgos. Laboratorio: bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones; autoinmunidad, HLA-B51, celiaquía, PCR, FR, VSG, ASLO, pANCA, cANCA, parásitos y oxiuros en heces, TSH, cobalaminas, folatos, porfirinas en orina, cromogranina A, elastasa fecal, 5-hidroxiindolacético, enolasa, histamina, p1 Ascaris IgE y p4 Anisakis IgE, proteinograma: sin alteraciones; IgE total 142 kU/l (ligeramente elevada), resto de Ig normales. Marcadores de hepatitis B y C normales. Test de patergia negativo. Exploración oftalmológica, ECG, Rx de tórax y ecografía abdominal normales. En una revisión posterior a los 6 meses, la paciente acude a consulta con lesiones pápulo-pustulosas en tronco y una úlcera genital. Se inicia tratamiento con colchicina 5 mg/24h y prednisona 15 mg/24h/3 días, posteriormente 10 mg/24h/3 días para acabar con 5 mg/24h; tras 2 semanas de tratamiento presenta casi total resolución de las lesiones cutáneas y no presenta nuevas úlceras orales ni genitales.

Orientación diagnóstica: Enfermedad de Behçet (aftas orales-genitales, lesiones cutáneas pápulo-pustulosas).

Diagnóstico diferencial: Espondiloartropatías; enfermedad inflamatoria intestinal; aftosis idiopática recurrente; conectivopatías; infecciones.

Comentario final: La enfermedad de Behçet es una afección multiorgánica de causa no conocida que parece deberse a fenómenos vasculíticos en vasos de cualquier calibre. Debemos sospecharla ante casos de aftosis oral recurrente. La mayoría de los pacientes tiene una buena evolución clínica, aunque hay que prestar atención a las principales causas de mortalidad (neurobehçet y aneurismas pulmonares) y morbilidad (uveítis anterior y posterior).

Bibliografía

1. García-Palenzuela R, Graña Gil J. Actualización de la enfermedad de Behçet. A propósito de 2 casos en atención primaria. Medicina de Familia, Semergen. 2012;38(1):33-9.
2. Hernández GAM, Sanabria CR. Enfermedad de Behçet. Revista médica de Costa Rica y Centroamérica. 2014;71(611):523-8.

Palabras clave: Aftosis. Uveítis. Patergia. Ulcera.