Descripción del caso: Mujer de 14 años que acudió por primera vez a la consulta para revisión y vacunas propias de la edad. No presenta antecedentes familiares de interés y como antecedentes personales refería que en el último año había tenido varios episodios de ITU con hematuria.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración física se palpaba una tumoración en hipogastrio de unos 4 cm de diámetro, móvil, no dolorosa. No adenopatías en ninguna localización. Resto de la exploración era normal. Se deriva a urgencias para ingreso y estudio. Como primera prueba realizan una analítica de sangre y orina que son normales. Una ecografía donde se aprecia una masa en cara lateral derecha de vejiga.

Orientación diagnóstica: En PET-TAC se evidencia masa pélvica de morfología mal definida que impronta en cara posterior derecha de vejiga. Depósitos patológicos en tercio proximal de húmero izquierdo, hueso iliaco izquierdo, afectación ganglionar de cadena iliaca interna. En analítica de catecolaminas en orina de 24 horas, elevación de dopamina y metanefrinas. Se realizó una biopsia vesical bajo anestesia. Anatomía patológica: paraganglioma vesical que afecta a todo el espesor de la pared muscular y tejido adiposo perivisceral. El tratamiento realizado es una extirpación del tumor con reconstrucción de la vejiga, desinserción del uréter derecho y reimplantación en hemivejiga izquierda. Está en tratamiento quimioterápico.

Diagnóstico diferencial: Linfomas, neoplasias de ovarios, suprarrenales y renales.

Comentario final: Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos poco frecuentes, derivados de las células de la cresta neuronal. Cerca del 75% son esporádicos y el 25% hereditarios asociados a síndromes tumorales familiares tipo neoplasia endocrina múltiple, neurofibromatosis... En la población pediátrica son infrecuentes: 0,011 por 100.000 habitantes, más aún los de localización pélvica. De ellos el 12% son malignos. Los ubicados en abdomen y pelvis se asocian con el sistema nervioso simpático, siendo hipersecretores de catecolaminas, responsables de los síntomas y signos (taquicardia, hipertensión...). También pueden manifestarse con dolor o masa abdominal. El diagnóstico se realiza mediante analíticas de sangre, orina y pruebas de imagen. El tratamiento es resección quirúrgica con embolización previa y tratamiento quimioterápico combinado.

Bibliografía

1. Corssmit E. Clinical management of paragangliomas. Eur J Endocrinol. 2014;171:231-43.
2. Sheetal M. Paraganglioma of the bladder. Journal of Urology. 2011;186:279-80.

Palabras clave: Masa abdominal. Paraganglioma. Hematuria.