Descripción del caso: Mujer de 45 años. No AMC. Sin hábitos tóxicos, sin tratamiento crónico en la actualidad. Acudió a la consulta por presentar dolor de cabeza en la zona occipital irradiado a la calota craneana que aumentaba con los esfuerzos físicos y acompañado de hemiparesia y debilidad muscular bilateral de predominio derecho en extremidades superiores.

Exploración y pruebas complementarias: Afebril, eupneica, TA: 137/77, FC: 75 SAtO2 99%, ACR, ORL y abdomen normal. Exploración neurológica dentro de la normalidad. Exploración músculo-esquelética: Hemiparesia leve en ambas extremidades superiores de predominio derecho.

Orientación diagnóstica: Ante la sospecha de enfermedad neuromuscular se derivó a neurología donde ante la exploración de hemiparesia de extremidades superiores se solicitó Resonancia magnética que puso de manifiesto disposición baja de las amígdalas cerebelosas inferiores al límite C1, con ausencia de cisterna magna. Se diagnosticó de malformación de Arnold-Chiari tipo I.

Diagnóstico diferencial: Tumor cerebral, Siringomielia.

Comentario final: Las malformaciones de Chiari consisten en defectos estructurales del cerebelo, órgano encargado de controlar el equilibrio y la coordinación neuromuscular. El cerebelo normal se encuentra situado encima del foramen magnum, orificio por el cual desciende el extremo del tronco encefálico hacia el canal medular. Cuando parte del cerebelo se encuentra ubicado por debajo del foramen se produce la malformación de Chiari. Se clasifican en seis tipos: del 0 al VI. La malformación de Arnold-Chiari Tipo I es una afectación de las amígdalas cerebelosas que son empujadas al canal medular sin involucrar el tallo cerebral. El tipo I es el más frecuente y solo se diagnostica en la edad adulta durante pruebas dirigidas al estudio de otras patologías. Las malformaciones pueden obstruir el flujo del líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal. Algunas veces están asociadas a la siringomielia.

Bibliografía

1. Chiari, H: Über Veranderungen des Kleinhims.
2. University of Washington: Chiari’s Malformation.

Palabras clave: Malformación. Arnold-Chiari.