482/940 - ¿SERÁ TODO CULPA DE UNA ÚNICA ENFERMEDAD? UN CASO SOBRE LA SOSPECHA DE PATOLOGÍA ASOCIADA
1Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Saja Cabuérniga. Cabezón de la Sal. Cantabria. 2Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Dobra. Torrelavega. Cantabria. 3Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Zapatón. Torrelavega. Cantabria. 4Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Saja. Cabezón de la Sal. Cantabria.
Descripción del caso: Mujer de 69 años ingresada por disnea. Antecedentes personales: exfumadora. Ingreso Neurología 2018 y estudio en Cardiología por episodios recurrentes de inestabilidad inconcluyentes. Parálisis facial periférica derecha 2019. Historia actual: alta hace un mes tras neumonía LSD, TVP bilateral y estenosis bronquio izquierdo. Reacude por tos disneizante. Afebril.
Exploración y pruebas complementarias: Taquipnea, SatO2 88%. Parálisis facial izda. AP: estridor inspiratorio. Rx tórax: condensación LSD residual. Estrechamiento bronquio izquierdo. EyS: 75-100% hematíes dismórficos. Bioquímica: ECA 15,8. Creatinina 0,62 mg/dL. Hemograma: hemoglobina 11,1 g/dL, plaquetas 600 × 103/μL. Autoanticuerpos: antimieloperoxidasa: positivos. EBUS adenopatía: células gigantes multinucleadas, granulomas no necrotizantes. Broncofibroscopia: estenosis bronquio principal izquierdo por compresión extrínseca. PCR tuberculosis: negativa. Posteriormente, biopsia con abundante tejido de granulación. PET: hipercaptación ganglionar mediastino derecho, subcarinal y bronquio principal izquierdo.
Orientación diagnóstica: La presencia de adenopatías con granulomas no caseificantes, niveles ECA, pruebas de imagen, parálisis facial alternante... indican la presencia de sarcoidosis grado I-II. Pero la evolución hizo sospechar una patología asociada. Aproximadamente 1/3 de los pacientes con policondritis recidivante asocian patología autoinmune, vasculitis, del tejido conectivo o neoplásica. La paciente solo cumple un criterio diagnóstico mayor (afectación vía aérea) y otro menor (alteración vestibular), pero la presencia de p-ANCA, evolución tórpida y tejido de granulación podrían hacer pensar en la misma.
Diagnóstico diferencial: Sarcoidosis. Policondritis recidivante asociada.
Comentario final: Durante el ingreso, tras experimentar una mejoría espirométrica, radiológica y sintomática, la paciente fue dada de alta con biterapia azatioprina y corticoide. Presentó un último episodio súbito de disnea severa que al ser refractaria al tratamiento en ingreso, terminó con la sedación y fallecimiento.
Bibliografía
- UptoDate [Internet]. Michet CJ. Clinical manifestations of relapsing polychondritis. Feb 2020 [Jul 2020: Ago 2020]. Disponible en: https://www-uptodate-com.scsalud.a17.csinet.es/contents/clinical-manifestations-of-relapsing-polychondritis
- UptoDate [Internet]. King, Jr TE. Clinical manifestations and diagnosis of pulmonary sarcoidosis. Ago 201 9[Jul 2020: Ago 2020]. Disponible en: https://www-uptodate-com.scsalud.a17.csinet.es/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-pulmonary-sarcoidosis
Palabras clave: Sarcoidosis. Policondritis recidivante.
