Descripción del caso: Paciente de 63 años exfumadora hace 2 años, con antecedentes de hernia de hiato y dos episodios de neumonía neumocócica en los últimos 5 meses junto con dos episodios de sinusitis en el último año. Acudió por persistencia de tos y expectoración mucopurulenta tras fin del último ciclo antibiótico hace 5 días. No refería disnea ni dolor torácico, afebril. No otra clínica asociada.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, normohidratada, coloreada y perfundida. Eupneica. No adenopatías ni ingurgitación yugular. Auscultación cardiaca rítmica, sin soplos audibles. Auscultación pulmonar con disminución de murmullo vesicular en plano anterosuperior izquierdo. Abdomen y extremidades inferiores sin hallazgos. Analíticamente destaca leucopenia 5.300/μL, trombopenia 138.000/μL y Hb 14g/dL En proyección anteroposterior de Rx de tórax se objetiva masa de bordes policíclicos en el mediastino anterior que borra el borde izquierdo de la silueta cardíaca, sugestivo de tumoración. En TC torácico se describe masa en mediastino anterior (10,4 × 7,3 × 10 cm) y densidad homogénea.

Orientación diagnóstica: Inmunodeficiencia + timoma.

Diagnóstico diferencial: Timoma, linfoma, tumor carcinoide tímico.

Comentario final: Se trata de una paciente de mediana edad con varios episodios de neumonía y sinusitis en el último año. Ante los hallazgos de la radiografía, se amplió estudio con TC toraco-abdominal que confirmó la existencia de masa mediastínica anterior. Posteriormente se biopsió siendo los hallazgos de anatomía patológica compatibles con timoma tipo AB. El síndrome de Good se define por la asociación de una inmunodeficiencia humoral por déficit de anticuerpos y un timoma, generalmente benigno. La presentación clínica habitual incluye sinusitis, infecciones pulmonares y diarreas de repetición. Analíticamente hay una alta incidencia de anemia y la leucopenia se presenta en el 50% de los casos. El tratamiento de elección se basa en la administración de gammaglobulinas a una dosis de infusión de IgG entre 200 y 400 mg/kg.

Bibliografía

1. Tarr PE, Sneller MC, Mechanic LJ et al. Infections in patients with immunodeficiency with thymoma (Good syndrome): report of 5 cases and review of the literature. Medicine. 2001;80:123-33.
2. Agarwal S, Cunningham-Rundles C. Thymoma and immunodeficiency (Good syndrome): a report of 2 unusual cases and review of the literature. Ann Allergy Asthma Immunol. 2007;98(2):185-90.

Palabras clave: Timoma. Inmunodeficiencia.