SITUACIONES CLÍNICAS
Esclerosis cutánea localizada (morfea), a propósito de un caso
Localized cutaneous sclerosis (morphea): a case report
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Su causa es desconocida aunque se han descrito múltiples asociaciones con traumatismos locales, infecciones virales (virus Ebstein Barr, varicela, etc.), bacterianas (Borrelia burgdorferi), vacunaciones (triple vírica, antituberculosa) y enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea se clasifica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> según la forma y extensión de las lesiones en placas, en gotas, lineal, generalizada y profunda.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesión característica consiste en una mancha eritematosa bien delimitada que según progresa se va constituyendo en una placa de centro blanquecino y borde violáceo (anillo liliáceo), de consistencia aumentada y con pérdida de anejos en su interior. El anillo liliáceo representa la zona de crecimiento. Las lesiones rara vez causan molestias incluso en etapas iniciales pueden pasar desapercibidas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando existen múltiples placas que llegan a confluir, con afectación total de la piel, se le llama morfea generalizada.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación en placas es típica de población adulta, suelen ser redondeadas u ovaladas y afectan a tronco y extremidades. La forma en gotas son pequeñas lesiones papulosas que después confluyen formando placas. La forma lineal es típica de niños y adolescentes, las lesiones siguen una distribución lineal y generalmente unilateral. Afecta a extremidades, frente y cuero cabelludo, en esta localización recibe el nombre de «coup de sabre». La morfea profunda es la que llega a afectar tejido celular subcutáneo, fascia y músculo, produciendo secundariamente contracturas o atrofias musculares y limitación del movimiento de la zona afectada. Las formas lineal y generalizada pueden llegar a hacerse profundas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histológico se aprecia engrosamiento dérmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, debido al excesivo depósito de colágeno e infiltrado inflamatorio perivascular. En las formas profundas existe extensión de fibras colágenas y elásticas a tejido celular subcutáneo y fascia. En etapas evolucionadas desaparecen los anejos por atrapamiento entre fibras colágenas y disminuye el infiltrado inflamatorio. La epidermis puede aparecer normal o atrófica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de la esclerosis sistémica no se afectan órganos internos, no aparece acroesclerosis ni Raynaud, ni tampoco se demuestran anticuerpos antirribonucleoproteina, anticentrómero, ni anti Scl-70.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es clínico y se confirma mediante biopsia. No existen datos analíticos característicos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso habitualmente es limitado y parece existir una evolución media de 1–3 años. Hay descritos casos de remisión espontánea.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es peor en aquellos casos con atrofia de tejidos adyacentes y deformidades, por lo que en ellos el tratamiento debe ser inmediato.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe tratamiento específico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se han utilizado penicilamina, antimaláricos, corticoides orales y tópicos, retinoides, ciclosporina, calcitriol y calcipotriol, UVA y PUVA, metotrexate y tacrolimus entre otros.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una paciente de 39 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, salvo obesidad. Acude a consulta por la aparición hace unos días de una lesión eritematosa, pruriginosa redondeada y de un tamaño de unos 4×4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en región pectoral izquierda próxima a la línea axilar izquierda. La paciente lo relacionaba con el roce del tirante del sujetador y refería que le resultaba muy molesta. No presentaba más lesiones ni tampoco otras manifestaciones sistémicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se pautó un corticoide tópico de baja−mediana potencia y se le indicó revisión en 7–10 días.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres semanas más tarde la paciente acude de nuevo porque le han aparecido nuevas lesiones en tronco. En la exploración presenta lesiones en placas de color violáceo y centro blanquecino, no le duelen ni le pican y en comparación con la piel normal están duras y no se pueden «pellizcar» (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig2">figs. 2 y 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente no refiere malestar, fiebre, astenia, mialgias ni pérdida de peso. No tiene dificultad en la deglución, no presenta disnea, dolor torácico ni palpitaciones. La exploración física resultó normal, salvo una tensión arterial de 150/90.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitaron como pruebas complementarias: analítica de sangre con ANA, anticuerpos reumatoideos y complemento, sistemático de orina, radiografía de tórax, electrocardiograma (ECG), despistaje de hipertensión y se derivó a la consulta de dermatología con la sospecha clínica de morfea para confirmación por biopsia.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resultado de las pruebas complementarias fue normal, salvo una discreta eosinofilia en la analítica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnosticó de hipertensión grado I para lo que se iniciaron medidas higiénico dietéticas que no controlaron las cifras de tensión y se decidió instaurar tratamiento con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia confirmó la sospecha de morfea y se empezó a tratar con corticoides vía oral a altas dosis, para la estabilización de la enfermedad. Como tratamiento de mantenimiento se puso hidroxicloroquina (previo estudio de fondo de ojo) con respuesta parcial, por lo que después recibió tratamiento con PUVA y metoxaleno con mejores resultados.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea es una enfermedad del tejido conectivo, con engrosamiento cutáneo o incluso de tejidos profundos, sin ningún signo o síntoma sistémico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su fisiopatología no está clara, parece tener una base inmunológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y que estímulos como los anteriormente descritos, podrían activar al sistema inmune favoreciendo la proliferación de fibroblastos y por tanto una mayor síntesis de colágeno y matriz extracelular a nivel de la dermis.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente no había una causa claramente identificable. Entre las pruebas analíticas que se solicitaron se incluyó serología para Borrelia spp que resultó negativa. A pesar de que se han realizado múltiples estudios en los que se encontraron espiroquetas en las lesiones de morfea, no en todos se detectaban anticuerpos frente a estas, por lo que no se pudo establecer una clara relación etiológica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la sospecha clínica de morfea, se reinterrogó a la paciente por aparatos y se realizó exploración completa, para descartar afectación sistémica. En la esclerodermia sistémica se afectan piel, aparato digestivo, sistema cardiovascular, pulmón, riñón, etc. Por ello se solicitó radiografía de tórax, ECG, microalbuminuria y se preguntó sobre síntomas del tipo disfagia, sensación de opresión después de beber o atragantamiento.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay datos analíticos típicos, pero se puede observar: eosinofília, hipergammaglobulinemia policlonal IgM e IgG y aumento de reactantes de fase aguda (sobre todo en las formas profundas). Los títulos de ANA son muy variables y los de anti-ss DNA, frecuentes en la forma lineal, parecen correlacionarse con la actividad de la enfermedad. Títulos elevados de Scl70, anticentrómero, Ro/La, U1RN parecen predecir la aparición de la forma sistémica. Nuestra paciente presentó negatividad para toda esta batería de pruebas de autoinmunidad.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia fue informada como: «piel con fibrosis dérmica difusa, con discreto infiltrado inflamatorio alrededor de vasos y desaparición de anejos; de forma focal se reconocen conductos de glándulas sudoríparas aisladas y atrapadas entre colágeno».</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como tratamiento se han empleado múltiples opciones que varían en función de la extensión, profundidad y evolución de cada caso particular. Se considera como primera línea de tratamiento en casos severos (afectación de áreas importantes o rápida velocidad de crecimiento) el corticoide vía oral. En casos de morfea en placas se puede iniciar el tratamiento con corticoides tópicos solos o con PUVA.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente, que estaba en fase de crecimiento de las lesiones, se realizó tratamiento con corticoides vía oral durante un mes. Posteriormente y como mantenimiento, se intentó con antimaláricos, con pobre resultado. Finalmente, se instauró tratamiento PUVA con mejores resultados. Existen estudios donde se demuestra que la fototerapia con UVA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> es superior a UVB, y este efecto se ve potenciado por los psoralenos, como el metoxaleno que se le pautó a nuestra paciente, actuando como «inmunosupresores» a nivel cutáneo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos 5 años uno de los fármacos más empleados y con buena respuesta ha sido el metotrexato a dosis bajas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha realizado algún ensayo clínico con tacrolimus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, con buenos resultados (medidos por disminución de inflamación y menor endurecimiento de las placas), pero se necesitan más estudios que lo confirmen.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos invalidantes será preciso añadir tratamiento fisioterápico y si este no es del todo exitoso se puede plantear la cirugía si la enfermedad está estabilizada.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres172891" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec161144" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres172890" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec161145" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-07-17" "fechaAceptado" => "2010-01-13" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec161144" "palabras" => array:3 [ 0 => "Esclerodermia localizada" 1 => "Enfermedades del tejido conectivo" 2 => "Eritema" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec161145" "palabras" => array:3 [ 0 => "Scleroderma localized" 1 => "Connective tissue diseases" 2 => "Erythema" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La esclerosis cutánea localizada es una enfermedad benigna del tejido conectivo y de curso crónico que se caracteriza por la presencia de áreas de piel induradas. Su causa es desconocida. Existen varias formas de presentación. Estas lesiones se pueden localizar en cualquier parte de la superficie cutánea, pero son más frecuentes en tronco.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso clínico de una paciente de 39 años con lesiones cutáneas compatibles con esclerosis cutánea localizada.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Localized scleroderma is a benign and chronic disease of the connective tissue characterized by the presence of skin thickening. Its cause is unknown. It has several presentation forms. The lesions may be located on any part of the body, but they are more frequent on the truck.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the clinical case of a 39-year-old female patient with skin plaques consistent with localized scleroderma.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 737 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 140956 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión inicial eritematosa.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 736 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 120836 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones abdominales, se aprecia anillo liliáceo.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 729 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 140449 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión abdominal tras 15 días de tratamiento corticoideo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Esclerodermia" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "F. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 3068 | 44 | 3112 |
| 2024 Septiembre | 4401 | 51 | 4452 |
| 2024 Agosto | 3663 | 22 | 3685 |
| 2024 Julio | 3192 | 22 | 3214 |
| 2024 Junio | 3388 | 54 | 3442 |
| 2024 Mayo | 3658 | 66 | 3724 |
| 2024 Abril | 3920 | 46 | 3966 |
| 2024 Marzo | 3331 | 43 | 3374 |
| 2024 Febrero | 3715 | 39 | 3754 |
| 2024 Enero | 4235 | 29 | 4264 |
| 2023 Diciembre | 3024 | 47 | 3071 |
| 2023 Noviembre | 3556 | 49 | 3605 |
| 2023 Octubre | 3543 | 65 | 3608 |
| 2023 Septiembre | 3356 | 63 | 3419 |
| 2023 Agosto | 3920 | 33 | 3953 |
| 2023 Julio | 2908 | 35 | 2943 |
| 2023 Junio | 2671 | 23 | 2694 |
| 2023 Mayo | 2894 | 34 | 2928 |
| 2023 Abril | 1979 | 31 | 2010 |
| 2023 Marzo | 2821 | 40 | 2861 |
| 2023 Febrero | 2210 | 28 | 2238 |
| 2023 Enero | 1625 | 18 | 1643 |
| 2022 Diciembre | 1055 | 30 | 1085 |
| 2022 Noviembre | 1818 | 42 | 1860 |
| 2022 Octubre | 1346 | 78 | 1424 |
| 2022 Septiembre | 1210 | 48 | 1258 |
| 2022 Agosto | 1228 | 44 | 1272 |
| 2022 Julio | 943 | 39 | 982 |
| 2022 Junio | 976 | 36 | 1012 |
| 2022 Mayo | 1073 | 21 | 1094 |
| 2022 Abril | 888 | 43 | 931 |
| 2022 Marzo | 1170 | 55 | 1225 |
| 2022 Febrero | 1077 | 46 | 1123 |
| 2022 Enero | 989 | 49 | 1038 |
| 2021 Diciembre | 883 | 29 | 912 |
| 2021 Noviembre | 1214 | 56 | 1270 |
| 2021 Octubre | 1267 | 42 | 1309 |
| 2021 Septiembre | 1005 | 36 | 1041 |
| 2021 Agosto | 1248 | 41 | 1289 |
| 2021 Julio | 1205 | 40 | 1245 |
| 2021 Junio | 1061 | 25 | 1086 |
| 2021 Mayo | 1107 | 48 | 1155 |
| 2021 Abril | 2529 | 73 | 2602 |
| 2021 Marzo | 1387 | 55 | 1442 |
| 2021 Febrero | 924 | 31 | 955 |
| 2021 Enero | 1027 | 35 | 1062 |
| 2020 Diciembre | 956 | 49 | 1005 |
| 2020 Noviembre | 1209 | 36 | 1245 |
| 2020 Octubre | 653 | 35 | 688 |
| 2020 Septiembre | 1095 | 34 | 1129 |
| 2020 Agosto | 1114 | 41 | 1155 |
| 2020 Julio | 1255 | 33 | 1288 |
| 2020 Junio | 1070 | 29 | 1099 |
| 2020 Mayo | 1343 | 70 | 1413 |
| 2020 Abril | 921 | 52 | 973 |
| 2020 Marzo | 1144 | 58 | 1202 |
| 2020 Febrero | 1491 | 48 | 1539 |
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| 2019 Noviembre | 1472 | 59 | 1531 |
| 2019 Octubre | 1574 | 54 | 1628 |
| 2019 Septiembre | 1435 | 66 | 1501 |
| 2019 Agosto | 957 | 26 | 983 |
| 2019 Julio | 1481 | 45 | 1526 |
| 2019 Junio | 965 | 73 | 1038 |
| 2019 Mayo | 1227 | 160 | 1387 |
| 2019 Abril | 902 | 95 | 997 |
| 2019 Marzo | 719 | 68 | 787 |
| 2019 Febrero | 720 | 100 | 820 |
| 2019 Enero | 680 | 58 | 738 |
| 2018 Diciembre | 599 | 42 | 641 |
| 2018 Noviembre | 865 | 37 | 902 |
| 2018 Octubre | 789 | 23 | 812 |
| 2018 Septiembre | 551 | 29 | 580 |
| 2018 Agosto | 353 | 44 | 397 |
| 2018 Julio | 322 | 16 | 338 |
| 2018 Junio | 342 | 14 | 356 |
| 2018 Mayo | 457 | 18 | 475 |
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| 2018 Febrero | 398 | 5 | 403 |
| 2018 Enero | 342 | 9 | 351 |
| 2017 Diciembre | 284 | 3 | 287 |
| 2017 Noviembre | 501 | 12 | 513 |
| 2017 Octubre | 639 | 8 | 647 |
| 2017 Septiembre | 562 | 8 | 570 |
| 2017 Agosto | 634 | 17 | 651 |
| 2017 Julio | 688 | 15 | 703 |
| 2017 Junio | 955 | 23 | 978 |
| 2017 Mayo | 1127 | 19 | 1146 |
| 2017 Abril | 1411 | 14 | 1425 |
| 2017 Marzo | 1340 | 26 | 1366 |
| 2017 Febrero | 1469 | 14 | 1483 |
| 2017 Enero | 684 | 5 | 689 |
| 2016 Diciembre | 733 | 13 | 746 |
| 2016 Noviembre | 904 | 16 | 920 |
| 2016 Octubre | 1078 | 31 | 1109 |
| 2016 Septiembre | 1266 | 51 | 1317 |
| 2016 Agosto | 1003 | 30 | 1033 |
| 2016 Julio | 846 | 14 | 860 |
| 2016 Junio | 693 | 21 | 714 |
| 2016 Mayo | 835 | 40 | 875 |
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| 2016 Marzo | 1069 | 34 | 1103 |
| 2016 Febrero | 1119 | 49 | 1168 |
| 2016 Enero | 1271 | 28 | 1299 |
| 2015 Diciembre | 1338 | 30 | 1368 |
| 2015 Noviembre | 1820 | 32 | 1852 |
| 2015 Octubre | 2075 | 40 | 2115 |
| 2015 Septiembre | 2030 | 29 | 2059 |
| 2015 Agosto | 1752 | 50 | 1802 |
| 2015 Julio | 1981 | 30 | 2011 |
| 2015 Junio | 1429 | 18 | 1447 |
| 2015 Mayo | 1708 | 28 | 1736 |
| 2015 Abril | 1482 | 28 | 1510 |
| 2015 Marzo | 1437 | 13 | 1450 |
| 2015 Febrero | 1219 | 6 | 1225 |
| 2015 Enero | 730 | 1 | 731 |
| 2014 Diciembre | 912 | 6 | 918 |
| 2014 Noviembre | 1083 | 13 | 1096 |
| 2014 Octubre | 1323 | 11 | 1334 |
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| 2014 Agosto | 1419 | 4 | 1423 |
| 2014 Julio | 1943 | 3 | 1946 |
| 2014 Junio | 1623 | 4 | 1627 |
| 2014 Mayo | 1709 | 9 | 1718 |
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| 2014 Marzo | 1661 | 12 | 1673 |
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| 2014 Enero | 1540 | 8 | 1548 |
| 2013 Diciembre | 1055 | 4 | 1059 |
| 2013 Noviembre | 1222 | 3 | 1225 |
| 2013 Octubre | 597 | 5 | 602 |
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| 2013 Julio | 57 | 3 | 60 |
| 2010 Noviembre | 2270 | 0 | 2270 |
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