Carta clínica
Otra cara del síndrome de Sweet: dermatosis neutrofílica del dorso de las manos asociada a neoplasia renal
The other side of Sweet's syndrome: Neutrophilic dermatosis of the back of the hands associated with a renal tumour
A. Cabrera-Hernández
, A.B. Piteiro-Bermejo, I. Polo-Rodríguez, A. Quesada-Cortés, M.S. Medina-Montalvo
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Dado el inicio y la progresión explosivos de las manifestaciones clínicas, puede ser motivo de consulta urgente y por ello es interesante conocer otras variantes, ya que su identificación permitirá iniciar el cribado de enfermedades asociadas de forma precoz.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 67 años, sin alergias farmacológicas conocidas y con antecedentes de HTA y DL en tratamiento farmacológico desde hacía 8 años, que acudió a urgencias por lesiones en el dorso de ambas manos de 3 días de evolución con rápido empeoramiento e intenso dolor local, no asociadas a fiebre o malestar. Tampoco refería síndrome constitucional ni síntomas específicos de órgano, aunque sí una leve infección de las vías respiratorias 2 semanas antes de las manifestaciones clínicas, que había sido tratada con amoxicilina/ácido clavulánico. El paciente presentaba buen estado general, constantes normales y se encontraba afebril. En el dorso de ambas manos se evidenciaron múltiples placas bien definidas, eritematovioláceas, infiltradas, sin afectación palmar asociada. En algunas zonas las placas mostraban tendencia a la confluencia con presencia de incipientes ampollas de contenido purulento. Asociaba un llamativo edema bilateral, sin empastamiento ni aumento de calor local (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El resto de la exploración física fue normal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó analítica urgente, que reveló una leucocitosis con neutrofilia absoluta, se tomó biopsia cutánea para cultivos y análisis anatomopatológico, se inició tratamiento con propionato de clobetasol en cura oclusiva y se indicó revisión en 48 h, en la que se confirmó la buena evolución del paciente. Los cultivos fueron negativos y la biopsia mostró un infiltrado neutrofílico en la dermis, acompañado de edema moderado y sin signos de vasculitis. Estos hallazgos confirmaron la sospecha diagnóstica de síndrome de Sweet de las manos, por lo que el estudio se completó con radiografía de tórax, ecografía abdominal y analítica completa con hemograma, bioquímica, coagulación, PCR y VSG, proteinograma, recuento de inmunoglobulinas, autoinmunidad, factor reumatoide, perfil tiroideo, serologías virales y frotis de sangre periférica. La nueva analítica mostró niveles elevados de PCR, VSG y descenso de la cifra de neutrófilos absolutos respecto a la previa. En la ecografía abdominal se halló en riñón derecho una masa sólida, heterogénea, de aproximadamente 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, compatible con proceso neoformativo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La TC complementaria apoyó la naturaleza neoplásica de la lesión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y excluyó la presencia de metástasis a distancia, por lo que al paciente se le realizó una nefrectomía radical derecha, cuyo estudio anatomopatológico confirmó la presencia de un carcinoma renal de células claras. Actualmente el paciente no presenta evidencia de metástasis ni recidiva del cuadro cutáneo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Sweet es un cuadro, de probable origen reactivo, que puede aparecer en relación con fármacos, embarazo, procesos infecciosos, enfermedades inflamatorias y neoplasias (20%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, habitualmente leucemias de estirpe mieloide. Para su diagnóstico es fundamental el estudio histológico, caracterizado por la presencia de un denso infiltrado en dermis compuesto por neutrófilos maduros, asociado a un importante edema (causante del aspecto seudovesiculoso), así como la toma de muestras para cultivos microbiológicos, que permitirán confirmar la ausencia de una causa infecciosa que justifique dicho infiltrado.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que el modo de presentación clásico del síndrome de Sweet es bastante conocido, existen otras variantes clínicas que también pueden ser marcadores de enfermedad coexistente. A este respecto, es destacable que la presencia de lesiones de apariencia atípica (ampollosas, necróticas y/o hemorrágicas) parece relacionarse con más frecuencia con neoplasias hematológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En otros pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> el síndrome de Sweet se manifiesta inicialmente como nódulos eritematosos y dolorosos en las extremidades, clínicamente indistinguibles del eritema nudoso cuando se localizan en las piernas, cuya histología ha revelado dicho infiltrado neutrofílico abarcando tejido celular subcutáneo. Por otro lado, hay publicaciones sobre síndrome de Sweet con evolución crónica y recurrente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>, que habitualmente carece de fiebre y neutrofilia, cuya asociación a neoplasias es dudosa. No obstante, persisten dudas sobre si se trata de una verdadera variante dentro del espectro de las dermatosis neutrofílicas, o una forma de síndrome de Sweet<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También se han dado casos confinados al área de linfedema posmastectomía por cáncer de mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, en los que la clínica puede resultar poco florida y sin afectación general o neutrofilia, pudiendo revelar una nueva forma de síndrome de Sweet de evolución más benigna y recortada.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente han aparecido publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6–10</span></a> en las que los pacientes afectados solo han presentado lesiones en manos e inmediaciones, con ausencia de síntomas sistémicos en una tercera parte de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, e histología superponible a la variante clásica; similares al aquí expuesto. Desde su descripción inicial, este cuadro ha recibido varias denominaciones como «vasculitis pustulosa de las manos», «dermatosis neutrofílica del dorso de las manos» y «dermatosis neutrofílica de las manos». En nuestra opinión, esta última designación sería la adecuada puesto que es posible la afectación de palmas, e incluso zonas alejadas, y que la presencia de vasculitis no es un hecho constante.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se defiende que la dermatosis neutrofílica de las manos constituye una variante localizada de síndrome de Sweet<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7–10</span></a>, que también debe alertarnos de la coexistencia de otros procesos ya que se ha descrito en el contexto de enfermedades inflamatorias, infecciones, neoplasias e ingesta de fármacos. En relación con esto, algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> encontraron que el porcentaje de neoplasias asociadas a este cuadro era del 27%.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial es amplio y comprende infecciones cutáneas, vasculitis, coagulopatías, reacciones medicamentosas, linfomas cutáneos primarios, infiltración cutánea metastásica, etc. Por este motivo, es imprescindible la toma de muestras para estudio histológico y cultivo microbiológico, que nos ayudarán a establecer el diagnóstico. No obstante, la forma atípica de pioderma gangrenoso, también relacionada con hemopatías malignas/discrasias sanguíneas y que tiende a localizarse en las extremidades superiores en forma de ampollas rápidamente progresivas con ulceración superficial, puede ser indistinguible del síndrome de Sweet de las manos clínica e histológicamente.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de este cuadro no difiere del empleado en la forma habitual de síndrome de Sweet, siendo bien conocida su buena respuesta a la corticoterapia oral. No obstante, dado el carácter incipiente de las lesiones, en nuestro caso se decidió pautar corticoide tópico de alta potencia en oclusión, con una excelente respuesta, lo cual puede resultar interesante ya que los corticoides sistémicos podrían estar contraindicados en algunos pacientes oncológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por todo lo expuesto, en estos casos es recomendable realizar una analítica y radiografía de tórax urgentes para valorar una probable afectación sistémica aguda, tomar las muestras cutáneas pertinentes y completar el cribado de enfermedad asociada con ecografía abdominal y analítica completa (sin olvidar coagulación, autoinmunidad, serologías y frotis de sangre periférica). El estudio se puede complementar con la petición de marcadores tumorales, aunque no existe claro consenso al respecto.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión: presentamos un caso de síndrome de Sweet de las manos asociado a un cáncer renal. Es importante conocer otras formas de expresión clínica del síndrome de Sweet puesto que, dada su evolución, los pacientes afectados pueden demandar una atención urgente y el médico debe ser consciente de su probable asociación con enfermedades potencialmente graves. Ante estos casos es fundamental enviar al paciente de forma rápida al dermatólogo para la confirmación diagnóstica, así como iniciar un cribado precoz de posibles procesos asociados.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2236 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 315218 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Superior: imagen ecográfica de riñón derecho en la que se observa en la zona interpolar-polo inferior, una masa de ecogenicidad heterogénea y morfología irregular. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 101 | 0 | 101 |
| 2024 Octubre | 838 | 19 | 857 |
| 2024 Septiembre | 1004 | 27 | 1031 |
| 2024 Agosto | 1390 | 33 | 1423 |
| 2024 Julio | 1591 | 33 | 1624 |
| 2024 Junio | 1097 | 24 | 1121 |
| 2024 Mayo | 992 | 16 | 1008 |
| 2024 Abril | 903 | 35 | 938 |
| 2024 Marzo | 916 | 23 | 939 |
| 2024 Febrero | 998 | 18 | 1016 |
| 2024 Enero | 896 | 24 | 920 |
| 2023 Diciembre | 717 | 22 | 739 |
| 2023 Noviembre | 1111 | 51 | 1162 |
| 2023 Octubre | 1160 | 44 | 1204 |
| 2023 Septiembre | 885 | 20 | 905 |
| 2023 Agosto | 951 | 30 | 981 |
| 2023 Julio | 838 | 34 | 872 |
| 2023 Junio | 965 | 36 | 1001 |
| 2023 Mayo | 1108 | 25 | 1133 |
| 2023 Abril | 749 | 24 | 773 |
| 2023 Marzo | 711 | 24 | 735 |
| 2023 Febrero | 368 | 24 | 392 |
| 2023 Enero | 278 | 24 | 302 |
| 2022 Diciembre | 210 | 12 | 222 |
| 2022 Noviembre | 223 | 17 | 240 |
| 2022 Octubre | 247 | 15 | 262 |
| 2022 Septiembre | 278 | 16 | 294 |
| 2022 Agosto | 221 | 22 | 243 |
| 2022 Julio | 183 | 15 | 198 |
| 2022 Junio | 258 | 16 | 274 |
| 2022 Mayo | 242 | 23 | 265 |
| 2022 Abril | 315 | 18 | 333 |
| 2022 Marzo | 322 | 25 | 347 |
| 2022 Febrero | 307 | 24 | 331 |
| 2022 Enero | 282 | 26 | 308 |
| 2021 Diciembre | 352 | 19 | 371 |
| 2021 Noviembre | 279 | 21 | 300 |
| 2021 Octubre | 260 | 42 | 302 |
| 2021 Septiembre | 276 | 17 | 293 |
| 2021 Agosto | 348 | 17 | 365 |
| 2021 Julio | 351 | 25 | 376 |
| 2021 Junio | 278 | 21 | 299 |
| 2021 Mayo | 311 | 13 | 324 |
| 2021 Abril | 652 | 71 | 723 |
| 2021 Marzo | 354 | 20 | 374 |
| 2021 Febrero | 324 | 15 | 339 |
| 2021 Enero | 717 | 18 | 735 |
| 2020 Diciembre | 220 | 19 | 239 |
| 2020 Noviembre | 273 | 11 | 284 |
| 2020 Octubre | 180 | 6 | 186 |
| 2020 Septiembre | 261 | 17 | 278 |
| 2020 Agosto | 283 | 11 | 294 |
| 2020 Julio | 342 | 12 | 354 |
| 2020 Junio | 246 | 14 | 260 |
| 2020 Mayo | 210 | 16 | 226 |
| 2020 Abril | 225 | 10 | 235 |
| 2020 Marzo | 229 | 15 | 244 |
| 2020 Febrero | 278 | 11 | 289 |
| 2020 Enero | 278 | 16 | 294 |
| 2019 Diciembre | 256 | 10 | 266 |
| 2019 Noviembre | 322 | 9 | 331 |
| 2019 Octubre | 307 | 14 | 321 |
| 2019 Septiembre | 381 | 7 | 388 |
| 2019 Agosto | 220 | 13 | 233 |
| 2019 Julio | 293 | 17 | 310 |
| 2019 Junio | 237 | 29 | 266 |
| 2019 Mayo | 289 | 61 | 350 |
| 2019 Abril | 295 | 67 | 362 |
| 2019 Marzo | 86 | 10 | 96 |
| 2019 Febrero | 176 | 13 | 189 |
| 2019 Enero | 127 | 9 | 136 |
| 2018 Diciembre | 72 | 3 | 75 |
| 2018 Noviembre | 81 | 9 | 90 |
| 2018 Octubre | 130 | 12 | 142 |
| 2018 Septiembre | 107 | 10 | 117 |
| 2018 Agosto | 50 | 10 | 60 |
| 2018 Julio | 42 | 24 | 66 |
| 2018 Junio | 40 | 7 | 47 |
| 2018 Mayo | 58 | 10 | 68 |
| 2018 Abril | 47 | 5 | 52 |
| 2018 Marzo | 24 | 10 | 34 |
| 2018 Febrero | 19 | 3 | 22 |
| 2018 Enero | 23 | 0 | 23 |
| 2017 Diciembre | 13 | 5 | 18 |
| 2017 Noviembre | 25 | 5 | 30 |
| 2017 Octubre | 24 | 3 | 27 |
| 2017 Septiembre | 20 | 2 | 22 |
| 2017 Agosto | 34 | 7 | 41 |
| 2017 Julio | 20 | 3 | 23 |
| 2017 Junio | 23 | 25 | 48 |
| 2017 Mayo | 15 | 10 | 25 |
| 2017 Abril | 15 | 12 | 27 |
| 2017 Marzo | 18 | 21 | 39 |
| 2017 Febrero | 26 | 11 | 37 |
| 2017 Enero | 24 | 5 | 29 |
| 2016 Diciembre | 31 | 15 | 46 |
| 2016 Noviembre | 26 | 8 | 34 |
| 2016 Octubre | 41 | 9 | 50 |
| 2016 Septiembre | 50 | 16 | 66 |
| 2016 Agosto | 21 | 4 | 25 |
| 2016 Julio | 27 | 2 | 29 |
| 2016 Junio | 34 | 15 | 49 |
| 2016 Mayo | 28 | 9 | 37 |
| 2016 Abril | 30 | 13 | 43 |
| 2016 Marzo | 30 | 18 | 48 |
| 2016 Febrero | 27 | 15 | 42 |
| 2016 Enero | 27 | 17 | 44 |
| 2015 Diciembre | 20 | 15 | 35 |
| 2015 Noviembre | 32 | 19 | 51 |
| 2015 Octubre | 23 | 16 | 39 |
| 2015 Septiembre | 41 | 14 | 55 |
| 2015 Agosto | 20 | 7 | 27 |
| 2015 Julio | 5 | 4 | 9 |
| 2015 Junio | 20 | 12 | 32 |
| 2015 Mayo | 31 | 6 | 37 |
| 2015 Abril | 20 | 9 | 29 |
| 2015 Marzo | 17 | 6 | 23 |
| 2015 Febrero | 23 | 6 | 29 |
| 2015 Enero | 17 | 2 | 19 |
| 2014 Diciembre | 28 | 6 | 34 |
| 2014 Noviembre | 15 | 2 | 17 |
| 2014 Octubre | 27 | 2 | 29 |
| 2014 Septiembre | 28 | 6 | 34 |
| 2014 Agosto | 24 | 4 | 28 |
| 2014 Julio | 21 | 4 | 25 |
| 2014 Junio | 15 | 4 | 19 |
| 2014 Mayo | 16 | 3 | 19 |
| 2014 Abril | 17 | 8 | 25 |
| 2014 Marzo | 33 | 13 | 46 |
| 2014 Febrero | 66 | 23 | 89 |
| 2014 Enero | 25 | 13 | 38 |
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