El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos o violáceos, infiltrados, ocasionalmente dolorosos, ubicados en cara, tronco y/o extremidades; asociados a fiebre, malestar general y neutrofilia. Dado el inicio y la progresión explosivos de las manifestaciones clínicas, puede ser motivo de consulta urgente y por ello es interesante conocer otras variantes, ya que su identificación permitirá iniciar el cribado de enfermedades asociadas de forma precoz.
Presentamos el caso de un varón de 67 años, sin alergias farmacológicas conocidas y con antecedentes de HTA y DL en tratamiento farmacológico desde hacía 8 años, que acudió a urgencias por lesiones en el dorso de ambas manos de 3 días de evolución con rápido empeoramiento e intenso dolor local, no asociadas a fiebre o malestar. Tampoco refería síndrome constitucional ni síntomas específicos de órgano, aunque sí una leve infección de las vías respiratorias 2 semanas antes de las manifestaciones clínicas, que había sido tratada con amoxicilina/ácido clavulánico. El paciente presentaba buen estado general, constantes normales y se encontraba afebril. En el dorso de ambas manos se evidenciaron múltiples placas bien definidas, eritematovioláceas, infiltradas, sin afectación palmar asociada. En algunas zonas las placas mostraban tendencia a la confluencia con presencia de incipientes ampollas de contenido purulento. Asociaba un llamativo edema bilateral, sin empastamiento ni aumento de calor local (fig. 1). El resto de la exploración física fue normal.
Superior: imagen ecográfica de riñón derecho en la que se observa en la zona interpolar-polo inferior, una masa de ecogenicidad heterogénea y morfología irregular. Inferior: la TC confirma la presencia de dicha tumoración, infiltrando el grupo calicial inferior y dudosamente la pelvis renal.
Se solicitó analítica urgente, que reveló una leucocitosis con neutrofilia absoluta, se tomó biopsia cutánea para cultivos y análisis anatomopatológico, se inició tratamiento con propionato de clobetasol en cura oclusiva y se indicó revisión en 48 h, en la que se confirmó la buena evolución del paciente. Los cultivos fueron negativos y la biopsia mostró un infiltrado neutrofílico en la dermis, acompañado de edema moderado y sin signos de vasculitis. Estos hallazgos confirmaron la sospecha diagnóstica de síndrome de Sweet de las manos, por lo que el estudio se completó con radiografía de tórax, ecografía abdominal y analítica completa con hemograma, bioquímica, coagulación, PCR y VSG, proteinograma, recuento de inmunoglobulinas, autoinmunidad, factor reumatoide, perfil tiroideo, serologías virales y frotis de sangre periférica. La nueva analítica mostró niveles elevados de PCR, VSG y descenso de la cifra de neutrófilos absolutos respecto a la previa. En la ecografía abdominal se halló en riñón derecho una masa sólida, heterogénea, de aproximadamente 50×60mm de diámetro, compatible con proceso neoformativo (fig. 2). La TC complementaria apoyó la naturaleza neoplásica de la lesión (fig. 2) y excluyó la presencia de metástasis a distancia, por lo que al paciente se le realizó una nefrectomía radical derecha, cuyo estudio anatomopatológico confirmó la presencia de un carcinoma renal de células claras. Actualmente el paciente no presenta evidencia de metástasis ni recidiva del cuadro cutáneo.
El síndrome de Sweet es un cuadro, de probable origen reactivo, que puede aparecer en relación con fármacos, embarazo, procesos infecciosos, enfermedades inflamatorias y neoplasias (20%)1, habitualmente leucemias de estirpe mieloide. Para su diagnóstico es fundamental el estudio histológico, caracterizado por la presencia de un denso infiltrado en dermis compuesto por neutrófilos maduros, asociado a un importante edema (causante del aspecto seudovesiculoso), así como la toma de muestras para cultivos microbiológicos, que permitirán confirmar la ausencia de una causa infecciosa que justifique dicho infiltrado.
A pesar de que el modo de presentación clásico del síndrome de Sweet es bastante conocido, existen otras variantes clínicas que también pueden ser marcadores de enfermedad coexistente. A este respecto, es destacable que la presencia de lesiones de apariencia atípica (ampollosas, necróticas y/o hemorrágicas) parece relacionarse con más frecuencia con neoplasias hematológicas2. En otros pacientes3 el síndrome de Sweet se manifiesta inicialmente como nódulos eritematosos y dolorosos en las extremidades, clínicamente indistinguibles del eritema nudoso cuando se localizan en las piernas, cuya histología ha revelado dicho infiltrado neutrofílico abarcando tejido celular subcutáneo. Por otro lado, hay publicaciones sobre síndrome de Sweet con evolución crónica y recurrente1,4, que habitualmente carece de fiebre y neutrofilia, cuya asociación a neoplasias es dudosa. No obstante, persisten dudas sobre si se trata de una verdadera variante dentro del espectro de las dermatosis neutrofílicas, o una forma de síndrome de Sweet4. También se han dado casos confinados al área de linfedema posmastectomía por cáncer de mama5, en los que la clínica puede resultar poco florida y sin afectación general o neutrofilia, pudiendo revelar una nueva forma de síndrome de Sweet de evolución más benigna y recortada.
Recientemente han aparecido publicaciones6–10 en las que los pacientes afectados solo han presentado lesiones en manos e inmediaciones, con ausencia de síntomas sistémicos en una tercera parte de los casos8, e histología superponible a la variante clásica; similares al aquí expuesto. Desde su descripción inicial, este cuadro ha recibido varias denominaciones como «vasculitis pustulosa de las manos», «dermatosis neutrofílica del dorso de las manos» y «dermatosis neutrofílica de las manos». En nuestra opinión, esta última designación sería la adecuada puesto que es posible la afectación de palmas, e incluso zonas alejadas, y que la presencia de vasculitis no es un hecho constante.
Actualmente se defiende que la dermatosis neutrofílica de las manos constituye una variante localizada de síndrome de Sweet7–10, que también debe alertarnos de la coexistencia de otros procesos ya que se ha descrito en el contexto de enfermedades inflamatorias, infecciones, neoplasias e ingesta de fármacos. En relación con esto, algunos autores9 encontraron que el porcentaje de neoplasias asociadas a este cuadro era del 27%.
El diagnóstico diferencial es amplio y comprende infecciones cutáneas, vasculitis, coagulopatías, reacciones medicamentosas, linfomas cutáneos primarios, infiltración cutánea metastásica, etc. Por este motivo, es imprescindible la toma de muestras para estudio histológico y cultivo microbiológico, que nos ayudarán a establecer el diagnóstico. No obstante, la forma atípica de pioderma gangrenoso, también relacionada con hemopatías malignas/discrasias sanguíneas y que tiende a localizarse en las extremidades superiores en forma de ampollas rápidamente progresivas con ulceración superficial, puede ser indistinguible del síndrome de Sweet de las manos clínica e histológicamente.
El tratamiento de este cuadro no difiere del empleado en la forma habitual de síndrome de Sweet, siendo bien conocida su buena respuesta a la corticoterapia oral. No obstante, dado el carácter incipiente de las lesiones, en nuestro caso se decidió pautar corticoide tópico de alta potencia en oclusión, con una excelente respuesta, lo cual puede resultar interesante ya que los corticoides sistémicos podrían estar contraindicados en algunos pacientes oncológicos8.
Por todo lo expuesto, en estos casos es recomendable realizar una analítica y radiografía de tórax urgentes para valorar una probable afectación sistémica aguda, tomar las muestras cutáneas pertinentes y completar el cribado de enfermedad asociada con ecografía abdominal y analítica completa (sin olvidar coagulación, autoinmunidad, serologías y frotis de sangre periférica). El estudio se puede complementar con la petición de marcadores tumorales, aunque no existe claro consenso al respecto.
En conclusión: presentamos un caso de síndrome de Sweet de las manos asociado a un cáncer renal. Es importante conocer otras formas de expresión clínica del síndrome de Sweet puesto que, dada su evolución, los pacientes afectados pueden demandar una atención urgente y el médico debe ser consciente de su probable asociación con enfermedades potencialmente graves. Ante estos casos es fundamental enviar al paciente de forma rápida al dermatólogo para la confirmación diagnóstica, así como iniciar un cribado precoz de posibles procesos asociados.
