CARTA CLÍNICA
Síndrome de Sweet secundario a inhaladores
Inhaler-induced Sweet's syndrome
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No tenía alergias, era fumadora de 10 cigarrillos diarios y estaba en tratamiento habitual con enalapril desde hacía 6 años y con formoterol inhalado desde hacía 2 años. Debido a un empeoramiento de su enfermedad pulmonar se decide por parte del especialista en Neumología reforzar el tratamiento inhalatorio suspendiendo formoterol y pautándole la asociación de indacaterol y glicopirronio en cápsulas inhaladas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acude a la consulta de Atención Primaria ya que al segundo día del nuevo tratamiento inhalador le aparecieron placas eritematosas y dolorosas en las mejillas y el cuello que se acompañaban de febrícula (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La paciente niega haber utilizado nuevos cosméticos, no ha presentado cambios en su alimentación habitual y sí que refiere exposición solar, aunque con la protección adecuada. Tampoco ha presentado síntomas catarrales los días previos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decide derivación urgente a Dermatología para valoración de las lesiones. Tras ser atendida por el Servicio de Dermatología se le recomienda retirar el nuevo fármaco y se le toma biopsia y analítica con hemograma, anticuerpos, anticoagulante lúpico y serologías, y se pautan corticoides orales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A las 24-48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h las lesiones van disminuyendo en intensidad y el dolor cesa. Los resultados del análisis de sangre revelan la presencia de leucocitosis con neutrofilia, y anticuerpos, anticoagulante lúpico y serologías negativas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 20 días llegan los resultados de la biopsia cutánea, siendo positivos para síndrome de Sweet.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Sweet (también conocido como dermatosis neutrofílica aguda febril) es una enfermedad dermatológica clasificada dentro de las dermatosis neutrofílicas, ya que histopatológicamente se caracteriza por la presencia de infiltrados de neutrófilos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se caracteriza por la aparición de lesiones a modo de pápulas o placas eritematosas de distribución bilateral y generalmente asimétricas de aparición brusca y dolorosas. Las localizaciones más frecuentes son cara, cuello, parte superior del tronco y manos. Además, se caracteriza por la presencia de síntomas sistémicos (fiebre, leucocitosis con neutrofilia, etc.)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se conoce con certeza la etiología del síndrome de Sweet. Según algunos estudios, la patogénesis estaría mediada por citocinas que intervienen en la quimiotaxis y activación de neutrófilos e histiocitos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Presumiblemente se desencadena una reacción de hipersensibilidad por algún proceso previo, como, por ejemplo, una infección de vías respiratorias altas o procesos paraneoplásicos, y además, con la toma de fármacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2,6,7</span></a>. Es importante el diagnóstico, ya que obliga a descartar enfermedad sistémica como, por ejemplo, formas atípicas de síndrome de Sweet en el dorso de las manos, que puede ser el principal signo de enfermedades neoplásicas ocultas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos secundarios a fármacos o idiopáticos es más frecuente en el sexo femenino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los fármacos en que con mayor frecuencia se ha evidenciado correlación con el síndrome de Sweet son anticonceptivos, antiepilépticos, antibióticos, antihipertensivos, factores estimulantes de colonias y vacunas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Pero la exclusividad no es solo de estos fármacos, por ello hemos expuesto el presente caso clínico.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de primera elección para el síndrome de Sweet son los corticoides orales, que responden rápidamente, de forma que el malestar general y el dolor ceden en las primeras horas y las lesiones desaparecen en menos de una semana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso de aparición brusca de lesiones papulosas eritematosas en facies y cuello hay que establecer el diagnóstico diferencial con urticaria, dermatitis de contacto y toxicodermia por la forma de aparición de las lesiones, y con lupus cutáneo por las características de las lesiones. Una vez descartadas todas estas por la anamnesis y los resultados de las pruebas complementarias y gracias al diagnóstico concluyente de la biopsia, se diagnostica a la paciente de síndrome de Sweet.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Sweet puede ser inducido por un gran número de fármacos y debe considerarse como opción diagnóstica sobre todo si es clara la relación entre la exposición al fármaco y la aparición de las lesiones. Hasta el momento no hay descritos casos de síndrome de Sweet secundarios a terapia inhalatoria, siendo este el primero; de ahí la relevancia de tener otros fármacos en mente a pesar de que no se hayan descrito en la literatura.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que es una enfermedad poco frecuente, no es habitual establecerla como diagnóstico diferencial en un primer momento, pero debe ser tenida en cuenta sobre todo porque además puede involucrar no solo la piel, sino también órganos internos, siendo un marcador de infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal, conectivopatías autoinmunes y neoplasias malignas, especialmente de origen hematológico.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por ello es indispensable que tras el diagnóstico de síndrome de Sweet se complete el estudio descartando afección orgánica asociada, como tumores, enfermedades reumatológicas o infecciones.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El médico de Atención Primaria debe tener en cuenta todas las posibilidades diagnósticas, aunque no se pueda dar nombre al diagnóstico desde su consulta. El conocimiento de enfermedades raras por parte del médico de Atención Primaria lleva a una derivación correcta y temprana del paciente, pudiendo ser diagnosticado y tratado a tiempo.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Protección de personas y animales</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 967 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 68033 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones cutáneas eritematosas en zona facial y cervical de la paciente.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="table-head ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top" scope="col">Criterios mayores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col">Criterios menores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Aparición súbita de placas o nódulos eritematosos o violáceos dolorosos<br>Infiltración dérmica de neutrófilos sin vasculitis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Pródromos de fiebre o de proceso infeccioso<br>Leucocitosis<br>Asociación de artralgias, conjuntivitis, fiebre o neoplasia subyacente<br>Respuesta a los corticoides sistémicos<br>Aumento de la velocidad de sedimentación eritrocitaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1585552.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Síndrome de Sweet" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "P.A. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 20 | 1 | 21 |
| 2024 Octubre | 64 | 1 | 65 |
| 2024 Septiembre | 60 | 5 | 65 |
| 2024 Agosto | 72 | 6 | 78 |
| 2024 Julio | 52 | 5 | 57 |
| 2024 Junio | 66 | 4 | 70 |
| 2024 Mayo | 70 | 7 | 77 |
| 2024 Abril | 43 | 4 | 47 |
| 2024 Marzo | 58 | 6 | 64 |
| 2024 Febrero | 61 | 4 | 65 |
| 2024 Enero | 53 | 8 | 61 |
| 2023 Diciembre | 83 | 1 | 84 |
| 2023 Noviembre | 69 | 2 | 71 |
| 2023 Octubre | 84 | 4 | 88 |
| 2023 Septiembre | 57 | 1 | 58 |
| 2023 Agosto | 59 | 4 | 63 |
| 2023 Julio | 97 | 3 | 100 |
| 2023 Junio | 85 | 2 | 87 |
| 2023 Mayo | 94 | 3 | 97 |
| 2023 Abril | 65 | 5 | 70 |
| 2023 Marzo | 92 | 2 | 94 |
| 2023 Febrero | 65 | 4 | 69 |
| 2023 Enero | 57 | 4 | 61 |
| 2022 Diciembre | 53 | 10 | 63 |
| 2022 Noviembre | 55 | 12 | 67 |
| 2022 Octubre | 48 | 23 | 71 |
| 2022 Septiembre | 50 | 14 | 64 |
| 2022 Agosto | 48 | 12 | 60 |
| 2022 Julio | 43 | 11 | 54 |
| 2022 Junio | 39 | 10 | 49 |
| 2022 Mayo | 59 | 12 | 71 |
| 2022 Abril | 50 | 12 | 62 |
| 2022 Marzo | 69 | 10 | 79 |
| 2022 Febrero | 46 | 9 | 55 |
| 2022 Enero | 84 | 9 | 93 |
| 2021 Diciembre | 41 | 12 | 53 |
| 2021 Noviembre | 28 | 10 | 38 |
| 2021 Octubre | 43 | 12 | 55 |
| 2021 Septiembre | 35 | 11 | 46 |
| 2021 Agosto | 35 | 15 | 50 |
| 2021 Julio | 33 | 13 | 46 |
| 2021 Junio | 31 | 4 | 35 |
| 2021 Mayo | 58 | 11 | 69 |
| 2021 Abril | 91 | 15 | 106 |
| 2021 Marzo | 102 | 7 | 109 |
| 2021 Febrero | 78 | 7 | 85 |
| 2021 Enero | 77 | 14 | 91 |
| 2020 Diciembre | 55 | 9 | 64 |
| 2020 Noviembre | 50 | 10 | 60 |
| 2020 Octubre | 27 | 7 | 34 |
| 2020 Septiembre | 37 | 15 | 52 |
| 2020 Agosto | 49 | 13 | 62 |
| 2020 Julio | 45 | 12 | 57 |
| 2020 Junio | 56 | 12 | 68 |
| 2020 Mayo | 44 | 10 | 54 |
| 2020 Abril | 39 | 5 | 44 |
| 2020 Marzo | 57 | 6 | 63 |
| 2020 Febrero | 63 | 5 | 68 |
| 2020 Enero | 43 | 8 | 51 |
| 2019 Diciembre | 63 | 11 | 74 |
| 2019 Noviembre | 43 | 13 | 56 |
| 2019 Octubre | 62 | 5 | 67 |
| 2019 Septiembre | 65 | 6 | 71 |
| 2019 Agosto | 50 | 2 | 52 |
| 2019 Julio | 52 | 19 | 71 |
| 2019 Junio | 110 | 11 | 121 |
| 2019 Mayo | 279 | 8 | 287 |
| 2019 Abril | 95 | 36 | 131 |
| 2019 Marzo | 19 | 4 | 23 |
| 2019 Febrero | 32 | 3 | 35 |
| 2019 Enero | 21 | 5 | 26 |
| 2018 Diciembre | 13 | 6 | 19 |
| 2018 Noviembre | 23 | 8 | 31 |
| 2018 Octubre | 41 | 11 | 52 |
| 2018 Septiembre | 16 | 1 | 17 |
| 2018 Agosto | 10 | 0 | 10 |
| 2018 Julio | 13 | 1 | 14 |
| 2018 Junio | 21 | 1 | 22 |
| 2018 Mayo | 18 | 2 | 20 |
| 2018 Abril | 18 | 0 | 18 |
| 2018 Marzo | 3 | 0 | 3 |
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| 2017 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Mayo | 1 | 9 | 10 |
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