A continuación, se expone un caso clínico de enfermedad dermatológica con repercusiones sistémicas que debemos tener en cuenta en la consulta de Atención Primaria.
Se trata de una mujer de 55 años con antecedentes médicos de hipertensión arterial y de EPOC. No tenía alergias, era fumadora de 10 cigarrillos diarios y estaba en tratamiento habitual con enalapril desde hacía 6 años y con formoterol inhalado desde hacía 2 años. Debido a un empeoramiento de su enfermedad pulmonar se decide por parte del especialista en Neumología reforzar el tratamiento inhalatorio suspendiendo formoterol y pautándole la asociación de indacaterol y glicopirronio en cápsulas inhaladas.
Acude a la consulta de Atención Primaria ya que al segundo día del nuevo tratamiento inhalador le aparecieron placas eritematosas y dolorosas en las mejillas y el cuello que se acompañaban de febrícula (fig. 1). La paciente niega haber utilizado nuevos cosméticos, no ha presentado cambios en su alimentación habitual y sí que refiere exposición solar, aunque con la protección adecuada. Tampoco ha presentado síntomas catarrales los días previos.
Se decide derivación urgente a Dermatología para valoración de las lesiones. Tras ser atendida por el Servicio de Dermatología se le recomienda retirar el nuevo fármaco y se le toma biopsia y analítica con hemograma, anticuerpos, anticoagulante lúpico y serologías, y se pautan corticoides orales.
A las 24-48h las lesiones van disminuyendo en intensidad y el dolor cesa. Los resultados del análisis de sangre revelan la presencia de leucocitosis con neutrofilia, y anticuerpos, anticoagulante lúpico y serologías negativas.
A los 20 días llegan los resultados de la biopsia cutánea, siendo positivos para síndrome de Sweet.
El síndrome de Sweet (también conocido como dermatosis neutrofílica aguda febril) es una enfermedad dermatológica clasificada dentro de las dermatosis neutrofílicas, ya que histopatológicamente se caracteriza por la presencia de infiltrados de neutrófilos1.
Clínicamente se caracteriza por la aparición de lesiones a modo de pápulas o placas eritematosas de distribución bilateral y generalmente asimétricas de aparición brusca y dolorosas. Las localizaciones más frecuentes son cara, cuello, parte superior del tronco y manos. Además, se caracteriza por la presencia de síntomas sistémicos (fiebre, leucocitosis con neutrofilia, etc.)2 (tabla 1)1,3.
Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet
| Criterios mayores | Criterios menores |
|---|---|
| Aparición súbita de placas o nódulos eritematosos o violáceos dolorosos Infiltración dérmica de neutrófilos sin vasculitis | Pródromos de fiebre o de proceso infeccioso Leucocitosis Asociación de artralgias, conjuntivitis, fiebre o neoplasia subyacente Respuesta a los corticoides sistémicos Aumento de la velocidad de sedimentación eritrocitaria |
No se conoce con certeza la etiología del síndrome de Sweet. Según algunos estudios, la patogénesis estaría mediada por citocinas que intervienen en la quimiotaxis y activación de neutrófilos e histiocitos4,5. Presumiblemente se desencadena una reacción de hipersensibilidad por algún proceso previo, como, por ejemplo, una infección de vías respiratorias altas o procesos paraneoplásicos, y además, con la toma de fármacos2,6,7. Es importante el diagnóstico, ya que obliga a descartar enfermedad sistémica como, por ejemplo, formas atípicas de síndrome de Sweet en el dorso de las manos, que puede ser el principal signo de enfermedades neoplásicas ocultas8.
En los casos secundarios a fármacos o idiopáticos es más frecuente en el sexo femenino2.
Los fármacos en que con mayor frecuencia se ha evidenciado correlación con el síndrome de Sweet son anticonceptivos, antiepilépticos, antibióticos, antihipertensivos, factores estimulantes de colonias y vacunas6. Pero la exclusividad no es solo de estos fármacos, por ello hemos expuesto el presente caso clínico.
El tratamiento de primera elección para el síndrome de Sweet son los corticoides orales, que responden rápidamente, de forma que el malestar general y el dolor ceden en las primeras horas y las lesiones desaparecen en menos de una semana2.
En este caso de aparición brusca de lesiones papulosas eritematosas en facies y cuello hay que establecer el diagnóstico diferencial con urticaria, dermatitis de contacto y toxicodermia por la forma de aparición de las lesiones, y con lupus cutáneo por las características de las lesiones. Una vez descartadas todas estas por la anamnesis y los resultados de las pruebas complementarias y gracias al diagnóstico concluyente de la biopsia, se diagnostica a la paciente de síndrome de Sweet.
El síndrome de Sweet puede ser inducido por un gran número de fármacos y debe considerarse como opción diagnóstica sobre todo si es clara la relación entre la exposición al fármaco y la aparición de las lesiones. Hasta el momento no hay descritos casos de síndrome de Sweet secundarios a terapia inhalatoria, siendo este el primero; de ahí la relevancia de tener otros fármacos en mente a pesar de que no se hayan descrito en la literatura.
Dado que es una enfermedad poco frecuente, no es habitual establecerla como diagnóstico diferencial en un primer momento, pero debe ser tenida en cuenta sobre todo porque además puede involucrar no solo la piel, sino también órganos internos, siendo un marcador de infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal, conectivopatías autoinmunes y neoplasias malignas, especialmente de origen hematológico.
Por ello es indispensable que tras el diagnóstico de síndrome de Sweet se complete el estudio descartando afección orgánica asociada, como tumores, enfermedades reumatológicas o infecciones.
El médico de Atención Primaria debe tener en cuenta todas las posibilidades diagnósticas, aunque no se pueda dar nombre al diagnóstico desde su consulta. El conocimiento de enfermedades raras por parte del médico de Atención Primaria lleva a una derivación correcta y temprana del paciente, pudiendo ser diagnosticado y tratado a tiempo.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
