Presentamos el caso clínico de una paciente de 19 años que había consultado a su médico de atención primaria en varias ocasiones en el último mes, por cefalea holocraneal de perfil tensional. Como antecedentes personales refería algún episodio previo de cefalea autolimitado, tabaquismo y la toma de anticoncepción hormonal oral desde hacía 3 años. En cuanto a los antecedentes familiares, no aportaba datos médicos de interés, excepto que se encontraba en una situación de estrés personal y duelo por el fallecimiento reciente de su padre, cuidador principal; proviene de una familia desestructurada y no tiene relación con su madre, de la que solo conocemos que consume tóxicos y no vive en la misma ciudad.
Tras varios días de persistencia de la cefalea, a pesar de la toma de analgésicos tipo AINE y paracetamol, se recomendó a la paciente el abandono de la medicación (anticonceptivos orales) por la incidencia de cefalea como efecto secundario descrito, así como la abstención tabáquica.
Las consultas por persistencia de cefalea intensa se repitieron durante 2-3 semanas, motivo por el que fue remitida al Servicio de Urgencias Hospitalarias.
En la anamnesis dirigida en el Servicio de Urgencias Hospitalarias no refería alteraciones visuales, fotofobia, interrupción del sueño ni alteraciones en la marcha; así como tampoco datos de enfermedad sistémica. En la exploración física por aparatos no se objetivaron hallazgos patológicos, poniendo especial atención en posibles signos de focalidad neurológica, que no presentaba1.
Se solicitó tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste intravenoso (IV) dada la intensidad del dolor, que era además resistente a analgesia intravenosa. Esta prueba de imagen permitió el diagnóstico inicialmente inesperado de trombosis de los senos venosos durales.
La paciente fue ingresada en el Servicio de Neurología para completar estudio, filiar etiología y recibir tratamiento anticogulante. La exploración física fue más exhaustiva en dicho momento y la valoración del fondo de ojo por parte de Oftalmología demostró la presencia de papiledema bilateral.
Se realizó resonancia magnética (RM) de cráneo (angio-RM en fase venosa), que confirmó el diagnóstico, y precisó punción lumbar terapéutica por la presencia de hipertensión intracraneal (papiledema bilateral), con salida de 15ml de líquido cefalorraquídeo claro, con citobioquímica y presión normales (10-12cmH2O).
La evolución fue muy satisfactoria, con mejoría importante de la cefalea y del papiledema bilateral. Al alta se pautó anticoagulación oral con acenocumarol según pauta de Hematología para INR 2-3 durante un periodo inicial de 6 meses-un año, quedando pendiente del estudio biológico de trombofilias para descartar mutaciones. Este estudio resultó ser normal. Se insistió fundamentalmente en la necesidad de suspender la anticoncepción hormonal de forma permanente ante la sospecha de ser la posible etiología del cuadro.
La cefalea es un motivo de consulta muy frecuente en atención primaria; se considera que el 90% de las cefaleas no presentan lesión estructural: son cefaleas primarias. Entre ellas se encuentran la jaqueca o migraña, la cefalea en racimos o «cluster headache», la cefalea hemicraneal paroxística crónica, la cefalea tensional, la cefalea crónica diaria y otras que se relacionan con determinadas circunstancias (tos, ejercicio físico, etc.).
El caso que describimos supone un tipo de cefalea que inicialmente se puede relacionar con la toma de anticonceptivos y el estrés, siendo correctamente tratado en un primer momento. Únicamente la persistencia del dolor y la falta de respuesta a la analgesia motivó su derivación a un centro hospitalario.
La trombosis venosa cerebral y de los senos durales representa actualmente el 1% de la enfermedad cerebrovascular. Puede afectar a cualquier grupo de edad, aunque es más frecuente en pacientes jóvenes. Consiste en la presencia de trombosis en el seno venoso dural, que recibe sangre de venas externas e internas del cerebro. La sintomatología, además de cefalea, puede incluir alteraciones visuales, afasia, parálisis facial, así como hemiparesia o hemihipoestesia a nivel de las extremidades. El diagnóstico es radiológico (TC y RM craneales).
La etiología de esta entidad es muy diversa, incluyendo situaciones transitorias (gestación, puerperio, infecciones, deshidratación), la toma de fármacos (anovulatorios, terapia hormonal sustitutiva, quimioterápicos), enfermedades sistémicas (Behçet, neoplasias, síndrome nefrótico), trombofilias adquiridas (síndrome antifosfolípido, síndromes mieloproliferativos crónicos) y lesiones intracraneales (neoplasias cerebrales, traumatismo craneoencefálico).
Un factor etiológico destacable son las trombofilias hereditarias, entre las que destaca la mutación G20210A de la protrombina.
Debido a la presentación clínica inespecífica de esta entidad, es necesario identificar una serie de hallazgos en imagen que nos hagan sospechar la presencia de trombosis, como signos directos de trombosis, infarto en un área de distribución no arterial, especialmente si es hemorrágico y bilateral, y la hemorragia o edema cortical.
La TC sin contraste IV suele ser la exploración inicial y en un 25% de los casos es normal. Los signos directos (20-35%) consisten en la visualización de una hiperdensidad homogénea del seno respecto al parénquima cerebral durante las 2 primeras semanas de la trombosis; posteriormente tenderá a hacerse isodenso, por lo que solo se podrá detectar tras la administración de contraste IV2.
Los signos indirectos representan las alteraciones parenquimatosas secundarias a los cambios isquémicos por alteración del flujo venoso, siendo los infartos no hemorrágicos las lesiones parenquimatosas más frecuentes, que suelen tener una localización subcortical en territorios que no siguen una distribución arterial típica y además presentan una localización próxima al drenaje del seno afectado. Otras alteraciones son los infartos hemorrágicos, el edema cerebral difuso, la hemorragia intraventricular, el hematoma subdural y la hemorragia subaracnoidea.
La TC con contraste IV confirma el diagnóstico mostrando un defecto de repleción del seno afectado3; se describe como el signo delta vacío la opacificación de las venas colaterales de drenaje de la pared del seno sagital superior, delimitando el trombo triangular hipodenso en el interior del seno. Otros signos directos son la ectasia venosa y la prominencia de las venas medulares. Como signos indirectos podemos encontrar realce tentorial, giral y parenquimatoso.
La RM se debe realizar cuando exista alergia al contraste yodado, en TC no concluyentes y en control tras tratamiento.
El signo radiológico clásico en la RM es la hiperintensidad en el interior del seno afectado en secuencias potenciadas en T1. Sin embargo, es necesario confirmarlo en diferentes secuencias y planos, como muestran las figuras 1 y 2, o realizar un estudio poscontraste. El trombo venoso presenta cambios de señal a lo largo del tiempo, en función de la progresiva degradación de la hemoglobina.
Imágenes sagitales (A, B) y axiales (C, D) de TC de cráneo sin y con contraste IV, respectivamente. Presencia de hiperdensidad de la porción más posterior del seno sagital superior (flechas negras), de la tórcula (flecha blanca) y del seno transverso izquierdo (flecha negra con rayas entrecortadas) en TC sin contraste IV, con defecto de repleción tras la administración de contraste IV en dicha localización, indicativo de trombosis de senos venosos.
Imagen axial (A) y sagital (B) de RM de cráneo con gadolinio IV potenciadas en T1 que confirman la presencia de trombosis en la tórcula (flecha blanca), el seno transverso izquierdo (flecha negra con rayas entrecortadas) y la porción posterior del seno sagital superior (flechas negras).
El tratamiento consiste en anticoagulación oral con heparina de bajo peso molecular a dosis de 1mg/kg/día y acenocumarol durante los 6 meses-un año siguientes, que impide la progresión del trombo, facilita su recanalización y evita la aparición de fenómenos tromboembólicos sistémicos potencialmente graves (por ejemplo, trombosis venosa profunda o tromboembolismo pulmonar). Además, deben ser pautados antiepilépticos como prevención de la crisis comicial.
El tratamiento endovascular (trombolisis, trombectomía) solo está indicado en casos de contraindicación absoluta para la anticoagulación o fallo de la misma, y la craniectomía descompresiva se recomienda si existe un aumento de la presión intracraneal secundaria a infarto venoso extenso.
El caso descrito nos lleva a pensar sobre la importancia de tener presente este tipo de entidades clínicas, no frecuentes, que precisan de un diagnóstico y tratamiento precoz dado que tanto la trombosis como las alteraciones parenquimatosas derivadas de ella son potencialmente reversibles (hipertensión intracraneal, epilepsia). Sin embargo, el no tratar a tiempo estas complicaciones puede ser una causa nada despreciable de discapacidad o mortalidad4.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
