Las distonías se definen como una contracción conjunta, sostenida e involuntaria de músculos agonistas y antagonistas, que puede causar torsión, movimientos involuntarios anormales repetitivos y/o posturas anormales. Un grupo especial de distonías son las conocidas como ocupacionales, que incluyen trastornos distónicos desencadenados por una actividad motora repetitiva, relacionada con la actividad profesional o tarea específica. Los músicos son una población especialmente vulnerable a este tipo de distonías que se presentan como una pérdida de coordinación y control motor voluntario de movimientos altamente entrenados en la interpretación musical. Nuestro objetivo es describir una serie clínica de distonías focales en músicos evaluados y tratados en nuestro centro.
Pacientes y métodosSe presentan los datos de una serie clínica de 12 músicos con distonía ocupacional; se describen sus antecedentes y fenomenología, así como su evolución después de de la terapia.
ResultadosAntecedentes demográficos: edad promedio 34,8±11,8 años, 10 hombres (83,3%) y 2 mujeres (16,7%). Antecedentes médicos: antecedentes traumáticos en segmento distónico, 6 pacientes (50%); antecedentes familiares de enfermedades neurológicas en parientes de primer grado, 6 pacientes (50%); antecedentes laborales según categoría musical, 8 pacientes (66,6%) eran músicos clásicos y 4 pacientes (33,3%) eran músicos populares.
FenomenologíaEl cuadro distónico se caracterizó por presentarse a una edad promedio de inicio de 28,2±11,3 años (rango 18-57 años). En 11 pacientes el segmento afectado fue la mano (91,7%). De todos los músicos consultados, un total de 9 (75%) recibió terapia. En la mayoría de los pacientes se describen desencadenantes específicos de la ejecución musical, asociados a requerimientos de control motor fino. Cabe mencionar que el 50% de los músicos tratados mantuvo su actividad laboral o puesto en la orquesta a la que pertenecía.
ConclusionesLa mayoría de nuestros hallazgos fenomenológicos son coherentes con la literatura actualmente disponible. Sin embargo, nos parece destacable la presencia de desencadenantes atribuibles a requerimientos específicos de la ejecución musical, ligados a la participación del control motor fino.
Dystonias are defined as a joint sustained and involuntary contraction of agonist and antagonist muscles, which can cause torsion, repetitive abnormal involuntary movements, and/or abnormal postures. One special group of dystonias are those known as occupational, which include dystonia disorders triggered by a repetitive motor activity associated with a specific professional activity or task. Musicians are a population particularly vulnerable to these types of dystonia, which are presented as a loss of coordination and voluntary motor control movements highly trained in musical interpretation. Our aim is to describe a clinical series of focal dystonias in musicians evaluated and treated in our centre.
Patients and methodsData is presented on a clinical series of 12 musicians with occupational dystonia. Their history and phenomenology are described, as well as well as their outcome after therapy.
ResultsDemographic details: Mean age 34.8±11.8 years, 10 males (83.3%) and 2 females (16.7%). Clinical history: History of trauma in dystonic segment, 6 patients (50%); family history of neurological diseases in first-degree relatives, 6 patients (50%); occupational history according to music category, 8 patients (66.6%) were classical musicians and 4 patients (33.3%) were popular musicians.
PhenomenologyThe dystonia syndrome was characterised by having a mean age of onset of 28.2±11.3 years (range 18-57 years). The segment affected was the hand (91.7%) in 11patients. Of all the musicians seen in the clinic, 9 of them (75%) received therapy. The majority of patients appeared to have triggering factors specific to musical execution and linked to the requirement of fine motor control. It should be mentioned that 50% of the musicians treated maintained their professional activity or position in the orchestra to which they belonged.
ConclusionsThe majority of our phenomenological findings are consistent with those reported in the current literature. However, it is worth mentioning the presence of triggering factors attributed to the specific requirements of performing music, linked to the participation of fine motor control.
Las distonÃas se definen como una contracción conjunta, sostenida e involuntaria de músculos agonistas y antagonistas que puede causar torsión, movimientos involuntarios anormales repetitivos y/o posturas anormales1–3. Un grupo especial son las distonÃas ocupacionales que incluyen trastornos distónicos desencadenados por una actividad motora repetitiva, Ãntimamente relacionada con la actividad profesional o tarea especÃfica que realiza el afectado. Los músicos son una población especialmente vulnerable a este tipo de distonÃa que se presenta como una pérdida de coordinación y control motor voluntario de movimientos altamente entrenados en la interpretación musical4–6.
La distonÃa del músico, una forma de distonÃa focal, presenta una prevalencia del 0,5 al 1% de los músicos7,8. No obstante, esta varÃa significativamente dependiendo del instrumento ejecutado y las exigencias de interpretación (en especial solistas). El objetivo del presente trabajo es describir una serie clÃnica de distonÃas ocupacionales de los músicos, caracterizándola desde el punto de vista fenomenológico (incluyendo el impacto sobre la ejecución musical), demográfico, de antecedentes ocupacionales y estrategias terapéuticas.
Material y métodosSe presentan los datos en un estudio descriptivo de una serie clÃnica prospectiva de 12 músicos con distonÃa ocupacional (definida anteriormente) que consultaron en el Centro ambulatorio de Trastornos del Movimiento de la Universidad de Santiago (CETRAM), entre enero de 2008 y enero de 2012. Se les aplicó una encuesta semiestructurada donde se consulta sobre datos demográficos, ocupacionales y antecedentes médicos. Respecto a cada una de estas variables se realizaron las siguientes definiciones operacionales:
Antecedentes laborales y académicos; posición: profesionales (solistas o acompañantes) o estudiantes; categorÃa musical (clásico o popular); instrumento principal y secundario; escolaridad musical (edad de inicio, años de estudio, horas promedio de práctica diaria).
Antecedentes médicos: generales, traumatológicos y de patologÃa neurológica (personales o familiares en este último caso).
FenomenologÃa: se describe segmento corporal afectado, lateralización, severidad medida evaluada con escala de Tubiana9 para evaluación funcional de la distonÃa ocupacional del músico (tabla 1); sÃntomas iniciales (descontrol de los movimientos manuales durante la ejecución; enlentecimiento digital o segmento afectado; tensión o rigidez en mano o segmento afectado; debilidad de la mano o segmento afectado; tremor digital del segmento afectado; dolor u otros sÃntomas de referencia espontánea) y patrón de movimiento anormal (distonÃa en flexión, extensión y/o tremor).
Escala de Tubiana para evaluación compromiso funcional de la distonÃa ocupacional de los músicos
| Etapa 0: Incapaz de tocar |
| Etapa 1: Toca notas, pero sin fluidez, con bloqueos frecuentes y dificultad |
| Etapa 2: Toca secuencias de notas con lentitud y dedos «vacilantes» («unsteady») |
| Etapa 3: Toca piezas fáciles, sin grandes requerimientos técnicos |
| Etapa 4: Toca casi normalmente, pero los pasajes difÃciles, son evitados por temor a aparición de sÃntomas motores |
| Etapa 5: Ejecución normal |
Fuente: Tubiana9.
Además de lo anterior, se describe la existencia de desencadenantes especÃficos de la interpretación: velocidad de ejecución, «legato» (forma de interpretación en la que las notas se articulan sin una interrupción del sonido entre ellas), «pianÃsimo» (baja intensidad de sonido), altura tonal (solo en el caso de los vientos), ejecución en público, movimientos alternantes y repetidos de 3 o más dedos, trinos (movimientos alternantes de 2 dedos), escalas (sucesión consecutiva de notas) y realización de vibrato (solo cuerdas).
Tratamiento: Se describe modalidad no farmacológica (reentrenamiento sensitivo, reentrenamiento pedagógico, rehabilitación fÃsica) y tratamiento farmacológico (bótox o anticolinérgicos), duración y resultados (evaluados según modificación en escala de Tubiana).
Descripción estadÃsticaPara las variables cuantitativas se presentan los promedios más/menos las desviaciones estándar (X±DE), colocando entre paréntesis los rangos. Las variables cualitativas se expresan en frecuencias, entre paréntesis el porcentaje respecto del total. Para comparar los resultados de la terapia se utiliza la prueba de los rangos con signo de Wilcoxon, considerándose significativa una p<0,05.
ResultadosAntecedentes demográficos: edad promedio 34,8±11,8 años (rango 20 a 62 años), 10 hombres (83,3%) y 2 mujeres (16,7%).
Antecedentes médicos. Antecedentes mórbidos generales: 4 pacientes (33,3%), alcoholismo (1), depresión (1), tabaquismo (1) y neumotórax espontáneo operado (1). Antecedentes traumáticos en segmento distónico, 6 pacientes (50%): contusiones repetidas de hombro por deportes marciales (1), epicondilitis de codo (1), fractura de dental incisivo (1), esguince más fractura de muñeca (1) y fractura de clavÃcula (2).
Antecedentes familiares de enfermedades neurológicas en parientes de primer grado (50%): enfermedad de Alzheimer (2), párkinson (1), temblor esencial (2) y calambre escribiente (1).
Antecedentes laborales: en cuanto a categorÃa musical, 8 pacientes (66,6%) eran músicos clásicos, y 4 (33,3%) eran músicos populares. En el momento de la aparición de los sÃntomas, 4 pacientes (33,3%) actuaban como solistas profesionales, 4 (33,3%) eran acompañantes profesionales y 4 (33,3%) eran estudiantes (2 universitarios, uno de conservatorio y uno independiente).
La distribución por tipo de instrumento principal (clasificación de Sachs y Hornbostel) es la siguiente: aerófonos, 5 pacientes (clarinete, 2 pacientes [16,7%]; flauta, un paciente [8,3%]); bandoneón, 2 pacientes [16,7%]); cordófonos: 7 pacientes (chelo, 2 pacientes [16,7%]; guitarra acústica, 2 pacientes [16,7%]; guitarra eléctrica, un paciente [8,3%]; piano, un paciente [8,3%]; violÃn, un paciente [8,3%]). Todos tocan un segundo instrumento.
La edad de inicio de escolaridad musical es de 12±3,8años (rango 5 a 18), tiempo promedio de escolaridad general de 18,1±1,4años (rango 16 a 20) y un tiempo promedio de escolaridad musical de 10,4±5,0años (rango 4 a 21). La práctica diaria de instrumento fue de una duración promedio de 4,3±2h (rango 2 a 8)h.
FenomenologÃa del cuadro distónico: se caracteriza por presentarse con una edad promedio de inicio de los sÃntomas de 28,2±11,3años (rango 18-57 años); la duración promedio de los sÃntomas de distonÃa en el momento de la evaluación fue 6,5±5,8años (rango, 0,1-15).
En 11 pacientes (91,7%) el segmento afectado fue la mano, correspondiendo a la mano dominante en 6 pacientes. Un paciente (8,3%), estudiante de clarinete, presentó compromiso del segmento perioral y mandÃbula (distonÃa de la embocadura).
Con respecto a la forma de presentación, el primer sÃntoma descrito como motivo de consulta por los músicos evaluados en nuestro centro fue:
- •
«Tensión» o «rigidez» en mano o segmento afectado en 11 pacientes (91,7%).
- •
«Descontrol» de los movimientos manuales durante la ejecución en 10 pacientes (83,3%).
- •
«Enlentecimiento» digital o segmento afectado en 3 pacientes (25%).
- •
Tremor digital segmento afectado 3 pacientes (25%).
- •
Debilidad de la mano o segmento afectado en un paciente (8,3%).
- •
Dolor en segmento afectado en un paciente (8,3%).
Durante la evolución del cuadro distónico un total de 5 pacientes presentó temblor (41,7%).
La distribución según gravedad medida con la escala de Tubiana antes del inicio de la terapia (evaluación funcional de la distonÃa) se muestra a continuación: toca casi normalmente, pero los pasajes difÃciles son evitados por miedo a aparición de sÃntomas motores, 1 (8,3%); incapaz de tocar, 2 (16,7%); toca notas pero sin fluidez, con bloqueos frecuentes y dificultad, 2 (16,7%); toca piezas fáciles, sin grandes requerimientos técnicos, 5 (41,7%); toca secuencias de notas con lentitud y dedos «vacilantes» («unsteady»), 2 (16,7%).
Los desencadenantes del movimiento distónico relacionados con el desempeño o ejecución musical se describen en la tabla 2.
Frecuencia de presentación de desencadenantes asociados a los requerimientos de control fino propios de la ejecución musical dentro del total de músicos de la serie
| Casos | Velocidad | Legato | Volumen | Posición | Arpegios | Trinos | Escalas | Vibratoa | Número desencadenantes |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | X |  | X |  | X | X | X | No aplica | 5 |
| 2Â | XÂ | XÂ | Â | Â | XÂ | XÂ | Â | XÂ | 5Â |
| 3Â | XÂ | Â | Â | XÂ | XÂ | XÂ | Â | Â | 4Â |
| 4Â | XÂ | XÂ | XÂ | Â | XÂ | Â | XÂ | Â | 5Â |
| 5 |  |  | X | X |  |  |  | No aplica | 2 |
| 6Â | XÂ | XÂ | Â | Â | XÂ | XÂ | XÂ | Â | 5Â |
| 7Â | XÂ | XÂ | Â | Â | XÂ | XÂ | XÂ | Â | 5Â |
| 8Â | XÂ | XÂ | Â | Â | Â | Â | XÂ | Â | 3Â |
| 9Â | Â | Â | Â | Â | Â | Â | Â | XÂ | 1Â |
| 10Â | XÂ | Â | Â | Â | Â | Â | XÂ | Â | 2Â |
| 11Â | Â | Â | Â | Â | Â | Â | Â | Â | 0Â |
| 12 | X | X | X | X | X | X | X | No aplica | 7 |
| Â | 9 (75%)Â | 6 (50%)Â | 4 (33,3%)Â | 3 (25%)Â | 7 (58,3%)Â | 6 (50%)Â | 7 (58,3%)Â | (25%)Â | Â |
Tratamiento: en la tabla 3 se describen los tipos de tratamiento utilizados en cada uno de los sujetos. De acuerdo a la fenomenologÃa y a su impacto en la escala de ejecución de Tubiana, al comparar el desempeño previo a la terapia y después de esta, los pacientes tratados experimentan una mejorÃa significativa, representada por un cambio en uno o más puntos en la escala de Tubiana (p<0,05). La mayorÃa de los músicos recibió más de un tipo de tratamiento. Este abordaje multidisciplinario incluyó distintas estrategias no farmacológicas, tales como reentrenamiento pedagógico, reentrenamiento sensitivo, tratamiento ergonómico, terapia fÃsica, previamente descritas en Aránguiz et al.5, requiriendo el uso de toxina botulÃnica solo el 22% de los pacientes. De los músicos consultantes, el 50% de los tratados mantuvo su actividad laboral o puesto en la orquesta.
Descripción de la fenomenologÃa del cuadro distónico en una serie de músicos, tipos de tratamientos a los que fueron sometidos y sus resultado en relación con el desempeño musical según escala de Tubiana previo y posteriormente al tratamiento multidisciplinario
| Caso | Instrumento preferente | Segmento afectado | Tipo de movimientos anormales | Reentrenamiento pedagógico | Reentrenamiento sensitivo | Tratamiento ergonómico | Terapia fÃsica | Toxina botulÃnica | Trihexifenidilo | Escala de Tubiana (previo a terapias) | Escala de Tubiana (posterior a terapias) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Piano | Mano | DistonÃa | - |  |  |  |  |  | 3 | a |
| 2 | Guitarra eléctrica | Mano | DistonÃa | x | x | - | x |  |  | 1 | 3 |
| 3 | Flauta | Mano | DistonÃa | x | - | x |  |  |  | 2 | 4 |
| 4 | Guitarra | Mano | Temblor, distonÃa | x | x | . | - | x | - | 0 | 4 |
| 5 | Clarinete | Embocadura | Temblor, distonÃa |  |  |  | x | - | x | 2 | 4 |
| 6 | Chelo | Mano | DistonÃa | x | x | - | x |  |  | 1 | 3 |
| 7 | Bandoneón | Mano | DistonÃa |  |  |  |  |  |  | 4 | 4 |
| 8 | Bandoneón | Mano | DistonÃa | x | x | - | x | - | - | 3 | 4 |
| 9 | Chelo | Mano | Temblor |  |  |  |  |  |  | 3 | 3 |
| 10 | Guitarra | Mano | Temblor, distonÃa | - | x |  |  |  |  | 3 | 3 |
| 11 | ViolÃn | Mano | DistonÃa | x | - | x | - | - | - | 3 | 4 |
| 12 | Clarinete | Mano | DistonÃa |  |  |  | x | x | - | 0 | 1 |
La distonÃa en los músicos tiene un alto impacto en la calidad de vida de los afectados; en muchos casos termina con sus carreras. En relación con lo anterior, a nuestro juicio cabe destacar que este aspecto es insuficientemente abordado en la mayorÃa de las publicaciones sobre esta patologÃa.
En nuestra serie, un tercio de los sujetos no eran músicos clásicos lo que difiere con la mayorÃa de las publicaciones donde estos constituyen más del 90% de la muestra. Esto puede ser atribuido a que dichas publicaciones se basan en muestras obtenidas directamente de instituciones formales de formación musical4,10–13, a diferencia de nuestro centro, abierto a la comunidad y sin vinculación especÃfica con este tipo de instituciones.
Respecto al impacto laboral, el 50% de los sujetos tratados conservó su puesto de trabajo o su condición de estudiante, esto coincide con la mayor parte de la literatura al respecto10,14.
Con relación a los antecedentes médicos, cabe destacar la alta frecuencia de eventos traumáticos en el segmento afectado, hecho que también es concordante con algunas series publicadas en donde se aborda este problema15–17. Además de lo anterior, la mitad de los sujetos tiene un familiar de primer grado con patologÃa neurológica, en su mayorÃa (2 tercios) patologÃa extrapiramidal, lo que resulta convergente con hallazgos de diferentes estudios genéticos que orientan a la existencia de susceptibilidad genética en la distonÃa ocupacional del músico18,19.
En referencia a la fenomenologÃa, los datos obtenidos coinciden con series previas tanto en la distribución de los sÃntomas según dedo afectado (distonÃa de la mano) como en la proporción de pacientes con distonÃa de la embocadura4,12. Cabe agregar que todos los músicos de la serie tocan un segundo instrumento aparte del instrumento principal, lo que ha sido mencionado por algunos autores como un factor de riesgo para desarrollar esta condición20. Es importante mencionar que la totalidad de los músicos afectados describen uno o más factores desencadenantes propios de la interpretación musical, la mayorÃa de los cuales corresponden a movimientos que requieren un alto grado de control motor. En la mayorÃa de los estudios descriptivos este tema no se aborda en profundidad5,7,12,21.
Por último, con relación a la respuesta a la terapia, si bien el 100% de los sujetos tratados mostró una mejorÃa en el desempeño musical (evaluado por la escala de Tubiana), esto no siempre se tradujo en una mejorÃa laboral, ya que solo el 50% de los músicos tratados conservó el mismo puesto de trabajo que tenÃa previo al inicio de los sÃntomas. Dado que el nuestro se trata de un estudio abierto, estos resultados deberÃan compararse con series que incluyan evaluadores ciegos7,11,22–28.
En resumen, la mayorÃa de nuestros hallazgos en la descripción fenomenológica, comorbilidad médica y antecedentes laborales son coherentes con la literatura actualmente disponible. Sin embargo, insistimos en destacar la presencia de desencadenantes atribuibles a requerimientos especÃficos de la ejecución musical ligados a la participación de control motor fino como ya se describió (velocidad de ejecución, trinos, vibratos, etc.). Lo anterior es concordante con las alteraciones del control inhibitorio e integración sensoriomotora que se han descrito en esta patologÃa29,30 y puede ser particularmente relevante en la elección del repertorio durante la rehabilitación del músico, requiriendo, en el caso de los alumnos, la inclusión del profesor en dicho proceso. Si bien esta no es una situación que se aborde rutinariamente en primera instancia, de acuerdo a nuestra experiencia constituye una interrogante planteada con frecuencia por los músicos en formación, que requiere tarde o temprano una toma de decisión terapéutica por parte del equipo tratante.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
