Sr. Editor:
La reactivación del virus de la varicela-zoster (VVZ) puede producir una variedad de síndromes neurológicos. La vasculopatía de grandes vasos o unifocal afecta preferentemente a pacientes inmunocompetentes mayores de 60 años y se expresa en forma de meningoencefalitis aguda asociado a déficit neurológicos focales por afección de uno o más grandes vasos de la circulación cerebral anterior o posterior. En los casos de deterioro vascular extenso alcanza una alta mortalidad. El desarrollo de edema cerebral difuso en este contexto es una complicación muy rara; exponemos un caso en esta situación.
Mujer de 62 años con historial de diabetes y obesidad, que empieza 10 días antes del ingreso con fiebre y dorsalgia urente con irradiación anterior derecha de características radiculares; 48 h antes agrega cefalea, vómitos y deterioro del nivel de conciencia por lo que se decide su ingreso. Como antecedente de interés, una nieta conviviente había presentado varicela una semana antes del inicio del cuadro clínico del caso. Al ingreso, se constata bradipsiquia, desorientación temporoespacial, rigidez de nuca y tetraparesia con reflejos osteotendinosos conservados y simétricos. En los análisis destacaba una discreta leucocitosis (12.000/μl), con el resto de la bioquímica normal; ANA, anticuerpos anti-ADN, ELA, ANCA, RPR y serología para VIH, VHB y VHC negativa. Se realizaron tomografía computarizada (TC) de cerebro que mostraba hipodensidad cerebelosa izquierda de 12 mm (fig. 1A), y resonancia magnética (RM) cerebral que evidenció alteraciones de la intensidad de señal, sin edema perilesional, que producen restricción en las secuencias posdifusión, en hemisferio cerebeloso izquierdo, ambos hipocampos y en la región subcortical de ambos lóbulos parietales en relación con realce patológico difuso de las meninges (fig. 2B, C y D). La punción lumbar mostraba un líquido cefalorraquídeo claro con 120 células/μl, y glucorraquia, 78 mg/dl (glucemia, 203 mg/dl); no se pudo realizar el resto de los parámetros. Se inició tratamiento con ceftriaxona, ampicilina, aciclovir y dexametasona, y se evidenció una mejora progresiva del nivel de conciencia y el estado general. Al cuarto día presentaba lesiones varicelosas en el tronco características de herpes-zoster que se diseminan en el transcurso del ingreso afectando también a las extremidades. El sexto día presentó un episodio transitorio de cefalea y desorientación temporoespacial por lo que se realizó una nueva TC cerebral que reveló transformación hemorrágica de la lesión cerebelosa y persistencia del resto de las lesiones. En el noveno día de ingreso su condición general empeoró, desarrollando nuevamente cefalea y luego estupor, por lo que se realizó una nueva TC cerebral que evidenció edema cerebral difuso (fig. 2C y D). La paciente falleció en 6 h. Los cultivos de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron negativos; serología en LCR: IgG herpes tipo I, 1,39 índice; IgM herpes tipo I, 0,43 índice; IgG VVZ, 0,64 índice; IgM VVZ, 0,1 (índices normales < 1). No se realizó determinación de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en LCR.
A: tomografia computarizada realizada en el momento del ingreso, donde se observa hipodensidad parenquimatosa en el hemisferio cerebeloso izquierdo. B, C y D: resonancia magnetica realizada al ingreso. B (imagen potenciada en T2): se evidencia una hiperintensidad de senal en el hemisferio cerebeloso izquierdo que restringe la difusion (C), compatible con un infarto isquemico agudo. A nivel supratentorial (D) se pueden observar otros infartos lacunares agudos en la corona radiata derecha.
Tomografia computarizada (TC) de craneo realizada al ingreso, a nivel de los ganglios basales (A) y de la convexidad (B). TC de craneo realizada a los 9 dias del ingreso, a nivel de los ganglios basales (C) y de la convexidad (D). A pesar de los artefactos de movimiento que presenta el estudio debido a la mala situacion clinica de la paciente, se observa una disminucion ge-neralizada en el tamano de los surcos y de los ventriculos en relacion con edema cerebral difuso.
La vasculopatía unifocal por VVZ afecta preferentemente a pacientes inmunocompetentes mayores de 60 años después de la reactivación cutánea (habitualmente zoster craneal, principalmente trigeminal, o cervical) y se expresa en forma de déficit neurológicos focales por afección de uno o más grandes vasos de la circulación cerebral anterior o posterior, en general, asociado a un cuadro meningoencefalítico agudo o subagudo1,2. Los estudios por imágenes (TC y RM) suelen revelar lesiones isquémicas en sustancia blanca o en la unión de las sustancias blanca y gris3. La transformación hemorrágica de dichas lesiones por rotura de aneurismas (micóticos), formados tras el deterioro vascular por el virus, es poco común aunque posible4,5. La confirmación diagnóstica de la vasculopatía por VVZ requiere del hallazgo del ADN de VVZ por PCR o la detección de anticuerpos IgG anti-VVZ en el LCR, aunque la ausencia serológica en LCR puede ocurrir en un porcentaje no despreciable de pacientes3. En ausencia de confirmación microbiológica, el diagnóstico clínico en esta paciente se fundamenta en los antecedentes epidemiológicos, con varicela en una conviviente, y el desarrollo de lesiones cutáneas generalizadas características de la infección por VVZ, en el contexto de las anormalidades en las técnicas radiológicas (isquemia, infarto y hemorragia cerebral) y pleocitosis en el LCR3,6–8. Si bien no presentó lesiones cutáneas inicialmente, la vasculopatía cerebral, en ausencia de dicho antecedente, ocurre en un 40% de los casos1,3.
A pesar del tratamiento instaurado, la paciente presentó una mala evolución debido a una complicación extremadamente rara en este contexto: el edema cerebral difuso. Este último se ha señalado como expresión de otras encefalitis virales; por ejemplo, por herpes simple tipo I9,10, aunque su desarrollo en el contexto del deterioro vascular por VVZ no está descrito. El principal mecanismo fisiopatológico para su desarrollo podría ser el edema vasogénico secundario a la disfunción endotelial producida por la invasión vascular viral que lleva a una pérdida de la autorregulación cerebrovascular y de la integridad de la barrera hematoencefálica2,4,8. Probablemente, el edema citotóxico que suele acompañar a los cuadros meningoencefalíticos agudos (bacterianos y virales) y a la isquemia cerebral inicial pudo estar involucrado en este caso8.
El manejo adecuado del edema cerebral difuso en el contexto de las encefalitis virales por herpes simple, incluso con craneotomía descompresiva de ser necesario, ha mejorado la supervivencia de los pacientes con esta entidad9,10, aunque no hay informes en el deterioro por el VVZ. Tener presente la posibilidad del desarrollo de esta complicación en estos pacientes puede estimular a su reconocimiento precoz y el tratamiento oportuno.
