Sr. Editor:
La enfermedad de Whipple es una rara enfermedad multisistémica causada por la bacteria Tropheryma whippelii, con típica afección reumática y digestiva, junto con frecuente clínica neurológica en la fase final de la enfermedad1,2, sobre todo en forma de oftalmoplejía supranuclear, deterioro cognitivo y confusión. En la clínica neurológica, la afección del sistema nervioso periférico es una de las menos descritas. Presentamos el caso de un paciente con polineuropatía de fibra fina por enfermedad de Whipple.
Se trata de un varón de 58 años, sin hábitos tóxicos, con antecedente de oligoartritis crónica seronegativa de más de 6 años de evolución, que consulta al servicio de neurología por disestesias plantares, de 1 año de evolución, de curso progresivo. A la exploración, el balance muscular segmentario es normal tanto en extremidades inferiores como en las superiores, y los reflejos osteotendinosos se encuentran dentro de la normalidad. En cuanto a la sensibilidad, se detecta hipoalgesia en calcetín, junto con palestesia disminuida distalmente.
Se realiza una analítica donde el hemograma, la función renal y hepática, la coagulación, los marcadores tumorales, la función tiroidea, los autoanticuerpos (ANA, ENA, ANCA, ECA, antimúsculo liso), las serologías de hepatitis, lúes, VIH, el proteinograma, las crioglobulinas, la vitamina B12 y el ácido fólico tienen resultados dentro de la normalidad. Destaca únicamente una VSG de 70mm la primera hora, que se mantiene en valores similares en los siguientes controles analíticos.
La neurografía muestra una discreta disminución de la amplitud de los potenciales sensitivos surales (izquierdo, 10,73μV; derecho, 8,69μV. Valores de referencia, según Kimura, 17,2 ± 6,7μV), con el resto del estudio dentro de la normalidad, incluido el electromiograma coaxial.
Dado que explica clínica de xeroftalmia, se realizan test de Shirmer y gammagrafía de las glándulas salivales que resultan negativos. También se realiza biopsia de grasa subcutánea, sin detectarse depósitos de amiloide.
La clínica sigue un curso tórpido, con aumento de las disestesias y mal control sintomático a pesar de la politerapia (capsaicina, fenitoína, ácido valproico, gabapentina, baclofeno). Se realiza nuevo estudio electrofisiológico de control al año del previo, sin cambios significativos.
Dieciocho meses después, el paciente consulta por dolor abdominal continuo con vómitos y diarreas, con pérdida de 10kg de peso. Se realiza una biopsia del intestino delgado mediante endoscopia, y se detecta infiltrado de macrófagos con inclusiones PAS positivas. Se realiza biopsia de nervio sural, que muestra una reducción de las fibras amielínicas con preservación de las fibras de calibres mediano y grueso, en ausencia de cambios inflamatorios y vasculares (método anatomopatológico: fijación en glutaraldehído, tras fijación en tetróxido de osmio, deshidratación en etanol y propilenóxido, inclusión en araldita).
Con la orientación diagnóstica de enfermedad de Whipple con afección articular, digestiva y del sistema nervioso periférico en forma de polineuropatía de fibra fina, se inicia tratamiento con ceftriaxona intravenosa durante 15 días y cotrimoxazol durante 1 año. En cuanto a la analítica, la VSG se normaliza y se produce una franca mejoría de la clínica digestiva, pero persisten las artralgias y las disestesias.
En la literatura constan unos 200 casos de enfermedad de Whipple con afección neurológica y, de éstos, en aproximadamente un 5% hemos encontrado descrita neuropatía periférica en diferentes presentaciones: polineuropatía mixta sensitivomotora3–5 (discutible el grado de asociación en uno de ellos, ya que era también alcohólico severo4), polineuropatía de predominio motor5, wrist-drop bilateral6, parálisis CPE1,4, esta última probablemente en relación con pérdida ponderal severa. En tres de estos casos se realizó biopsia del nervio sural: una mostró un infiltrado inflamatorio perivascular inespecífico6; la segunda, una pérdida moderada de fibras mielínicas y amielínicas, con algún macrófago, sin detectarse inclusiones bacilíferas3, y la tercera mostró partículas bacilíferas, pero no inclusiones PAS positivas7.
Tras revisión de la literatura, el nuestro sería el primer caso descrito de polineuropatía de fibra fina confirmada por biopsia del nervio sural. A pesar de la ausencia de inclusiones PAS positivas también en nuestra biopsia, no podría ser atribuible a otra causa dada la negatividad del resto del estudio. También apunta a favor de la manifestación previa de esta enfermedad el hecho de que la VSG estuviera elevada de forma persistente y se normalizara después del tratamiento antibiótico específico.
En las primeras neuropatías descritas en la enfermedad de Whipple, se había considerado que eran secundarias a hipoabsorción4, pero posteriormente se describieron casos en los que la neuropatía precedía en años a la clínica abdominal. En nuestro paciente, la clínica de polineuropatía se inició 2 años antes de la clínica abdominal, y tampoco indicaba déficit nutricional. Diversas formas de neuropatía periférica se han descrito también en otras enfermedades inflamatorias crónicas intestinales, sin que tampoco esté clara su única relación con la hipoabsorción.
PresentacionesEste caso clínico fue presentado en la reunión de la Sociedad Catalana de Neurología en 2007.
FinanciaciónNo ha recibido ningún tipo de financiación.
