La esclerosis concéntrica de Baló es una enfermedad desmielinizante descrita por primera vez por Jozsef Baló en 1928 como “esclerosis periaxial concéntrica”1.
La presentación clínica clásica es una encefalopatía subaguda fulminante y mortal, pero en los últimos años se han publicado casos con curso relativamente benigno e incluso remisión total de la enfermedad2.
Históricamente, el diagnóstico se ha hecho post mortem, por la anatomía patológica característica con lesiones consistentes en anillos concéntricos de desmielinización alternados con sustancia blanca normal. Pero las revisiones más recientes apoyan el papel de la resonancia magnética cerebral para el diagnóstico precoz y definitivo, lo que ha influido drásticamente en el pronóstico de la enfermedad, mejorando la morbimortalidad que conlleva.
Presentamos una paciente con cuadro subagudo de focalidad neurológica y resonancia magnética cerebral compatible con esclerosis concéntrica de Baló.
Mujer de 27 años sin antecedente de interés, que ingresa en nuestro hospital por un cuadro progresivo de debilidad en el hemicuerpo derecho, dificultad para la coordinación de la extremidad superior derecha y alteración de la marcha, de 3 meses de evolución.
La exploración general es normal y en la exploración neurológica destaca una hemiparesia derecha con signos de piramidalismo y espasticidad de las extremidades inferiores, acompañados de temblor postural y cinético del brazo derecho. En la tomografía computarizada craneal hecha en urgencias se observan tres áreas hipodensas difusas, en la sustancia blanca subcortical, redondeadas, con captación de contraste en anillo.
Se realiza resonancia magnética (RM) cerebral y medular completa donde se evidencian varias lesiones en la sustancia blanca subcortical supratentorial, la mayor de 4cm, que muestran una estructura en capas de cebolla, con anillos concéntricos hipointensos en secuencias T1 (fig.1) e hiperintensos en T2 (fig.2), que alternan con capas isointensas y, tras la inyección de contraste paramagnético, presentan realce en anillo (fig.3). Dichas imágenes no asocian edema perilesional ni aumento del volumen sanguíneo relativo en secuencias de perfusión. En el estudio de espectroscopia se identifica aumento del pico de colina a 3,2ppm y presencia de lactato a 1,3ppm (fig. 4). No se evidencian lesiones infratentoriales.
El estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) descarta la presencia de bandas oligoclonales de IgG y células malignas.
Tras los resultados de las pruebas complementarias y con la sospecha diagnóstica de enfermedad desmielinizante tipo esclerosis concéntrica de Baló, se inicia tratamiento con bolos intravenosos de 1g de metilprednisolona durante 5 días, con mejora progresiva del cuadro. En las revisiones posteriores la paciente permanece asintomática, con buena evolución.
La esclerosis concéntrica de Baló (ECB) es una enfermedad desmielinizante poco frecuente, aunque se desconoce sus verdaderas incidencia y prevalencia ya que la gran mayoría de los casos se han diagnosticado post mortem. Hasta la fecha hay descritos 70 casos en la literatura científica3,4.
La etiopatogenia de la enfermedad es desconocida, comparte características clinicopatológicas con la esclerosis múltiple y la encefalitis aguda diseminada, lo que indica su posible origen autoinmunitario.
Clínicamente, se manifiesta como una encefalopatía subaguda con signos de disfunción neurológica focal. El curso clínico es monofásico en la mayor parte de los pacientes, con evolución rápida hacia la mortalidad semanas a meses después de su inicio; no obstante, en los últimos años se han notificado casos de curso relativamente benigno e incluso remisión total de la enfermedad5.
Clásicamente el diagnóstico se ha hecho mediante la anatomía patológica específica, donde encontramos lesiones formadas por anillos concéntricos de sustancia blanca desmielinizada y normal de forma alternada6.
La aparición de la RM ha permitido la descripción de hallazgos que se consideran patognomónicos, lo que permite el diagnóstico y el tratamiento precoces. En la RM encontramos la imagen típica en “capas de cebolla”, de anillos concéntricos hipointensos en secuencias T1 e hiperintensos en T2, alternando con sustancia blanca normal isointensa; tras la inyección de gadolinio las capas desmielinizadas muestran un realce en anillo. En la espectroscopia se observa un incremento del pico de colina con un descenso de N-acetilaspartato, un hallazgo no específico de la ECB, que representa un incremento del recambio membranoso y el daño neuronal7–9.
El análisis del LCR no muestra características específicas de la ECB, y se puede encontrar un incremento del índice de IgG y bandas oligoclonales.
Dada su baja prevalencia, no hay estudios aleatorizados y controlados con placebo que demuestren la eficacia de ningún agente terapéutico específico para la ECB. Debido a las similitudes con la esclerosis múltiple, algunos autores apoyan tratar los episodios agudos de disfunción neurológica con dosis altas de corticosteroides y, en caso de mala respuesta, plasmaféresis10. No hay evidencia sobre el tratamiento con inmunosupresores a largo plazo.
Nuestro caso clínico apoya las revisiones más recientes de que la esclerosis concéntrica de Baló puede ser una enfermedad autolimitada, de curso relativamente benigno, y la importancia que ha adquirido la RM cerebral como método no invasivo que permite el diagnóstico temprano de la enfermedad de cara a instaurar un tratamiento precoz con corticosteroides.
