Presentamos el caso de una mujer de 25 años de etnia gitana con antecedentes personales de obesidad mórbida e hipertensión intracraneal idiopática (HII) diagnosticada 10 años antes. Nunca había sido operada ni tenía antecedentes familiares de interés. El diagnóstico de HII se había realizado en nuestro centro mediante punción lumbar que evidenció una presión elevada de líquido cefalorraquídeo (LCR) (49 cm en la columna de agua), con exclusión de otras causas de hipertensión intracraneal mediante imagen cerebral (resonancia magnética [RM] convencional y angio-RM) y análisis de laboratorio que fueron normales. Se trató con acetazolamida con buena respuesta clínica durante el primer año (campimetrías normales y sin cefalea). Posteriormente, de forma voluntaria, la paciente abandonó el seguimiento y el tratamiento.
Dos semanas antes del ingreso, la paciente presentó cefalea que se inició en la región occipital e irradiaba hacia la región frontotemporal. El dolor era de características pulsátiles y no se acompañaba de náuseas, vómitos ni sonofotofobia. También cursaba con sensación de mareo, y tanto el dolor como el mareo se agravaban con la maniobra de Valsalva y al incorporarse desde decúbito. Por otro lado, la paciente refirió episodios de fiebre de hasta 38,5°C y rinorrea en los últimos 2 meses, que su médico de cabecera atribuyó a una sinusitis y pautó tratamiento con antibióticos (amoxicilina-ácido clavulánico) y aerosoles. En la exploración física no presentó ningún dato de interés, salvo que por la narina izquierda excretaba un líquido transparente. La exploración neurológica de la paciente era normal y no presentaba signos meníngeos. En la exploración del fondo del ojo destacaban signos de papiledema bilateral crónico. Se realizaron análisis de laboratorio, sin encontrar datos significativos en los análisis hemáticos, bioquímicos y endocrinológicos. También se realizaron análisis mediante tira reactiva y de laboratorio del líquido que la paciente excretaba por la narina izquierda, que objetivaron glucosa de 53 mg/dl y proteínas totales de 47mg/dl, sin elementos formes, compatible con LCR. Posteriormente se realizó una tomografía computarizada craneal, en que se identificó una solución de continuidad en la lámina cribosa izquierda de aproximadamente 3-4 mm que se extendía afectando a la lamela lateral, hallazgos compatibles con una fístula de LCR (fig. 1). No se realizó RM cerebral por claustrofobia. Se intervino mediante cierre endoscópico nasal y la evolución ulterior de la paciente fue satisfactoria.
La HII, también conocida como hipertensión intracraneal benigna o “seudotumor cerebri”, es una enfermedad que se caracteriza por el incremento de la presión de LCR sin evidencia clínica, radiológica o de laboratorio de afección intracraneal1. Frecuentemente se relaciona con el sexo femenino y la obesidad2. Generalmente, se controla bien con tratamiento médico (acetazolamida), pero en algunos casos es necesario recurrir a tratamientos quirúrgicos. Estos pacientes necesitan un estrecho seguimiento clínico puesto que la recurrencia es frecuente3. Sin embargo, la fístula de LCR como complicación de la HII de larga evolución4,5 es menos común. Se han propuesto múltiples mecanismos causales: el aumento del flujo de LCR puede romper la aracnoides que rodea el nervio olfatorio accediendo así a la lámina cribosa6; también se ha especulado que la alta presión del LCR erosione al esfenoides a nivel de la silla turca, dada la asociación de la HII con el síndrome de la silla turca vacía7. La localización anatómica que más frecuentemente presenta fístulas de LCR por HII es la lámina cribosa3, como en nuestro caso. Por otro lado, el diagnóstico puede ser difícil, y asumir que la cefalea en pacientes con antecedentes de HII se debe exclusivamente a esta enfermedad puede generar errores diagnósticos. La cefalea es un síntoma que frecuentemente aparece tanto en la HII como en la fístula de LCR. Típicamente, la cefalea asociada a baja presión de LCR empeora en 15 min tras sentarse o levantarse y se suele acompañar de rigidez de cuello, tinnitus, hipoacusia, fotofobia y náuseas8. En nuestra paciente, se sospechó que la cefalea podía ser debida a hipotensión licuoral, además de por la licuorrea, porque el dolor y la sensación de mareo empeoraban con la bipedestación. No se realizó punción lumbar por la sospecha diagnóstica inicial, ya que podría empeorar la cefalea por hipotensión intracraneal. En conclusión, la HII precisa de un seguimiento estrecho, puesto que pueden surgir complicaciones. La fístula de LCR, aunque infrecuente, es un evento adverso que precisa de un diagnóstico precoz y un tratamiento quirúrgico que prevenga el desarrollo de meningitis o pneumoencéfalo9.
