El infarto cerebral es la tercera causa de muerte en nuestro medio y la primera causa de discapacidad física en personas adultas. Un 25% de los ictus ocurre en menores de 65 años1,2. Los tumores cardiacos son una patología altamente infrecuente, con una incidencia entre el 0,001 y el 0,28% en estudios post mortem. El 50% de los mismos son de origen mixomatoso. Son una causa infrecuente de embolismo cerebral, siendo el causante de un ictus en menos del 1% de los casos3. A pesar de ello, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de todo paciente joven con isquemia cerebral. Se presenta un caso de una mujer de 33 años con déficit neurológico agudo y episodios previos de isquemia cerebral transitoria.
Mujer de 33 años con antecedentes personales de síndrome depresivo y anemia crónica no corregida tras tratamiento con ion ferroso. La paciente acude al hospital por episodio transitorio de diplopía de horas de duración. Refiere un episodio previo similar. A su llegada al hospital la paciente se encuentra neurológicamente asintomática, siendo únicamente destacables a la exploración lesiones purpúricas en las partes acras de las extremidades superiores, los muslos y las piernas. Durante su estancia en urgencias se realizan análisis, ECG y TC craneal, sin hallazgos patológicos. Una vez ingresada, se inicia el rastreo diagnóstico para ictus en paciente joven incluyendo: a) análisis hematológico que evidenció una anemia de trastornos crónicos con elevación de reactantes de fase aguda; perfil inmunológico (ANA, ANCA, anti-ADN, anticardiolipina y antifosfolípido, anti-Ro, anti-La, factor reumatoide y anticuerpos antirreceptor de ACh) y estudio de hipercoagulabilidad con resultado negativo; b) punción lumbar, con ausencia de bandas oligoclonales e índice de Tibling negativo; c) RM cerebral, que demostró lesiones isquémicas de cronología antigua en hemisferios cerebelosos; d) estudio vascular cerebral mediante angio-TC y neurosonología, en los que no se objetivaron alteraciones hemodinámicamente significativas; e) ecocardiograma transtorácico (ETT) con posterior abordaje transesofágico (ETE), que evidenció la presencia de una masa de unos 11 cm2, con base de implantación a nivel de AI sugestivo de mixoma auricular (fig. 1); f) la RM cardiaca, que confirma la presencia de una masa de contornos irregulares en la AI, y g) biopsia de las lesiones cutáneas, que demostró trombos intravasculares de tejido angiomixomatoso.
Las fotografías de la primera columna corresponden a imágenes del ETE, en 2D en un plano de 5 cavidades la superior y en 3D a volumen completo la inferior; en ellas se puede observar una masa de bordes irregulares que depende de la AI y que se introduce en el VI durante la diástole. La fotografía de la segunda columna se corresponde con un corte de la RM cardiaca en la que se observa masa intraauricular (flechas).
Durante el proceso diagnóstico, y a pesar del tratamiento profiláctico con anticoagulación, la paciente presentó un nuevo episodio de isquemia cerebral consistente en paresia de hemicuerpo derecho de 30 min de duración, con resolución completa posterior. Se procede a la resección de la masa con posterior confirmación histológica de su naturaleza mixomatosa. En las posteriores revisiones de la paciente en consultas externas de cardiología no se evidencia nueva recidiva clínica ni ecocardiográfica.
El mixoma auricular es un tumor benigno cuya presentación predomina en mujeres (2:1) entre la tercera y la sexta décadas de la vida. Aunque es principalmente esporádico, en un 7% puede presentarse de manera familiar. Hasta en un 10% de los casos puede cursar clínicamente silente; en el resto puede producir síntomas a través de 3 mecanismos fundamentales: a) obstrucción de la válvula mitral con síntomas de disnea, insuficiencia cardiaca o muerte súbita; b) síntomas constitucionales como fiebre, artralgias o pérdida de peso y en cuya patología se ha implicado la síntesis de interleucina-6 por parte del tumor, y c) fenómenos embólicos a órganos periféricos4-6. Los síntomas neurológicos están presentes un 26-45% de los pacientes, siendo el infarto cerebral el más prevalente6-9. En ocasiones asintomáticos, se ha descrito la existencia de lesiones isquémicas de tamaño y localización variable mediante RM craneal y que cursaron sin clínica aparente10. Menos frecuentes son las manifestaciones por infiltración tumoral; se han descrito lesiones aneurismáticas intracraneales secundarias a la infiltración de la pared vascular e incluso lesiones tumorales secundarias a infiltración parenquimatosa. Estas complicaciones se pueden observar hasta años después de la resección del mismo, por lo que el seguimiento neurológico estaría recomendado7,11.
El diagnóstico se basa en la ecocardiografía, técnica con una sensibilidad diagnóstica cercana al 100% según las series7, siendo el abordaje de elección el transesofágico por permitir una mejor visualización de la aurícula y detectar tumoraciones de menor tamaño12. La RM cardiaca puede ser útil ya que, en ocasiones, la ecografía puede presentar falsos negativos, infradiagnosticar la extensión tumoral o no caracterizar bien la naturaleza del mismo7. Otras pruebas como el hallazgo en la biopsia cutánea de tejido angiomixomatoso en la luz capilar puede ayudar a completar el diagnóstico13.
Una vez se sospecha un mixoma cardiaco, la resección quirúrgica debe realizarse tan pronto como sea posible, debido al alto riesgo de fenómenos embólicos recidivantes4,14,15. Un punto controvertido es el de la prevención secundaria en tanto se programa la cirugía; se ha preconizado el uso de antiagregación plaquetaria o anticoagulación, dado el carácter embólico de la patología, si bien no existe un consenso en su utilización7 y las recidivas embólicas pueden ocurrir a pesar del tratamiento8.
El mixoma puede recurrir hasta en un 2-5% de los casos esporádicos y en el 22% de los familiares7,8, por lo que se recomienda un seguimiento ecocardiográfico anual durante los 3-4 primeros años3,5 si bien no existen guías al respecto.
