El síndrome de la médula anclada es una anomalía congénita derivada del anormal desarrollo del neuroeje, en la cual el cono medular queda fijado en un nivel inferior al normal1. Puede estar producido por diversas entidades patológicas como el engrosamiento del filum terminale, lipomas intradurales, diastematomielia, tractos fibrosos de senos dérmicos, disgenesia sacra y patologías adquiridas, como las adherencias secundarias al cierre de mielomeningoceles2. Clínicamente se caracteriza por sintomatología neurológica, disfunción urogenital y secuelas ortopédicas. Habitualmente se diagnostica en la infancia, pero otras veces permanece asintomático hasta la edad adulta3. La clínica puede aparecer tanto espontáneamente como tras un traumatismo desencadenante. La presentación con disfunción urológica aislada es muy infrecuente4.
Varón de 43 años con antecedentes personales de migraña sin aura y dispepsia gástrica con panendoscopia normal. No presentaba antecedentes familiares de trastornos neurológicos ni urológicos. Refiere un cuadro de astenia de varios meses de evolución, encontrándose en la analítica realizada por su médico de atención primaria una insuficiencia renal normopotasémica (urea 186mg/dl, creatinina 5,7mg/dl). Presentaba problemas para realizar la micción de al menos de 6 meses de evolución. No refería déficit motor ni sensitivo, lumbalgia ni disfunción sexual, amiotrofias ni trastornos cutáneos ni ortopédicos.
La exploración general con auscultación cardiopulmonar fue normal. Abdomen con evidencia de globo vesical. Sin estigmas cutáneos de defectos congénitos. Extremidades inferiores sin hallazgos patológicos. Exploración neurológica: funciones corticales y pares craneales normales. Motor: tono y fuerza simétrica y conservada. Reflejos miotáticos +++/++++ simétricos. Reflejos cutaneoplantares flexores. Sensibilidad, cerebelo y marcha, sin alteraciones.
Hemograma, coagulación, vitamina B12, ácido fólico, anticuerpos antinucleares, enzimas hepáticas, hormonas tiroideas, pruebas reumáticas y proteinograma sin alteraciones relevantes. Ecografía abdominal: riñones con hidronefrosis bilateral grado III, con adelgazamiento de la cortical, predominantemente del lado izquierdo sin filiar causa obstructiva. Pielografía anterógrada: vía urinaria permeable. Radiografía lumbosacra: disgenesia sacra. Estudio urodinámico: hiperreflexia del detrusor y disinergia del esfínter uretral compatible con vejiga neurógena. Resonancia magnética lumbosacra (fig. 1): meningocele con médula anclada, lipoma terminal y disrafia posterior sacra.
El paciente recibió tratamiento con oxibutina 2,5mg cada 8h y se llevó a cabo una nefrostomía derecha con descenso paulatino de las cifras de creatinina, aunque persistían elevadas al alta (2,4mg/dl). Por parte de neurocirugía se propuso una cirugía de exéresis del lipoma y desanclaje de la médula, que el paciente rechazó ante la falta de garantías de éxito de la intervención. De forma ambulatoria, además del tratamiento con oxibutina, el paciente se realizaba autocateterismos. Se ha perdido el seguimiento del paciente, que no acudió a las revisiones sucesivas.
La resonancia magnética sagital de la columna dorsolumbar es la técnica de elección para el diagnóstico del síndrome de médula anclada5. Se ha establecido como criterios diagnósticos radiológicos la presencia de un filum terminale engrosado con un diámetro superior a 2mm y/o un cono medular localizado por debajo del nivel L1-L2, que deberían de acompañarse de sintomatología para el diagnóstico definitivo.
En los casos en que no se ha demostrado un desencadenante traumático se ha postulado que los movimientos de flexo-extensión del cuello durante años producirían un movimiento hacia arriba de la médula siendo la región del cono medular la más dañada6. Los mecanismos fisiopatológicos implicados han sido la alteración de la microcirculación y del metabolismo oxidativo mitocondrial7.
Es frecuente la coexistencia de malformaciones medulares con anomalías vertebrales, postulándose la existencia de una eminencia caudal pluripotencial cuya alteración o deficiencia provocaría las distintas anomalías, o bien una alteración del mesodermo del que derivan estos órganos.
Mientras que los niños suelen consultar por problemas ortopédicos, en la edad adulta las manifestaciones neurológicas y urológicas son las más frecuentes. En una revisión casuística llevada a cabo en nuestro país, las alteraciones urológicas suponían las tres cuartas partes de las derivaciones por médula anclada al neurocirujano8. La disfunción vesical en el síndrome de la médula anclada oscila entre el 40 y 93% de los casos9, pudiendo manifestarse como urgencia-incontinencia o incontinencia de esfuerzo (87,5%), dificultad miccional (40%), sensación de micción incompleta (33%) o polaquiuria (33%). Respecto al patrón urodinámico hay discrepancias entre los autores, aunque parece que el más frecuente es la vejiga hiperrefléxica8.
El tratamiento del síndrome de médula anclada es discutido, mejora fundamentalmente el déficit sensitivomotor y el dolor. Algunos autores abogan por la liberación medular una vez diagnosticado, evitando así la progresión de la disfunción neurológica. Otros autores señalan que las mejorías iniciales son debidas a denervación posquirúrgica, especialmente en los casos de hipertonía e hiperreflexia volviendo a la situación inicial a los 6 meses, o que el tratamiento lo que hace es estabilizar el déficit neurológico y no devolver un funcionamiento normal. El porcentaje de mejoría de los trastornos urológicos es variable en las diferentes series, con resultados en torno al 25%10, siendo importante el tiempo desde el inicio de los síntomas hasta la cirugía como factor pronóstico8,10.
El diagnóstico diferencial del síndrome de médula anclada de comienzo en la edad adulta es amplio y comprende diferentes mielopatías tanto carenciales, inflamatorias, tumorales y la esclerosis múltiple. La presencia de malformaciones óseas en la radiografía lumbosacra puede estar presente hasta en el 100% de los casos en algunas series8. Por ello debe realizarse esta técnica en los casos de disfunción urológica, ya que la presencia de alteraciones óseas nos orienta hacia un síndrome de médula anclada y nos indicaría que se llevaran a cabo estudios de resonancia magnética para confirmar el diagnóstico.
