El mixoma cardiaco es una causa poco frecuente pero importante de infarto cerebral en pacientes jóvenes. Existen pocas series de pacientes que analicen la frecuencia de las manifestaciones neurológicas en pacientes con mixoma y su presentación clínica.
ObjetivoConocer las complicaciones neurológicas del mixoma cardiaco en nuestro hospital durante los últimos 28 años.
Pacientes y métodosRevisión retrospectiva de las manifestaciones neurológicas de 36 pacientes operados de mixoma cardiaco con confirmación patológica en nuestro centro desde diciembre de 1983 hasta marzo del 2012.
ResultadosOcho de los 36 pacientes con mixomas cardiacos (22%) intervenidos en nuestro centro presentaron clínica neurológica. El 50% eran mujeres y la edad media±desviación estándar de 52,4±11,6 años. El síntoma neurológico más frecuente fue la hemiparesia de aparición brusca (63%). El ictus isquémico establecido fue la manifestación clínica más frecuente (75%), seguido del accidente isquémico transitorio. El territorio más afectado fue el de la arteria cerebral media. En todos los casos se alcanzó el diagnóstico del tumor mediante ecocardiografía. El tamaño medio del mixoma fue de 4,12cm. La mayoría (63%) presentaba una superficie polipoide. Todos los tumores fueron resecados quirúrgicamente con éxito. No hubo muertes hospitalarias.
ConclusionesLos mixomas cardíacos comienzan frecuentemente con manifestaciones neurológicas, en particular como eventos isquémicos (AIT o ictus establecidos) en pacientes jóvenes y sin factores de riesgo cardiovascular. El territorio anterior, en especial la arteria cerebral media, suele estar más frecuentemente afectado. La ecocardiografía puede facilitar el diagnóstico y permitir un tratamiento precoz de la lesión.
Cardiac myxoma is an important but uncommon cause of stroke in younger patients. Few published case series analyse the frequency and clinical presentation of neurological complications in patients with myxoma.
ObjectiveTo list all neurological complications from cardiac myxoma recorded in our hospital in the past 28 years.
Patients and methodsWe retrospectively reviewed the neurological manifestations of cardiac myxoma in patients treated in our hospital between December 1983 and March 2012.
ResultsOf the 36 patients with cardiac myxoma, 8 (22%) presented neurological manifestations. Half were women and mean age of patients was 52.4 ± 11.6 years. Sudden-onset hemiparesis was the most frequent neurological symptom (63%). Established ischaemic stroke was the most common clinical manifestation (75%), followed by transient ischemic attack. The most commonly affected territory corresponded to the middle cerebral artery. Myxoma was diagnosed by echocardiography in all cases. Mean myxoma size was 4.1cm and most of the tumours (63%) had a polypoid surface. All tumours were successfully removed by surgery. There were no in-hospital deaths.
ConclusionsCardiac myxomas frequently present with neurological symptoms, especially ischaemic events (established stroke or transient ischaemic attack), in younger patients with no cardiovascular risk factors. The anterior circulation is more frequently affected, especially the middle cerebral artery. Echocardiography can facilitate prompt diagnosis and early treatment of the lesion.
El mixoma cardiaco es el tumor primario cardiaco más frecuente, representando hasta el 80% de los tumores cardiacos en las series quirúrgicas1. Generalmente, se cree que se origina de células mesenquimales multipotenciales del endocardio2. Aunque hasta el 10% de los pacientes pueden estar asintomáticos3, la mayoría de los pacientes presentan alguno de los síntomas de la tríada clásica: obstrucción intracardiaca (entre el 50 y el 70%), embolismo sistémico periférico o central (16-45%) y síntomas constitucionales (fiebre, astenia y adelgazamiento) hasta en un 50%3.
Las manifestaciones neurológicas de los mixomas cardiacos suelen deberse a complicaciones cerebrovasculares, que ocurren entre un 25-45% de los casos y pueden ser la manifestación inicial4. La presentación más frecuente la constituyen los ictus isquémicos, que se deben a embolismos procedentes del mixoma, y pueden repetirse si el tumor no es diagnosticado y tratado. La presentación como ictus hemorrágico es poco frecuente y suele asociarse a la formación de aneurismas en la circulación cerebral.
En esta serie describimos las manifestaciones neurológicas en pacientes con mixomas cardiacos observadas en nuestro hospital durante los últimos 28 años y analizamos las características morfológicas y ecográficas de los mixomas, repasando la literatura relacionada al respecto.
Pacientes y métodosSe revisaron los informes de Anatomía Patológica desde diciembre de 1983 hasta marzo del 2012, obteniéndose 36 pacientes (edad media ± desviación estándar de 56 ± 13 años, rango de edad entre 26-80 años, 64% mujeres) con el diagnóstico anatomopatológico de mixoma cardiaco. Estas historias clínicas se revisaron en detalle, registrándose la existencia o no de complicaciones neurológicas asociadas al mixoma. En cada uno de estos casos se registraron los factores de riesgo cardiovascular de cada paciente, la medicación previa al ingreso, los síntomas neurológicos, las pruebas de neuroimagen realizadas, el diagnóstico, el tamaño y el tipo de mixoma, y la evolución clínica y funcional del paciente, obtenida mediante la estimación del mRS a los 6 meses. Para las pruebas estadísticas se utilizó el programa SPSS versión 17.0 (IBM Corporation, Armonk, Nueva York, Estados Unidos).
Resultados (tablas 1 y 2)Antecedentes personalesDe los 36 pacientes con mixoma, 8 (22%) presentaron manifestaciones neurológicas. En estos pacientes, la edad media fue de 52,4 ± 11,6 años (rango 26-64 años), con un 50% de mujeres. Dos pacientes (25%) no tenían factores de riesgo cerebrovascular y el 75% restante presentaba uno o más factores de riesgo conocidos. De estos, 4 eran fumadores (50%), 3 eran hipertensos (37,5%), 3 tenían anemia (37,5%), 3 eran diabéticos de tipo 2 (37,5%), 2 presentaban dislipidemia (25%), 2 eran obesos (25%), uno tenía enfermedad pulmonar obstructiva crónica (12,5%) y otro presentaba fibrilación auricular (12,5%). No se apreciaron diferencias significativas entre los antecedentes personales del grupo de pacientes con mixoma y manifestaciones neurológicas y el resto (pacientes con mixoma sin manifestaciones neurológicas).
Características clínicas basales
| No ACV, n = 27 | ACV, n = 8 | p | |
| Antecedentes personales | |||
| Sexo femenino (n/%) | 20/74 | 4/50 | 0,726 |
| Edad (media ± desviación estándar [DE]) | 56,41 ± 2,4 | 52,38 ± 11,6 | 0,429 |
| Tabaco (n/%) | 9/35 | 4/50 | 0,679 |
| HTA (n/%) | 10/37 | 2/25 | 0,685 |
| DM2 (n/%) | 2/7,4 | 1/12,5 | 0,553 |
| EPOC (n/%) | 3/11 | 1/12,5 | 0,553 |
| Dislipidemia (n/%) | 8/30 | 2/25 | 1 |
| Presentación clínica del mixoma | |||
| Embolia periférica (n/%) | 0/0 | 1/12,5 | 0,062 |
| Disnea (n/%) | 15/56 | 0/0 | 0,006 |
| Palpitaciones (n/%) | 6/22 | 0/0 | 0,299 |
| Pérdida de peso (n/%) | 5/19 | 1/12,5 | 1 |
| Fatiga (n/%) | 15/56 | 1/12,5 | 0,047 |
| Fiebre inicial (n/%) | 2/7,4 | 1/12,5 | 0,553 |
| FA (n/%) | 4/15 | 1/12,5 | 1 |
| Características del mixoma | |||
| Diámetro tumoral (media ± DE) | 4,50 ± 2,2 | 3,67 ± 0,7 | 0,579 |
| Tumor polipoide (n/%) | 15/58 | 5/63 | 0,702 |
| Hemorragia intratumoral (n/%) | 20/74 | 5/63 | 0,524 |
| Mitosis tumoral (n/%) | 4/15 | 0/0 | 0,428 |
| Cuerpos Gammagandi (n/%) | 4/15 | 1/12,5 | 1 |
| Peso tumor (g), media ± DE | 11,36 ± 1,2 | 8,50 ± 1,3 | 0,157 |
Factores de riesgo y manifestaciones neurológicas de los pacientes con mixoma
| Paciente | Sexo | Edad | FRCV | Clínica neurológica | Neuroimagen | Diagnóstico | Tiempo transcurrido del ictus al diagnóstico de mixoma | mRS 6 meses |
| 1 | V | 54 | Tabaquismo, hipercolesterolemia, obesidad | Pérdida de visión en campos temporales derechos, cefalea bifrontal y náuseas | TC: infarto isquémico occipital izquierdo | Ictus isquémico en territorio de ACP izquierda | Simultáneo | 2 |
| 2 | V | 26 | No | Debilidad hemicuerpo derecho | TC: infarto frontoparietal izquierdo | Ictus isquémico en territorio de ACM izquierda | Simultáneo | 4 |
| 3 | M | 56 | Ictus lacunar | Afasia motora autolimitada | No realizada | AIT en territorio de ACM izquierda | 4 años | 0 |
| 4 | V | 58 | HTA, DMNID, tabaquismo | Desorientación temporo-espacial, parestesias brazo izquierdo y hemiparesia izquierda | TC: infarto parietal derecho | Ictus isquémico en territorio de ACM derecha | Simultáneo | 2 |
| 5 | M | 52 | DMNID, dislipidemia | Vértigo, parestesias en hemicuerpo izquierdo | TC: normalRM: lesiones isquémicas en territorio vertebro-basilar | Ictus isquémico menor en territorio vertebro-basilar | Simultáneo | 0 |
| 6 | V | 60 | Dislipidemia, tabaquismo, enolismo, obesidad | Vértigo y pérdida de visión bilateral autolimitada | No realizada | AIT en territorio vertebro-basilar | Simultáneo | 0 |
| 7 | M | 49 | HTA, tabaquismo | Afasia mixta y hemiparesia derecha | TC: infarto temporoparietal izquierdo | Ictus isquémico en territorio de ACM izquierda | Simultáneo | 4 |
| 8 | M | 64 | HTA, DM, tabaquismo, enolismo | Hemiparesia izquierda | TC: infarto frontotemporal derecho | Ictus isquémico en territorio de ACM derecha | Simultáneo | 3 |
ACM: arteria cerebral media; ACP: arteria cerebral posterior; AIT: accidente isquémico transitorio; DM: diabetes mellitus; DMNID: diabetes mellitus no insulinodependiente; FRCV: factores de riesgo cardiovascular; HTA: hipertensión arterial; mRS: Modified Rankin Scale; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.
Los pacientes con mixoma y sin manifestaciones neurológicas presentaron disnea y fatiga más frecuentemente que los pacientes con manifestaciones neurológicas (56-0%, 56-12,5%, p = 0,006 y 0,047, respectivamente). En el resto de manifestaciones clásicas (embolia periférica, palpitaciones, pérdida de peso, fiebre, FA), no hubo diferencias entre ambos grupos.
Anatomía patológicaTodos los pacientes tuvieron confirmación diagnóstica de mixoma de aurícula izquierda mediante examen patológico de las muestras resecadas en quirófano.
El peso medio de los tumores fue de 8,5±1,3g. El diámetro máximo de los tumores osciló entre 3 y 5cm, con un diámetro medio de 4,12cm. Cinco casos (63%) tenían morfología polipoide. Ninguno de los mixomas presentaba trombo en su superficie.
Al examen microscópico, 5 de los mixomas presentaban hemorragia intratumoral (63%), un caso mostró cuerpos Gammagandi (12,5%) y no se encontró mitosis tumoral en ninguna de las muestras.
No se detectaron diferencias significativas entre los pacientes con mixoma y manifestaciones neurológicas y el resto de los pacientes con mixoma.
Presentación clínica neurológicaEn 7 de los 8 pacientes (87.5%) con mixoma auricular y clínica neurológica, los síntomas neurológicos fueron la manifestación inicial relacionada con la lesión. El síntoma neurológico más frecuente fue el déficit motor brusco unilateral, que ocurrió en 5 pacientes (63%). Dos pacientes (25%) presentaron cefalea, 2 (25%) disminución del campo visual, uno (12,5%) trastorno del lenguaje, otro (12,5%) pérdida de consciencia y otro (12,5%) un episodio de mareo y visión borrosa.
El paciente restante (número 3) comenzó con clínica general (fiebre, artralgia y cefalea), pero había presentado unos años antes un infarto en el núcleo caudado izquierdo que cursó con disartria y se atribuyó a enfermedad de pequeño vaso, aunque el paciente no era hipertenso ni tenía otros factores de riesgo cerebrovascular.
NeuroimagenSeis de los 8 pacientes (75%) tenían estudios de neuroimagen (5 casos solo con TC simple y uno con TC simple y resonancia magnética), mientras que en los pacientes 3 y 6 no se encontraron registros de pruebas de imagen en la historia clínica, probablemente porque la clínica fue autolimitada.
En los 6 pacientes en que se realizó prueba de imagen, todos los hallazgos de imagen correspondieron a ictus isquémicos en estadio agudo/subagudo. No se registraron ictus hemorrágicos ni hallazgos indicativos de otras afecciones. Las localizaciones de los infartos en los pacientes con neuroimagen fueron circulación anterior en 4 pacientes (66%) y circulación posterior en 2 (33%). El territorio más afectado fue el de la arteria cerebral media (4 casos, 2 en cada lado), seguido de la arteria cerebral posterior (un caso) y un ictus lacunar correspondiente a ramas perforantes de la arteria basilar. En los 2 pacientes con AIT, la semiología clínica fue indicativa de afectación de la arterial cerebral media ACM en un caso y la arteria basilar en otro.
EcocardiogramaTodos los pacientes fueron diagnosticados mediante ecocardiograma transtorácico y todos los mixomas se localizaron en la aurícula izquierda. En 3 pacientes (37%) la tumoración prolapsaba hacia la válvula mitral durante la diástole, pero sin causar obstrucción de la misma. La función ventricular estaba preservada en todos los casos (mayor del 60%). En la ecocardiografía transtorácica, el tamaño del mixoma auricular izquierdo fue variable, con un diámetro medio de 3,67±0,7cm (rango entre 3 y 4cm).
TratamientoLos 6 pacientes con ictus y los 2 con AIT fueron tratados con antiagregación simple, que se inició después de realizarse la TC craneal (en los ictus establecidos) o después de haber cedido la clínica (en el caso de los eventos transitorios). Una vez que se realizó el diagnóstico ecográfico de mixoma auricular, en 5 de los pacientes (63%) se sustituyó la medicación antiagregante por anticoagulación, mientras que en los 3 restantes la anticoagulación se asoció a los antiagregantes.
En todos los casos, se resecó quirúrgicamente con éxito el mixoma de aurícula izquierda. El tiempo medio desde el inicio de la clínica neurológica hasta la intervención quirúrgica fue de 16,3 días (rango entre 1 y 30 días), con excepción del paciente número 3, que presentó un AIT 4 años antes del diagnóstico de mixoma. El tiempo de isquemia miocárdica medio durante la intervención fue de 37±16min, y el tiempo de circulación extracorpórea medio fue de 74±24min. La mitad de los mixomas se resecaron vía aurícula izquierda y la otra mitad vía aurícula derecha, atravesando el septo interauricular. El tiempo medio de estancia en la unidad de cuidados intensivos fue de 2,38±0,5 días y los pacientes estuvieron en el hospital después de la cirugía una media de 16,6±7,3 días. No se registraron muertes hospitalarias. Al alta, 3 pacientes estaban anticoagulados (uno en fibrilación auricular), uno, además, antiagregado y 2 solo antiagregados. Un paciente (n.° 2; 12,5%) necesitó un marcapasos definitivo en el postoperatorio inmediato y 2 pacientes (25%) tuvieron arritmias auriculares en el postoperatorio inmediato.
Evolución y seguimientoLos pacientes con ictus o AIT fueron remitidos al alta a consultas externas de Neurología, donde fueron evaluados a los 6 meses. Los mRS estimados a los 6 meses fueron: 0 en 3 casos (pacientes 3, 5 y 6), 4 en 2 casos (pacientes 2 y 7), 2 en otros 2 (pacientes 1 y 4) y 3 en un caso (paciente 8).
Los 8 pacientes han sido seguidos además en consulta de Cirugía Cardiovascular, con un rango de seguimiento entre 1,5 y 29 años. En este periodo, un paciente falleció a los 5 años de la cirugía del mixoma, a causa de un tumor de mama. Dos pacientes más desarrollaron tumores a otros niveles (mama y neurinomas periféricos). Un paciente desarrolló arritmias auriculares durante el seguimiento. No se registraron recidivas de mixoma cardiaco en estos pacientes.
Ninguno de los 8 pacientes presentó clínica cardiológica y ninguno tuvo más complicaciones neurológicas después del diagnóstico y el tratamiento quirúrgico del mixoma auricular.
DiscusiónEste estudio descriptivo recoge las manifestaciones neurológicas registradas en un total de 36 pacientes intervenidos de mixoma auricular en nuestro centro entre diciembre de 1983 y marzo del 2012. A pesar de que los embolismos mixomatosos son una causa conocida y relativamente frecuente de ictus en pacientes jóvenes, la mayoría de las publicaciones relacionadas corresponden a casos clínicos aislados. En las 2 series más numerosas, Pinede et al. y Lee et al. analizan, respectivamente, a 23 y 11 pacientes con mixoma e infartos cerebrales3,5. Tras una búsqueda en diferentes bases de datos médicas electrónicas, solo hemos encontrado una serie publicada en nuestro país, correspondiente a 9 casos registrados en el Hospital Vall d’Hebron6.
En nuestra serie de pacientes, la frecuencia de manifestaciones neurológicas es de un 22%, porcentaje similar a otras series publicadas4,5. No hubo predominio femenino (50%), en contraste con series previas publicadas7 y con nuestra población completa de mixomas, en donde hay un claro predominio femenino (63%). La edad media de los pacientes con mixoma auricular y clínica neurológica fue inferior a la edad de la serie general (52,4±11,6 años vs. 56±13 años), al igual que ocurre en otras series previas7, lo que indica que los mixomas con potencial embolígeno se manifiestan clínicamente más temprano que el resto a causa de los eventos embólicos.
En nuestra serie, el ictus establecido fue la manifestación neurológica más frecuente del mixoma auricular (75% de los casos), frente a un 25% de AIT. Esto supone una diferencia respecto a la serie nacional más numerosa publicada, que indicaba un predominio de los AIT como manifestación neurológica más frecuente de los mixomas auriculares6, mientras que en el resto de las series más numerosas los porcentajes son similares a los nuestros. Este hecho puede deberse a las diferentes características patológicas de los mixomas. En las muestras patológicas de nuestra serie predominaban los mixomas polipoides (más proclives a las embolias3,5) y no se encontraron trombos, lo que permite hipotetizar que un porcentaje elevado de los eventos embólicos se debiese a desprendimiento de pequeños fragmentos tumorales poco proclives a la lisis espontánea. En la serie referida6 no se especifican las características morfológicas y patológicas de los mixomas de los pacientes con clínica neurológica, lo que hace imposible comparar ambos estudios.
Con respecto a la topografía de la lesión neurológica, 5 de los 8 casos afectaron al territorio anterior y 3 al posterior. Todos los casos menos 2 correspondieron a afectación de vasos de mediano calibre, en concreto la arteria cerebral media (5 casos) y la arteria cerebral posterior (un caso). Los 2 casos restantes correspondieron a clínica indicativa de afectación de ramas perforantes en el territorio posterior. En las series previas más representativas, la proporción circulación anterior/posterior fue 6/36 y 7/45. Otras presentaciones cerebrovasculares menos frecuentes del mixoma, como la demencia progresiva, los infartos retinianos o los embolismos múltiples, no se registraron en nuestros pacientes.
En todos los casos de nuestra serie las manifestaciones neurológicas (en este caso AIT o ictus) fueron la manifestación inicial del mixoma, y en 7 de los 8 casos el tumor fue diagnosticado durante el ingreso e intervenido en los primeros 30 días. En el paciente 3 hubo un retraso significativo (4 años) entre la clínica neurológica y el diagnóstico y tratamiento del mixoma auricular. Todos los casos fueron diagnosticados por ecocardiografía, lo que refuerza la necesidad de la realización rutinaria de esta prueba en los ictus de origen desconocido. Ninguno de los pacientes tuvo recurrencias del mixoma y no hubo mortalidad quirúrgica a los 30 días, datos que sustentan la importancia del diagnóstico y el tratamiento precoz de esta lesión antes de que aparezcan nuevas complicaciones embólicas o cardiacas. Así mismo, en la era actual de los tratamientos trombolíticos8,9, la identificación de los ictus secundarios a esta afección podría ayudar a determinar la respuesta particular a este subgrupo.
ConclusionesLos mixomas cardiacos comienzan frecuentemente con manifestaciones neurológicas, en particular como eventos isquémicos (AIT o ictus establecidos) en pacientes jóvenes y sin factores de riesgo cardiovascular. El territorio anterior, en especial la arteria cerebral media, suele estar más frecuentemente afectado. La ecocardiografía puede facilitar el diagnóstico y permitir un tratamiento precoz de la lesión.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
