El diagnóstico diferencial de la pérdida de visión en un paciente con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es extenso; abarca procesos que afectan desde la cornea hasta el córtex visual. Tanto la medicación antirretroviral como la usada para tratar las infecciones oportunistas han incrementado la supervivencia de pacientes con VIH, pero presentan una toxicidad importante1. La mayoría de los casos de neuritis óptica en pacientes con infección por el VIH suelen producirse por infecciones oportunistas, como la criptococosis, histoplasma, herpes zoster, citomegalovirus y sífilis2. También se ha descrito algún caso de linfoma primario del sistema nervioso central3.
Varón de 34 años diagnosticado 5 años antes de infección por el VIH con aceptable estado inmunológico actual (369 CD4+ y carga viral de ARN del VIH de 690 copias/ml). Lleva tratamiento con antirretrovirales desde hace 4 años y en los últimos 18 meses el régimen seguido es zidovudina 300 mg/12 h, lamivudina 150 mg/12 h, lopinavir 400 mg/12 h y ritonavir 100 mg/12 h. Había presentado neumonía por Pneumocystis carinii en el momento del diagnóstico, pero desde entonces no había tenido ninguna otra infección oportunista ni seguía tratamiento preventivo. Había consumido múltiples tóxicos: cocaína, heroína, cannabis, tabaco y benzodiacepinas que había abandonado 3 años antes. No presentaba otros antecedentes personales ni familiares de pérdida de visión.
El paciente presentó, en el curso de 2 semanas, pérdida de visión bilateral progresiva e indolora que lo llevó a una disminución de la agudeza visual importante. En la exploración oftalmológica presentaba agudeza visual muy deteriorada, ya que con el ojo derecho sólo veía movimiento de los dedos y con el izquierdo contaba dedos a 50 cm. Presentaba un defecto pupilar aferente en el ojo derecho. Los movimientos oculares intrínsecos y extrínsecos eran normales. Presentaba una presión intraocular normal y el fondo de ojo era normal, sin datos de afección retiniana, aunque con la evolución se puso de manifiesto una atrofia óptica bilateral. En la exploración neurológica, aparte del déficit visual, no se encontraron datos de focalidad neurológica. Las arterias temporales eran normales.
Analítica: sistemático de sangre, estudio de coagulación, velocidad de sedimentación, vitamina B12 y ácido fólico normales. Bioquímica: glucosa, función renal, iones, enzimas hepáticas, hormonas tiroideas, proteinograma, anticuerpos antinucleares, enzima de conversión de angiotensina, marcadores tumorales, vitamina B1 y B6 sin alteraciones relevantes. Estudio de hipercoagulabilidad con homocisteína dentro de la normalidad.
Punción lumbar: presión de apertura, 22 cmH20; glucorraquia, 57 mg/dl (glucemia, 79); proteinorraquia, 23 mg/dl, 1 leucocito/μl. Ausencia de células malignas, cultivos aeróbios, anaerobios y Lowestein negativos. Serología de Brucella, sífilis, Lyme y antígeno del criptococo negativos. PCR para herpesvirus negativa.
Estudio genético de las mutaciones de la neuropatía óptica hereditaria de Leber, negativo. Resonancia magnética cerebral y de nervios ópticos, sin alteraciones. Potenciales evocados visuales: disminución de la amplitud y alargamiento de las latencias en ambos ojos compatible con neuropatía óptica bilateral severa. Campimetría: escotoma prácticamente absoluto de los 30° centrales de ambos ojos.
El paciente recibió tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en dosis descendente durante 3 semanas y acetazolamida a dosis de 250 mg/día durante 12 meses, sin mejoría del déficit visual que ha permanecido estable en los 2 años de seguimiento.
La neuropatía óptica hereditaria de Leber es un trastorno mitocondrial de herencia materna caracterizado por la pérdida de visión consecutiva e indolora de ambos ojos. En ocasiones, el tratamiento antirretroviral, fundamentalmente con zidovudina, puede producir toxicidad mitocondrial y desencadenar la clínica4. Se ha apuntado que el efecto de la zidovudina en la función mitocondrial dependería más del tiempo de tratamiento que de la dosis utilizada5. Sin embargo, en nuestro paciente el estudio genético de esta neuropatía ha sido negativo.
Se ha indicado que la propia infección por el VIH produciría lesión del nervio óptico en estos pacientes. Hay casos descritos en que el inicio del tratamiento antirretroviral se ha asociado con la recuperación de la neuritis óptica por el VIH6. Se han publicado casos de neuritis óptica con un curso remitente-recidivante similar al que aparece en la esclerosis múltiple en que el tratamiento con corticoides parece ser efectivo7. En los casos en que ambos tratamientos no producen una mejoría de la visión, como el caso de nuestro paciente, el cuadro clínico y el patrón evolutivo son consistentes con un mecanismo de isquemia microvascular sobre la cabeza del nervio óptico8.
En nuestro paciente se han descartado razonablemente, mediante el análisis del líquido cefalorraquídeo, las infecciones oportunistas. El abuso de tóxicos ha podido tener un papel importante en la fisiopatología del daño de los nervios ópticos, como han apuntado otros autores9. La hipertensión intracraneal leve, en ausencia de cefalea de perfil ortostático, y la evolución del cuadro no indican que esta causa contribuya de forma primordial al déficit visual.
Aunque la causa de la neuropatía óptica en nuestro paciente parece ser la propia infección por el VIH, han podido contribuir en cierto modo tanto el tratamiento antirretroviral como el antecedente de abuso de tóxicos y, en mucha menor medida, la hipertensión intracraneal leve. En el diagnóstico diferencial de la neuropatía óptica no debemos olvidar la infección por el VIH10, tanto como forma de presentación como en casos ya diagnosticados.
