El ictus pediátrico se define como aquel que ocurre en pacientes entre un mes y 18 años de edad1. La incidencia del ictus pediátrico es mucho menor que en el adulto, pero presenta una importante morbilidad (50% de secuelas neurológicas importantes o epilepsia, con la resultante carga socioeconómica que de ello se deriva)2, y mortalidad (15-25%)3. Menos del 10% de los ictus en niños afectan a la circulación vertebro-basilar3. La forma de presentación más común de la oclusión basilar pediátrica es el deterioro del nivel de consciencia4, siendo la causa más común de síndrome de «locked-in» pediátrico5. Las múltiples presentaciones clínicas y la baja incidencia de esta afección suelen retrasar el diagnóstico en los niños3. Frecuentemente, la oclusión de la arteria basilar pediátrica es mal diagnosticada como migraña complicada o como epilepsia3 y su etiología resulta desconocida en la mayoría de los casos3,4. No existe ningún tratamiento que haya demostrado su eficacia en esta patología en ensayos clínicos controlados aleatorizados en edad pediátrica, limitándose la poca experiencia existente a casos aislados o series de casos.
En general, en la práctica clínica, se considera criterio de exclusión para la trombólisis intravenosa o intraarterial una edad menor a 18 años6,7. Sin embargo, en los últimos años, los excelentes resultados de los dispositivos mecánicos en adultos8-10 (extractores clásicos o modelos más evolucionados, como los stents extractores —stent-retrievers en la literatura anglosajona—) han abierto la posibilidad de extender estos tratamientos a otras indicaciones11,12. En este sentido, son relevantes los resultados de recientes estudios, como el IMS-III, el MR-Rescue o el Synthesis13–15, que si bien no consiguieron demostrar la superioridad de la trombectomía mecánica sobre «el mejor tratamiento médico», han sido criticados por diversos aspectos de su diseño, entre ellos, utilizar extractores clásicos (como el Merci) en lugar de stents extractores, que han demostrado claramente mayores tasas de recanalización.
Presentamos el caso de un paciente pediátrico con una oclusión basilar tratada de forma efectiva con stents extractores y una breve revisión de la literatura relacionada.
Un mes después de una miositis viral, consulta en urgencias un niño de 9 años de edad, con somnolencia rápidamente progresiva y vómitos. A la exploración neurológica se evidencia una disminución del nivel de consciencia, anartria, desviación de la mirada en skew y tetraparesia flácida asimétrica de predominio izquierdo, con reflejo cutáneo plantar extensor izquierdo y derecho indiferente. La puntuación en la escala NIHSS fue de 35 puntos. Las pruebas de laboratorio fueron normales. Se realizaron una TAC craneal urgente que mostró una pequeña lesión hipodensa subcortical occipital izquierda crónica, sin otros hallazgos significativos, y una punción lumbar que fue normal. Al día siguiente del ingreso, se realizó una RM cerebral, que mostró un aumento de señal en la luz de la arteria basilar en T2, y secuencias FLAIR, que evidenciaron la presencia de lesiones hiperintensas compatibles con lesiones isquémicas en la protuberancia y en la sustancia blanca de los lóbulos temporal y occipital. Estas lesiones mostraban diferentes intensidades en las secuencias de difusión al encontrarse en diferentes tiempos de evolución (fig. 1).
A) TC craneal simple urgente con protocolo de baja dosis que muestra pequeña lesión hipodensa subcortical occipital (adyacente al asta occipital del ventrículo lateral izquierdo), sin otros hallazgos significativos. B) Resonancia magnética cerebral; secuencia FLAIR axial en la que se observan lesiones hiperintensas compatibles con lesiones isquémicas en la protuberancia y en la sustancia blanca de los lóbulos temporal y occipital. C) secuencia axial potenciada en difusión b 1.000 que confirma la presencia de lesión isquémica aguda en la protuberancia, con marcada restricción de la difusión. Las lesiones occipital izquierda y temporal derecha no se muestran hiperintensas en la secuencia de difusión debido a su mayor tiempo de evolución.
Ante estos hallazgos, se estableció la sospecha de una trombosis de la basilar y se solicitó una angio-TAC y TAC de perfusión urgentes, ya que por un problema técnico, las secuencias de angio-RM y perfusión no pudieron valorarse adecuadamente. Los estudios mediante TAC mostraron la existencia de una oclusión a nivel del tercio proximal de la arteria basilar y una extensa área de penumbra en ambos lóbulos occipitales y temporales. Ante la mala situación clínica del niño, se valoró la posibilidad de realizar una trombectomía mecánica. Treinta y seis horas después del inicio de los síntomas, se realizó una angiografía con sustracción digital por vía femoral, confirmándose la existencia de una oclusión en la arteria basilar proximal. Ante estos hallazgos, se procedió a realizar una trombectomía mecánica con un stent extractor (Solitaire 4-20, ev3, Irvine, California, EE. UU.), lográndose la apertura completa de la arteria basilar y todas sus ramas distales (fig. 2). El día posterior al procedimiento se realizó una TAC craneal de control en la que se evidenciaron un infarto pontino establecido y una ausencia de complicaciones hemorrágicas, iniciándose anticoagulación con heparina de bajo peso por la sospecha de un origen embólico subyacente. En los días sucesivos, el paciente comenzó a mejorar y se inició rehabilitación. El estudio etiológico del ictus resultó indeterminado, incluyendo estudio de trombofilia, vasculitis, serologías y ecocardiograma transtorácico y transesofágico. Dieciséis días después del inicio de los síntomas el paciente fue dado de alta, mostrando un nivel de consciencia normal, pares craneales normales, leve disartria, ligera dismetría izquierda y hemiparesia espástica izquierda leve que le permitía mantener la elevación del brazo izquierdo durante más de 10 s con mínima claudicación distal, predominando la espasticidad (NIHSS 3).
Angiografía por sustracción digital cerebral, proyecciones AP, inyección desde la arteria vertebral izquierda. A) Imagen previa al tratamiento en la que se confirma la oclusión de tercio medio de la arteria basilar. B) Imagen de procedimiento que muestra el dispositivo de extracción mecánica (stent extractor) abierto en el interior de la arteria basilar. C) Imagen de control final en la que se observan la apertura y la recuperación del calibre vascular de la arteria basilar y todas sus ramas distales.
La trombosis basilar pediátrica es un cuadro clínico severo y con elevada morbimortalidad. No existen tratamientos que hayan demostrado eficacia y seguridad en ensayos clínicos aleatorizados, existiendo experiencia solo sobre la base de casos aislados o series de casos16. La trombólisis por vía intravenosa ha demostrado ser eficaz en algunos casos1,17, pero su utilización está limitada por la ventana terapéutica inferior a 3-4,5 h. La trombectomía mecánica presenta la ventaja de una mayor ventana de tratamiento y un teórico menor riesgo de sangrado, pero en el momento actual no hay ensayos clínicos o estudios clínicos que hayan demostrado su utilidad en el niño y su uso se sigue considerando experimental16.
En una reciente revisión sobre el tema16, los autores repasan los 63 casos publicados de trombosis basilar en niños. De los 45 pacientes que no recibieron tratamiento intravascular, 24 tuvieron una buena evolución (53%), mientras que de los 18 que fueron tratados 13 evolucionaron bien (72%). A pesar de esta aparente tendencia positiva, la interpretación de estos resultados es complicada, ya que bajo el término «tratamiento intravascular» se incluyen el tratamiento intraarterial con trombolíticos, la trombectomía mecánica y los tratamientos mixtos.
En el caso concreto de la trombectomía mecánica, se han publicado 9 casos de trombosis basilar tratados mediante diferentes dispositivos mecánicos y solo en 2 de ellos se utilizaron stents extractores11,12. Estos dispositivos consisten en unos stents autoexpandibles de 3 a 6mm de largo, que se despliegan en el interior del trombo y lo adhieren, para posteriormente ser retirados con el trombo en su interior. En adultos, han demostrado ser más eficaces que los extractores clásicos18, probablemente gracias a su mayor superficie de contacto, pero en niños solo se han publicado los 2 casos comentados11,12.
Nuestro caso representa la primera publicación en España sobre este tema y viene a apoyar la trombectomía con estos dispositivos como una opción de tratamiento válida en la trombosis basilar del niño. Nuestro paciente es un varón de 9 años que presentó una evolución clínica muy positiva a la extracción del trombo con el stent extractor (NIHSS inicial 35, NIHSS al alta 3), a pesar del retraso diagnóstico, que determinó la imposibilidad de administrar la trombólisis por vía intravenosa y una clínica de 36 h de evolución previa a la realización de la trombectomía.
En nuestra opinión, las ventajas teóricas de la trombectomía con stents extractores en la trombosis basilar vienen dadas por varios factores, en especial la mayor ventana terapéutica que existe para territorio posterior (en la literatura se estima entre 24-48 h, en nuestro caso fue de 36 h), y la elevada rapidez y porcentajes de recanalización que ofrecen estos dispositivos, superior a la de los dispositivos clásicos18. Estos factores hacen que la trombectomía mecánica con stent-retrievers pueda ser valorada como una opción terapéutica en la trombosis basilar pediátrica en los casos en que otros tratamientos no sean eficaces o estén contraindicados, sin olvidar nunca que hasta ahora no hay estudios clínicos aleatorizados que hayan demostrado la eficacia de la trombectomía mecánica en niños ni en adultos.
Efectivamente este trabajo fue aceptado para su presentación como póster en la LXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología, el día 22 de Noviembre de 2013.
