El síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR) es una entidad clínico-radiológica, que se caracteriza por el inicio agudo o subagudo de cefaleas, alteraciones del estado de conciencia, manifestaciones visuales, convulsiones, náuseas, vómitos y alteraciones diagnosticadas por imagen, generalizadas de predominio posterior y reversibles1–3. Habitualmente aparece en el contexto de enfermedades sistémicas, y en edad pediátrica se ha identificado en el contexto de insuficiencia renal, terapia con inmunosupresores y quimioterapia, enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, hipertensión arterial (HTA), idiopática, entre otras1,4,5. Aproximadamente entre el 70-80% de los enfermos se verifica con HTA de moderada a grave2,6,7. La resonancia magnética cerebral (RMN-C) es fundamental para el diagnóstico, indicando la presencia de un edema bilateral que rodea la sustancia blanca, preferentemente en la zona posterior (lóbulos parietales y occipitales)2,3,8,9. Su fisiopatología es desconocida, y se apunta a diversos mecanismos, probablemente coexistentes en algunos casos: pérdida de la autorregulación vascular originando hiperperfusión, vasoconstricción sistémica con hipoperfusión, y disfunción o lesión endotelial con lesión de la barrera hematoencefálica9,10. La sintomatología desaparece completamente cuando se corrige a tiempo la causa subyacente pero, en caso contrario, pueden instalarse daños irreversibles como ceguera cortical o la muerte. Los hallazgos de imagen desaparecen en los exámenes de seguimiento, realizados tras la terapia adecuada11–13.
Niña de 6 años, sin antecedentes personales de interés, acude a urgencias debido a cefaleas, vómitos, dolor abdominal y postración con 4 días de evolución. Al examinar la paciente, esta se encontraba somnolienta, pero fácilmente despertable, sin presentar otras alteraciones en el examen neurológico (fondo de ojo sin edema de la papila). En las primeras horas de hospitalización presentó un episodio de masticación vaga y mirada perdida, constatándose en ese momento valores tensionales persistentemente por encima del percentil 95. Se realizó una tomografía computarizada craneoencefálica que reveló hipodensidades cortico-subcorticales a nivel parietal anterior y parasagital izquierdo, y un electroencefalograma que mostró un trazado con un ritmo y fondo lento, poco reactivo y mal definido, que sugería sufrimiento cortico-subcortical. La RMN-C documentó lesiones hiperintensas en T2 multifocales, localizadas en la sustancia blanca, rodeando los territorios témporo-parietal y occipital de forma simétrica y frontal izquierdo, que apuntan hacia el SEPR (figs. 1 y 2). Se excluyeron otras hipótesis de diagnóstico como un accidente vascular cerebral, trombosis venosa cerebral, vasculitis del sistema nervioso central y encefalitis. Para el análisis etiológico de la HTA y sus repercusiones se solicitaron los siguientes exámenes: sedimento urinario, función renal, ionograma, perfil lipídico, estudio inmunológico, excreción urinaria de catecolaminas en la orina de 24h, ecografía renopélvica y ecografía Doppler de las arterias renales, y ecocardiograma, que fueron todos normales, no se identifica ninguna causa secundaria para la HTA.
Se constató control tensional solamente después de la combinación de enalapril e hidroclorotiazida + amilorida al 9.° día de hospitalización. Tras el control de la tensión, se produjo una evolución clínica favorable (sin otros síntomas de nuevo). El estudio por imagen, que se repitió 9 días después de iniciar el tratamiento, reveló la regresión casi total de las lesiones diagnosticadas por imagen. Fue dada de alta el día 12, derivada a consulta de neuropediatría. Suspendió la medicación anti-hipertensora tras 8 semanas de tratamiento, manteniéndose normotensa con reversibilidad completa de las lesiones diagnosticas en la RMN-C realizada tras 12 semanas del episodio inicial.
El SEPR es un síndrome raro en niños, pero al no existir un elevado índice de sospecha para su diagnóstico, su incidencia puede estar subestimada13. Este caso presenta características de presentación poco habituales, puesto que la instalación de este cuadro se produjo en una niña previamente sana en el contexto de la HTA de inicio súbito, sin una etiología identificada y que se resolvió después de 8 semanas.
Aunque la mayoría de los casos descritos en la literatura estén asociados a enfermedades sistémicas6,14, existen casos reportados de este síndrome asociado a la HTA idiopática2. Se comprobó una evolución clínica favorable tras el control de la tensión, produciéndose una regresión completa de las lesiones descritas diagnosticadas por imagen a las 12 semanas. Asimismo, se comprobó la resolución del episodio de HTA, sin que quedara esclarecida su etiología.
La mayoría de los autores apunta a la reevaluación por imagen tras la desaparición de los síntomas, aunque no existe consenso sobre el momento ideal para su realización, ya que se describe la resolución por imagen entre los 8 días y los 17 meses después del episodio inicial1,14.
No está determinado el tiempo de evolución que lleva a la irreversibilidad de las lesiones.
Con este caso, se pretende alertar sobre una entidad clínico-radiológica que es reversible, destacando la necesidad de diagnóstico a tiempo, y un tratamiento precoz de la causa subyacente para evitar secuelas neurológicas permanentes.
Presentación previa como Poster en Sala, el 15° Congresso Nacional de Pediatria Português.
