El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) asocia un conjunto de características clínicas (cefalea, crisis epilépticas, alteración del nivel de alerta, pérdida visual u otros déficit focales) y radiológicas, con alteraciones reversibles en la sustancia blanca, especialmente en regiones parieto-temporo-occipitales1,2. Se ha asociado a hipertensión arterial y tratamientos inmunosupresores, entre otros factores. La recurrencia es infrecuente, habiéndose cifrado en el 8% de los casos en un estudio reciente de 25 pacientes con seguimiento a largo plazo3.
Se postulan varios mecanismos fisiopatológicos, tales como la vasoconstricción, el aumento de la perfusión y el daño endotelial. Un estudio de los casos recurrentes podría ayudarnos a responder algunas de las cuestiones no resueltas acerca de esta entidad. Presentamos el caso de una paciente con episodios recurrentes de PRES tratada de forma efectiva con nimodipino. Se trata de una mujer de 60 años traída a urgencias en mayo de 2009. Tenía antecedentes de consumo tabáquico, hipertensión arterial, hipercolesterolemia y cardiopatía isquémica. Presentaba un cuadro de dos días de evolución de cefalea, somnolencia, náuseas, vómitos y afasia de comprensión, coincidiendo con crisis hipertensiva (presión arterial 220/110mmHg). Una vez resuelta la hipertensión arterial, la paciente regresó a su estado basal de forma progresiva, permaneciendo asintomática 48-72h tras su ingreso hospitalario. La paciente se encontraba en tratamiento quimioterápico desde hacía 2 años por adenocarcinoma de ovario en estadio IV. La resonancia magnética (RM) objetivó lesiones de sustancia blanca de predominio parieto-occipital, sin restricción en la secuencia de difusión, que desaparecieron un mes más tarde (fig. 1). Posteriormente, la paciente presentó otros tres episodios similares en enero, abril y junio de 2010, siempre coincidiendo con elevación marcada de la presión arterial. La RM demostró alteraciones similares a las descritas en el PRES, que desaparecieron una vez resuelto el episodio. La paciente suspendió la quimioterapia tras el primer episodio y estuvo en tratamiento antihipertensivo con betabloqueantes, ARA-II, alfabloqueantes y diuréticos, siempre con buen control tensional entre los episodios. En junio de 2010, se inició tratamiento con nimodipino, sin presentar nuevos episodios tras 15 meses de seguimiento.
Existen actualmente dos hipótesis acerca de la fisiopatología del PRES. La primera postula que la hipertensión arterial causaría vasoconstricción arterial, produciendo isquemia y edema citotóxico. La segunda considera que se produciría una disregulación de la autorregulación vascular cerebral secundaria a la hipertensión arterial descontrolada, que a su vez conduciría a vasodilatación, disfunción endotelial y edema vasogénico. La afectación predominante de regiones parieto-occipitales probablemente obedezca a la menor inervación simpática de la circulación posterior. Los hallazgos de RM parecen secundar la segunda hipótesis, al no hallar alteraciones en la secuencia de difusión. Sin embargo, la vasoconstricción cerebral puede ser frecuente en el PRES y estar relacionada con el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR). Así, Ducros et al. describen hallazgos radiológicos de PRES en un 10% de casos de pacientes con SVCR4. Y, a su vez, se ha descrito vasoconstricción en algunos casos publicados de PRES5. Tampoco está claro si la hipertensión arterial sería el mecanismo desencadenante, o por el contrario una consecuencia del proceso.
La recurrencia en esta entidad es infrecuente. En nuestro conocimiento, solo 15 casos han sido publicados hasta el momento, con una prevalencia del 8% según la serie publicada por Roth et al.3. Se han identificado varios factores que podrían estar implicados, como hipertensión arterial, quimioterapia, insuficiencia renal y eclampsia, aunque su persistencia no se ha asociado a la recurrencia5. Nuestra paciente, por ejemplo, abandonó la quimioterapia tras el primer episodio. Una infección previa ha sido sugerida como un posible desencadenante, sin estar tampoco presente en ninguno de los episodios del caso clínico presentado.
La mayoría de los casos publicados con recurrencia había presentado dos episodios. El caso que describimos supone el de mayor número de recurrencias publicado en la literatura. La respuesta favorable a nimodipino puede ser debida a su papel preventivo en el vasospasmo, o por su efecto sobre el endotelio. De hecho, el nimodipino se ha propuesto como un posible tratamiento en el SVCR6, aunque no existen ensayos clínicos al respecto. Aunque se trata de un caso aislado, sugerimos que el nimodipino podría ensayarse como tratamiento en la prevención de nuevas recurrencias en el PRES.
