La fotofobia es un síntoma de intolerancia anómala a la luz sin sensación de dolor que requiere de una anamnesis y una exploración para el diagnóstico de una etiología subyacente.
Procedimiento básicoEl presente artículo se centra en 30 casos clínicos con fotofobia intensa aislada y su revisión de la bibliografía.
ObjetivoEl objetivo consiste en establecer unos criterios diagnósticos de la fotofobia.
ResultadosLa etiología de la fotofobia parece encontrarse a nivel de las células ganglionares de la retina intrínsecamente fotosensibles, conocidas como las células de la melanopsina, y a un nivel neuroquímico mediado por el péptido relacionado con la calcitonina y el péptido pituitario activador de la ciclasa.
ConclusiónEl tratamiento de la fotofobia podría consistir en anticuerpos monoclonales contra los péptidos relacionados con la calcitonina y/o el péptido pituitario activador de la ciclasa.
Photophobia is a symptom of abnormal light intolerance without pain sensation that requires an anamnesis and an examination to diagnose an underlying etiology.
Basic procedureThis article focuses on 30 clinical cases with isolated intense photophobia and on the review of the literature.
ObjectiveThe purpose of this article is to establish diagnostic criteria for photophobia.
ResultsThe etiology of photophobia appears to be at the level of the intrinsically photosensitive retinal ganglion cells known as melanopsin cells and at a neurochemical level mediated by calcitonin-related peptide and the pituitary activating peptide cyclase.
ConclusionThe treatment of photophobia could consist of monoclonal antibodies against calcitonin-related peptide and/or pituitary activating peptide cyclase.
La fotofobia es un sÃntoma de intolerancia anómala a la luz, sin dolor, que requiere de una anamnesis y una exploración clÃnica para diagnosticar la etiologÃa subyacente. Normalmente la fotofobia se encuentra asociada al contexto de enfermedad oftalmológica (desde afección del segmento anterior, como el sÃndrome del ojo seco, la iritis y la blefaritis, hasta enfermedad del segmento posterior, como distrofias retinianas y la retinosis pigmentaria), enfermedad neurológica (desde cefaleas primarias, siendo la migraña la dolencia más representativa, hasta lesiones traumáticas cerebrales), enfermedad psiquiátrica (trastornos depresivos y trastornos de ansiedad) o fotofobia farmacológica (barbitúricos, benzodiacepinas o haloperidol)1.
El presente artÃculo se centrará en la fotofobia relacionada con las cefaleas primarias en el contexto de la migraña. La fotofobia se presenta hasta en un 80% de los pacientes con migraña, pudiendo aparecer antes o durante los episodios migrañosos1.
Normalmente en la migraña la fotofobia suele asociarse a otros sÃntomas caracterÃsticos, como cefalea, fonofobia, sonofobia, náuseas y vómitos2.
Basándonos en 30 casos clÃnicos y en la bibliografÃa publicada y revisada, planteamos unos criterios diagnósticos de la fotofobia intensa y aislada.
Material y métodosSe presentan 30 casos de pacientes diagnosticados de fotofobia intensa y continua en la Unidad de NeurooftalmologÃa del Hospital ClÃnico San Carlos, con exploración neurológica y oftalmológica normal. De los 30 casos, solo 3 fueron varones y el resto mujeres. La edad media fue de 38 años, teniendo la paciente de menor edad 38 años y la de mayor edad, 54 años (tabla 1).
Presentación de los 30 casos de fotofobia intensa e invalidante
| Sexo | Edad | Migraña | Aura | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|
| Varón | 38 | MEAF | No | Triptanes |
| Mujer | 54 | MEBF | No | Magnesio |
| Mujer | 36 | MEBF | No | Triptanes |
| Mujer | 42 | MEBF | No | Triptanes |
| Mujer | 27 | MEBF | No | Melatonina |
| Mujer | 52 | MEBF | Sà| Melatonina |
| Mujer | 45 | MEBF | No | Topiramato |
| Mujer | 32 | MEAF | No | Nebivolol |
| Mujer | 29 | MEAF | No | Nebivolol |
| Mujer | 54 | MEAF | No | Zonisamida |
| Mujer | 36 | MEAF | No | Duloxetina, zonisamida, botox |
| Mujer | 38 | MC | No | Botox, venlafaxina, pregabalina |
| Mujer | 37 | MC | No | Pregabalina, lisinopril |
| Mujer | 28 | MEAF | No | Triptanes |
| Mujer | 35 | MEBF | No | Zonisamida |
| Mujer | 45 | MEAF | Sà| Zonisamida |
| Mujer | 42 | MEAF | Sà| Topiramato |
| Mujer | 34 | MEAF | Sà| Duloxetina |
| Mujer | 43 | MEAF | No | Melatonina, nebivolol |
| Mujer | 35 | MEAF | No | Botox, duloxetina |
| Mujer | 34 | MC | No | Botox |
| Mujer | 42 | MC | No | Magnesio, nebivolol |
| Mujer | 36 | MC | No | Duloxetina, topiramato |
| Varón | 35 | MC | No | Botox, melatonina, venlafaxina |
| Mujer | 48 | MC | No | Zonisamida, botox |
| Mujer | 42 | MEAF | No | Candersartán |
| Mujer | 29 | MEAF | No | Candersartán |
| Mujer | 38 | MC | Sà| Botox |
| Mujer | 37 | MC | No | Duloxetina, melatonina |
| Varón | 31 | MEAF | No | Nebivolol |
MC: migraña crónica; MEAF: migraña episódica de alta frecuencia; MEBF: migraña episódica de baja frecuencia.
La exploración oftalmológica fue normal en todos los pacientes (agudeza visual, biomicroscopia del polo anterior, presión intraocular, motilidad ocular extrÃnseca e intrÃnseca y fondo de ojo). La campimetrÃa y la OCT fueron normales en todos los casos.
Los ataques agudos de fotofobia continua que presentaron todos los pacientes previamente diagnosticados de enfermedad migrañosa como migraña crónica y migrañas episódicas de alta y baja frecuencia se presentaron sin ningún sÃntoma preliminar de la migraña y sin ningún otro sÃntoma acompañante de la migraña. Solo 5 pacientes presentaron aura migrañosa además de la fotofobia. En ningún caso se presentó ningún factor desencadenante ni estatus postmigrañoso (tabla 1).
Todos los pacientes fueron sometidos a pruebas complementarias de imagen, como tomografÃa computarizada y resonancia magnética cerebral, sin encontrarse enfermedad estructural.
En cuanto al tratamiento que recibieron los pacientes debido a la enfermedad migrañosa, se encontraban fármacos antiepilépticos como el topiramato, la zonisamida y la pregabalina, fármacos antidepresivos como la venlafaxina o la duloxetina, fármacos betabloqueantes como el nebivolol, y otros fármacos como el candersartán, magnesio, melatonina y botox (tabla 1).
Ninguno de los tratamientos producÃa mejorÃa de la fotofobia aislada e invalidante que manifestó toda la serie de nuestros pacientes. El paciente 2 habÃa modificado todos sus hábitos rutinarios, tapando fuentes de luz (ventanas y balcones), limitando salidas diurnas a la calle e incluso adaptando los instrumentos emisores de luz, como el teléfono móvil (figs. 1 y 2).
Una vez descartadas enfermedades oftalmológicas, neurológicas, psiquiátricas o por yatrogenia farmacológica, los pacientes fueron diagnosticados de fotofobia intensa y persistente. La etiologÃa de la fotofobia en nuestros pacientes tiene un origen funcional en el contexto de enfermedad migrañosa sin cefalea posterior.
DiscusiónLos umbrales de sensibilidad a la luz son muy variables interpersonalmente. Los pacientes con migrañas o cefaleas tienen un umbral disminuido y, por lo tanto, son más sensibles. Diferentes longitudes de onda producen cierto grado de malestar. Distintos estudios3 refieren que longitudes de onda corta como la del color azul y longitudes de onda larga como la del color rojo son particularmente incómodas para pacientes migrañosos.
La disminución del umbral sensitivo a nivel cortical occipital y, por lo tanto, más susceptible a producir el fenómeno de la fotofobia ha sido estudiada mediante pruebas de neuroimagen como la resonancia magnética funcional4.
A nivel retiniano, la transducción de la luz en un estÃmulo molesto es llevada a cabo por las células ganglionares de la retina intrÃnsecamente fotosensible (IPRGC), también conocidas como las células de la melanopsina5. A diferencia del resto de las células ganglionares que envÃan los axones al núcleo geniculado lateral, estas células envÃan los axones al núcleo supraquiasmático6 y al núcleo de Edinger-Westphal para el control de la respuesta pupilar a la luz1. Además, en estudios en modelos animales3,7 se ha observado que las IPRGC proyectan conexiones a los centros del dolor del tálamo. Por lo tanto, se podrÃa considerar que esta conexión existe en pacientes con fotofobia en el contexto migrañoso.
Las IPRGC contienen el pigmento fotosensible conocido como la melanopsina, por lo que son intrÃnsecamente fotosensibles, es decir que pueden ser estimuladas a través de la luz en ausencia de los fotorreceptores tradicionales como los conos y los bastones6.
Estudios en modelos animales describen 3 posibles vÃas en las que las IPRGC transforman estÃmulos luminosos en sensaciones dolorosas a través de 3 circuitos distintos: el primer circuito involucra la luz activando el nervio trigeminal, lo que produce vasodilatación ocular y la activación del dolor a ese nivel8. El segundo circuito consiste en una conexión directa de las IPRGC con los centros del dolor a nivel del tálamo3,7, donde se produce la integración sensorial y las conexiones hacia la corteza somatosensitiva. El tercer circuito propuesto no involucra al nervio óptico9, ya que en modelos animales se seccionó el nervio óptico observándose fototransducción directa al sistema trigeminal.
En cuanto al sistema trigeminovascular, existen 2 neuropéptidos que modulan la transmisión en pacientes con migraña. Se trata del péptido relacionado con la calcitonina (CGRP) y el péptido pituitario activador de la ciclasa (PACAP), siendo ambos vasodilatadores y desencadenantes del dolor10,11. En estos modelos animales, mutaciones del receptor CGRP mostraron huida de la luz con la inyección de CGRP y aquellos animales con déficit del PACAP no mostraron huida de la luz12. Ambos neuropéptidos podrÃan tratarse de las caracterÃsticas únicas presentes en pacientes con migraña y no en controles sanos, que justifican la fotofobia13.
Considerando la fisiopatologÃa de la fotofobia a nivel anatómico mediante pruebas de neuroimagen funcional de la corteza occipital, a nivel neurofisiológico con las células de la melanopsina y a nivel neuroquÃmico con los péptidos del sistema trigeminovascular, se podrÃan establecer unos criterios diagnósticos para la fotofobia aislada. Criterios diagnósticos Santos-Ly-Porta:
- •
Duración de más de 3 meses.
- •
Fotofobia continua más de 24h.
- •
Cumplimiento de criterios de migraña episódica.
- •
Fotofobia aislada sin presencia de aura.
- •
No justificada por otra etiologÃa médica (fármacos, enfermedad psiquiátrica, etc.).
Finalmente, es importante distinguir la afectación ocular de la fotofobia como sÃntoma migrañoso del aura visual que precede a la enfermedad migrañosa en sÃ. En la fotofobia la clÃnica se centra en molestias a la luz con visión perfecta y a nivel neuroquÃmico es fenómeno de CGRP y PACAP, mientras que el aura visual se presenta como una pérdida de visión dependiendo del tipo de aura visual y a nivel neuroquÃmico es un fenómeno dependiente del glutamato.
Como conclusiones, la fotofobia se considera un sÃntoma aislado de la migraña de prevalencia desconocida y cuyo conocimiento es fundamental por parte de neurólogos y oftalmólogos para un correcto diagnóstico y manejo de los pacientes. En nuestra serie de casos la gran mayorÃa fueron mujeres de edad joven. El posible tratamiento de la fotofobia intensa y aislada podrÃa estar basado en anticuerpos monoclonales contra los péptidos CGRP y PACAP.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
