El sinus pericranii o seno pericraneal (SP) es una malformación vascular infrecuente. Consiste en una comunicación venosa directa entre los senos durales intracraneales y venas epicraneales, originando una dilatación varicosa de estas últimas1. Existen unos doscientos casos descritos en la literatura; la mitad de ellos diagnosticados antes de la segunda década de la vida2. El diagnóstico precoz en la primera infancia es infrecuente. Presentamos el caso de un lactante con dicha malformación desde el nacimiento.
Se trata de un lactante de dos meses de edad, sin antecedentes de interés, con desarrollo psicomotor adecuado a su edad. Desde el nacimiento, presenta una mácula violácea blanda en cuero cabelludo, de tresmm de diámetro, fluctuante con las maniobras de Valsalva y el llanto (fig. 1).
A) Resonancia magnética corte sagital secuencia T2W. Se visualiza variz (flecha blanca, imagen de vacío de señal) con drenaje en seno sagital. B) Corte coronal a nivel de la variz (flecha blanca). Se observa la protrusión en superficie. C) Imagen axial en la que se observa el nivel de la lesión y su localización en línea media. D) Aspecto externo del sinus pericranii. Mácula a nivel de cuero cabelludo, fluctuante en la exploración.
Se realizó ecografía craneal con modalidad Power Doppler, observándose una lesión vascular que aumenta de tamaño con el llanto y drena en el seno sagital superior. Ante la sospecha de SP, se llevó a cabo angiorresonancia de senos venosos sin contraste con reconstrucción según sistema MIP, que confirmó la comunicación vascular. Se visualizó una variz con drenaje en una vena pericraneal, ambas de pequeño tamaño y localizadas en cuero cabelludo. Dicha variz recibe sangre venosa del seno sagital superior a través de una vena transósea. Dada la edad y características de la malformación, se decidió actitud conservadora. Actualmente se encuentra asintomático y no ha presentado cambios en la lesión.
El SP es la anomalía venosa más frecuente de las venas diploicas3. La localización más común es en la línea media, sobre todo a nivel frontal, aunque se han descrito otras localizaciones4,5. La mayoría de los casos son congénitos, por probable hipertensión transitoria durante el período embrionario3. Sin embargo, el diagnóstico suele ser tardío. Entre las causas secundarias más frecuentes destacan los traumatismos craneoencefálicos, que provocan avulsión de las venas emisarias3,6. Nuestro paciente presenta un SP congénito y se trata de uno de los casos con diagnóstico más precoz de la literatura.
Clínicamente suele cursar de forma asintomática y es típico visualizar una tumoración de consistencia blanda, azulada, que aumenta de tamaño con las maniobras de Valsalva2,3. En población adulta se han descrito casos relacionados con cefalea, dolor cutáneo, convulsiones, náuseas, vértigo, ataxia, etc.3,7–9. Asimismo, el SP se ha relacionado con algunas malformaciones vasculares, linfáticas o con cuadros sindrómicos, asociaciones que no se dieron en nuestro paciente3,4,7,10.
El diagnóstico es clínico, aunque se confirma radiológicamente. No existe consenso sobre la prueba de elección. La tomografía computarizada permite visualizar defectos óseos asociados y la resonancia magnética es útil para descartar malformaciones venosas acompañantes (fig. 1)11–13. La más sensible es la angiorresonancia magnética, muy característica y de gran valor en nuestro caso para la elección del manejo (fig. 2). La ecografía Doppler permite visualizar el flujo sanguíneo de forma no invasiva. En nuestro paciente, esta última fue clave para orientar el diagnóstico. Existen técnicas más novedosas como la arteriografía por sustracción digital, con sensibilidad elevada y más precisa en la evaluación hemodinámica. El diagnóstico diferencial se realiza con otras malformaciones vasculares14, granuloma eosinófilo, tumores epidermoides, meningocele, encefalocele y quiste traumático leptomeníngeo1,4.
La mayoría de los casos publicados abogan por manejo conservador9, realizándose tratamiento por razones estéticas. En algunos trabajos existe controversia sobre la realización de intervención como profilaxis de complicaciones. En dichos casos, actualmente se aboga por la extirpación de la masa craneal en bloque con ligadura de los vasos comunicantes, contraindicada si el SP forma parte del drenaje venoso cerebral principal. La hemorragia es la complicación más frecuente1,7.
Valorando el riesgo-beneficio del tratamiento, consideramos razonable mantener actitud expectante en asintomáticos. La evolución es favorable en los casos descritos, con buen pronóstico, sin déficits neurológicos ni recidivas en caso de intervención15.
