La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una enfermedad característica de mujeres jóvenes con obesidad. Se piensa que la obesidad juega un papel central en su fisiopatología. El tratamiento clásico se basa en pérdida de peso, fármacos diuréticos y, en casos refractarios, derivación neuroquirúrgica del líquido cefalorraquídeo (LCR). Se ha propuesto la cirugía bariátrica como tratamiento de la HII asociada a obesidad, aunque la evidencia al respecto en literatura neurológica es escasa. Presentamos un caso de HII asociada a obesidad, refractario al tratamiento convencional y su respuesta clínica tras cirugía bariátrica.
Mujer de 23 años, con antecedentes de obesidad mórbida o grado III, con IMC de 42,7kg/m2 (peso 112kg; talla 162cm), dislipemia, tabaquismo y en tratamiento con anticonceptivos orales. Presentaba cefalea frontal opresiva de 3 semanas de evolución, amaurosis autolimitada en el ojo derecho, diplopía binocular con parálisis de VI par craneal bilateral y edema de papila bilateral. Se realizó TC y angio-TC craneal, sin hallazgos. En la RM craneal, se observó una ectasia de nervios ópticos, una silla turca parcialmente vacía y un leve descenso de amígdalas cerebelosas que se consideró secundario a la hipertensión intracraneal, sin llegar a ser una anomalía de Arnold-Chiari tipo I (fig. 1). La presión de apertura en la punción lumbar fue de 39cmH2O, con análisis de LCR normal. La agudeza visual, la campimetría y la OCT fueron normales. Fue diagnosticada de HII. Se suspendieron los anticonceptivos orales, se inició tratamiento con acetazolamida hasta 750mg/24h, y medidas higiénico-dietéticas, con buena respuesta inicial: reducción de cefalea, desaparición del papiledema y de la paresia de VI par bilateral.
RM cerebral basal: A) T2 axial: se identifica una ectasia de la vaina de ambos nervios ópticos, con prominencia de ambas papilas ópticas como signos de HII. B) FLAIR sagital: silla turca parcialmente vacía. Leve descenso de amígdalas cerebelosas hasta alcanzar el plano del agujero magno. RM cerebral, 6 meses tras cirugía bariátrica. C) FLAIR axial: resolución de los hallazgos orbitarios. D) T1 sagital: leve elevación de las amígdalas cerebelosas con respecto al estudio previo.
Posteriormente, presentó un empeoramiento progresivo, necesitando 2 ingresos hospitalarios, y numerosas visitas a urgencias por cefalea refractaria, con nueva aparición de papiledema bilateral con agudeza visual conservada, requiriendo 2 punciones lumbares evacuadoras, la última con presión de apertura de 47cmH2O, sin éxito. Por ello, se remitió a neurocirugía, para valorar derivación neuroquirúrgica del LCR. A los 10 meses del diagnóstico había perdido 12kg, y presentaba un IMC de 38,1kg/m2, por lo que fue valorada por la unidad de obesidad de alto riesgo del servicio de endocrinología y nutrición decidiéndose realizar cirugía bariátrica preferente y posponer el tratamiento neuroquirúrgico. Se realizó gastrectomía vertical laparoscópica, sin complicaciones. A los 3 meses, tras la cirugía bariátrica, la paciente había perdido 16kg más, con un IMC de 32kg/m2, experimentando una franca mejoría de la cefalea, con normalización del fondo de ojo, agudeza visual normal y mejoría de los signos de hipertensión intracraneal en la RM de control (fig. 1). Se desestimó, por tanto, el tratamiento neuroquirúrgico. La resolución de la HII se mantuvo tras 12 meses de seguimiento.
Desde 1986, se han publicado varios casos y series de casos de HII con obesidad, tratados con cirugía bariátrica, la mayoría en revistas quirúrgicas1–9. En la revisión de Fridley et al.10 registraron un total de 62 casos, con resolución de los síntomas y signos de HII en el 92% de los mismos, sin complicaciones importantes asociadas a la cirugía bariátrica e indican una evidencia clase IV. Asimismo, se han comunicado 11 casos en los que la derivación neuroquirúrgica fracasó y mejoraron tras cirugía bariátrica10,11. Llama la atención el escaso impacto de estos datos en el contexto de la neurología, registrándose apenas 2 publicaciones al respecto8,12.
La pérdida de peso continúa siendo la medida de tratamiento más efectiva en pacientes obesas con HII. Se desconoce a día de hoy el mecanismo fisiopatológico responsable. Se ha hipotetizado que la obesidad produciría un aumento de presión intraabdominal y, secundariamente, intratorácica, con aumento de presión venosa central que retrasaría el retorno venoso y por ende la reabsorción del LCR9. Por otra parte, se piensa que la secreción por el tejido adiposo de adipocinas pro-inflamatorias y de hormonas como la leptina podrían jugar un papel importante13.
Con relación a las opciones de tratamiento neuroquirúrgico queremos señalar que cuando existe asociación de HII y anomalía de Arnold-Chiari tipo I no se recomienda la derivación lumboperitoneal del LCR, dado que puede, incluso, agravar dicha condición, siendo electiva la derivación ventrículoperitoneal14.
Si bien se necesitan estudios prospectivos y controlados que permitan una mayor evidencia, el caso descrito y lo publicado hasta la actualidad indican que la cirugía bariátrica debe ser un tratamiento a considerar en pacientes con HII y obesidad15, especialmente antes de que existan déficits visuales asociados. Se plantea, además, la inclusión de HII como criterio de priorización de cirugía bariátrica en obesidad, dada la prolongada lista de espera en nuestro medio. A efectos prácticos, es recomendable un manejo multidisciplinar remitiendo de forma precoz a estas pacientes a una unidad de obesidad especializada.
Trabajo comunicado previamente en el XII Congreso Nacional de la Sociedad Española para Estudio de la Obesidad (SEEDO) 2015, bajo el título: «Cirugía bariátrica en hipertensión intracraneal idiopática, a propósito de un caso».
