La arteritis de Takayasu (AT) es una infrecuente enfermedad caracterizada por una vasculitis crónica idiopática de la aorta, de sus ramas y de las arterias pulmonares. Sus manifestaciones tempranas son fiebre, malestar general y pérdida de peso y, tardíamente, ausencia de pulso en las extremidades, aneurismas, hipertensión, fallo cardíaco y compromiso neurológico. Como forma de presentación el accidente cerebrovascular (ACV) es inusual, siendo el objeto de este artículo.
Takayasu arteritis (TA) is a rare disease manifesting as chronic idiopathic vasculitis of aorta, its branches and pulmonary artery. It mainly affects young women. Early manifestations are fever, malaise and weight loss, and later, pulseless limbs, aneurysms, hypertension, heart failure and neurological damage. Stroke as the first manifestation of TA is unusual and is the subject of this report.
La arteritis de Takayasu (AT) es una enfermedad inflamatoria idiopática de las grandes arterias elásticas, que ocurre preferentemente en mujeres jóvenes y que da por resultado la aparición de cambios oclusivos o ectásicos principalmente en la aorta y sus ramas inmediatas, así como en las arterias pulmonares1. La enfermedad comienza habitualmente entre los 10 y los 20 años, con una tasa hombre/mujer de 1:8,52.
La presentación clínica suele ser insidiosa y el diagnóstico frecuentemente tardío. Los síntomas constitucionales se presentan a veces con manifestaciones neurológicas como cefalea, accidente cerebrovascular, encefalopatía hipertensiva y confusión3.
Presentamos un caso de AT que comenzó inicialmente con ACV y aportamos un breve resumen de los casos de AT argentinos.
Caso clínicoUna mujer de 26 años de edad, sin antecedentes patológicos, consultó por presentar amaurosis fugaz izquierda y hemiplejía faciobraquiocrural derecha. En el examen físico se constató una TA 110-60mmHg en el brazo derecho y 90-60mmHg en el izquierdo, La FC era de 80 lpm regular, con soplo aórtico 3/6 y disminución marcada de pulso radial izquierdo.
Las pruebas de laboratorio incicaron: hematocrito 29,7; hemoglobina 9,4; glóbulos blancos: 6.400/ mm; plaquetas 416.000/mm3; eritrosedimentación 10mm. Los siguientes exámenes fueron normales o negativos: electrocardiograma, función renal, glucemia, orina completa, tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, anticuerpos antinucleares, complemento 3 y 4, anticuerpos antinucleares y anticitoplasmáticos de neutrófilos y anticardiolipinas IGG e IGM.
El ecocardiograma mostró dilatación valvular aórtica con leve insuficiencia.
La TAC de cerebro sin contraste evidenció imagen hipodensa frontoparietal izquierda que se correspondía con otras de igual localización en la RMN, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 compatibles todas ellas con isquemia. No se realizó secuencia de difusión (fig. 1).
La arteriografía del cayado aórtico y sus ramas mostró una obstrucción completa de la carótida y subclavia izquierdas y del 40% del tronco braquiocefálico derecho (fig. 2).
La angiorresonancia cerebral reveló ausencia de flujo a nivel de la arteria carótida interna, comunicante posterior y segmento proximal de la comunicante anterior del lado izquierdo con hiperflujo compensador a la derecha (fig. 3).
Discusión
La AT es una infrecuente enfermedad inflamatoria de las arterias,, inespecífica, de etiología desconocida1. Es más prevalente en Asia, pero tiene una distribución mundial. Su tasa de incidencia en Europa y EE.UU. varía desde 0,12 a 0,26/ 100.000/ año, siendo probablemente más alta en Japón2.
Las manifestaciones clínicas pueden dividirse en dos etapas: una temprana, con pulso, y una fase tardía con ausencia de pulso. Durante la fase temprana predominan signos y síntomas inespecíficos que hacen difícil el diagnóstico. La fase tardía se caracteriza por isquemia y síntomas secundarios a la oclusión arterial. El promedio del retraso en el diagnóstico es de 9 años4.
Pueden ocurrir eventos neurológicos que comprenden accidentes isquémicos transitorios, ACV, epilepsia y encefalopatía hipertensiva, entre los más comunes3,4. Estos eventos están relacionados con la combinación de enfermedad arterial carotídea y vertebral e hipertensión.
Las manifestaciones neurológicas son inusuales en chicos y en las fases tempranas de la enfermedad, presentándose usualmente en la fase crónica de la misma5.Si bien ocasionalmente ambas fases no están claramente diferenciadas, un accidente cerebrovascular como síntoma inicial pocas veces ha sido notificado en la bibliografía.6,7
En Argentina se han registrado 10 casos de AT8–14 de los cuales uno solo presentó eventos neurológicos en forma de ACV transitorios y luego uno definitivo en el curso de su evolución14. En otro caso hubo amaurosis fugaz como presentación inicial durante un año y medio y pérdida progresiva de la visión, aunque fue diagnosticado como uveítis bilateral inespecífica12. En 4 casos no se pudo recabar información.
La escasa cantidad de trabajos encontrados en publicaciones nacionales confirma lo inusual de esta enfermedad en la región, y es uno de los motivos que suscita esta publicación.
La presencia de síntomas neurológicos es generalmente de aparición tardía, por lo que un ACV como forma de comienzo debe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial.
El diagnóstico temprano (en la fase pre-oclusiva) de la AT requiere una alta sospecha clínica, ya que los síntomas son inespecíficos, como fiebre, astenia y pérdida de peso4. El diagnóstico esta basado en los criterios clínicos. El laboratorio apoya el diagnóstico y las imágenes son confirmatorias13.
En 1990 el Colegio Americano de Reumatología propuso la clasificación de AT, la cual consiste en: a) edad de comienzo por debajo de 40 años; b) claudicación de las extremidades; c) disminución del pulso de la arteria braquial; d) diferencia de tensión arterial mayor a 10mm Hg entre los brazos; e) soplo sobre la arteria subclavia o sobre la aorta; y f) arteriografía anormal, la cual no está relacionada con arterioesclerosis o displasia fibromuscular1.
Los marcadores de laboratorio adicionales incluyen aumento de la eritrosedimentación, anemia e hipergamaglobulinemia13. La arteriografía y la angiorresonancia magnética nuclear son la pruebas diagnósticas más comúnmente utilizadas en el diagnóstico de AT15.
La AT es una rara enfermedad que hay que considerar como etiología probable en pacientes jóvenes que presenten síntomas neurológicos, principalmente de origen vascular. Si bien estos no están presentes en la mayoría de los casos, y suelen ser tardíos reflejando una larga evolución, pueden ser ocasionalmente el modo de presentación de la AT; por lo tanto, es fundamental conocer esta entidad para realizar un diagnóstico lo más temprano posible y así mejorar su pronóstico y evolución.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
