Mujer de 29 años, caucásica, sin antecedentes patológicos relevantes, presentó una convulsión tónico-clónica generalizada que motivó su consulta. El examen físico fue normal. La resonancia magnética (RM) de encéfalo no mostró lesiones parenquimatosas; sin embargo, evidenció ausencia del vacío de flujo del segmento supraclinoideo de la arteria carótida interna (ACI) y del tronco de la arteria cerebral media (ACM) y aumento del vacío de flujo de las arterias perforantes y de los espacios perivasculares en los ganglios de la base, en forma bilateral. La secuencia T1 post contraste mostró realce leptomeníngeo difuso en los lóbulos frontales y parietales (fig. 1). La angiografía por cateterismo confirmó la oclusión bilateral de la ACI intracraneal, y el desarrollo de circulación colateral a través de una rete vasculosum basal (fig. 2 [flecha gruesa]), anastomosis leptomeníngeas dependientes de la arteria cerebral posterior (fig. 2 [flechas pequeñas]) y anastomosis periorbitarias dependientes de las arterias etmoidales anterior y posterior y oftálmica (fig. 2 [flecha curva]).
El síndrome de moyamoya (SMM) se define angiográficamente por estenosis u oclusión de la porción terminal de la ACI y la porción proximal de la arteria cerebral anterior y ACM en forma bilateral, y por patrones de circulación colateral típicos, que incluyen vasos colaterales basales dependientes de las arterias lenticuloestriadas y talamoperforantes, vasos colaterales leptomenígeos dependientes de la arteria cerebral posterior, principalmente a través de la arteria pericallosa posterior, y vasos colaterales transdurales dependientes de la arteria carótida externa, a través de las arterias temporal superficial, meníngea media y occipital1,2.
El realce leptomeníngeo difuso en secuencias de RM T1 poscontraste puede observarse en enfermedades inflamatorias y neoplásicas de las leptomeninges, como meningitis infecciosa, angeítis granulomatosa del sistema nervioso central y carcinomatosis meníngea. En 1995 Ohta T et al describieron este patrón radiológico en tres niños con SMM idiopático y lo llamaron signo de la hiedra (ivy sign), por su semejanza a una hiedra trepando sobre las piedras (ivy creeping on stones)3. Desde el punto de vista fisiopatológico el realce leptomeníngeo difuso en el SMM se atribuye a la ingurgitación y al flujo lento de la red colateral pial de la corteza cerebral, abastecida por anastomosis leptomenígeas3–5. El signo de la hiedra puede atenuarse o desaparecer después de la cirugía de by-pass extracraneal-intracraneal efectiva, debido a la disminución de las colaterales leptomeníngeas, a expensas del aumento del flujo colateral transdural inducido por la cirugía3,5.
Conflicto de interesesEl autor declara no tener ningún conflicto de intereses.
Presentado como resumen y póster en el XLII Congreso Argentino de Neurología, del 26 al 29 de octubre de 2005, Rosario (Argentina).
