Descrito en 1963 por Lance y Adams, el mioclono poshipóxico crónico comienza pocos días posteriores a un daño cerebral hipóxico, se manifiesta típicamente como mioclono de acción predominantemente de las extremidades, ataxia cerebelosa con distintos grados de discapacidad y el intelecto relativamente preservado.
Las mioclonías son desencadenadas por los movimientos voluntarios, la estimulación táctil y los sonidos, y desaparecen con la relajación y el sueño1. Puede presentar mioclono cortical de acción o mioclono reflejo reticular.
El sitio responsable de la lesión cerebral es desconocido. Se cree que estarían implicadas estructuras del tronco encefálico, áreas vermianas y paravermianas del cerebelo y el diencéfalo1. Se postula que existiría una alteración en el metabolismo de la serotonina2.
Los pacientes pueden beneficiarse de tratamientos sintomáticos como clonazepam, ácido valproico, piracetam y levetiracetam. A pesar de que existen pocos reportes de síndrome de Lance-Adams (SLA) estudiados con resonancia magnética (RM) de cerebro, esta técnica parece un enfoque prometedor.
Caso clínicoPaciente mujer de 20 años de edad, con antecedente de asma que fue reanimada después de un paro cardiorrespiratorio (PCR) breve secundario a una crisis de asma casi fatal, con posterior estado de coma durante 48 h. Evolucionó con mejoría del estado de conciencia hasta la vigilia, presentando entonces mioclonías faciales y en 4 miembros, activadas por movimientos voluntarios, actitudes posturales, estímulos sonoros, táctiles y afectivos. Se constató también un síndrome cerebeloso y ataxia de la marcha.
Fue estudiada con RM de cerebro al mes del PCR (figs. 1–3), evidenciando hiperintensidad de señal en secuencias FLAIR y T2 de topografía ganglio basal bilateral, con facilitación de señal en la secuencia de difusión (DWI), asociándose hiperintensidad de señal cortical occipital bilateral de las mismas características.
A. RM de encéfalo axial DWI. B. Su respectivo mapa de ADC. Se evidencia señal hiperintensa en la topografía del putamen y caudado bilateral, respetando los globos pálidos y núcleos accumbens. En el mapa de ADC se observa hiperintensidad de las estructuras mencionadas, interpretándose la difusión como facilitada debido al efecto T2.
Se realizó un electroencefalograma sin constatar descargas paroxísticas.
Inició tratamiento con ácido valproico que debió suspenderse por hepatotoxicidad. Las mioclonías mejoraron de forma leve con clonazepam y levetiracetam.
DiscusiónLas entidades que cursan con lesiones hipóxico-isquémicas presentan patrones de imágenes muy variables, dependiendo de la madurez del encéfalo, de la severidad y de la duración del evento, encontrando desde infartos en territorios limítrofes hasta compromiso de los ganglios de la base, del tálamo, de la corteza cerebral, del cerebelo y de los hipocampos3. La RM es el método más útil para determinar la extensión y severidad del daño, siendo la DWI y la espectroscopia por RM las modalidades más sensibles en el período agudo4. La difusión es la primera secuencia en positivizarse, usualmente dentro de las primeras 24h. A partir del segundo día suele evidenciarse edema del parénquima, manifestado por hiperintensidad en las secuencias FLAIR y T2, la cual puede persistir en estadios crónicos.
En el presente caso se muestra la imagen cerebral de un síndrome poco frecuente secundario a hipoxia-isquemia. Se reporta que puede evidenciarse daño a nivel de los ganglios basales y cortical difuso como hallazgo en la RM de dicho síndrome.
