La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por rápido deterioro clínico con sobrevida que fluctúa entre los 15,7 a 47 meses a partir de su presentación (sobrevida media de 29,1 meses) según diferentes series1,2. La ELA se presenta en forma muy heterogénea y los rasgos clínicos se atribuyen a la combinación de signos y síntomas neurológicos por disfunción y muerte de la neurona motora superior (NMS) y la neurona motora inferior (NMI)3.
Disartria y atrofia de lengua con fasciculaciones son datos clínicos prominentes que se presentan en ELA bulbar, bulboespinal y en forma tardía en la ELA de inicio espinal. Las anormalidades en la lengua se presentan por daño en el nervio hipogloso en bulbo raquídeo produciendo disartria flácida que caracteriza a la disfunción de la NMI. La muerte de la NMS ocasiona disfunción del tracto corticobulbar ocasionando disartria de tipo espástica. En ocasiones, detectamos voz nasal en pacientes con ELA sin presentar alteraciones estructurales en la lengua4. Estudios previos han descrito en vista sagital de la imagen por resonancia magnética (IRM) de encéfalo un hallazgo incidental denominado «signo de lengua brillante» en pacientes con ELA. Este signo se ha asociado al proceso degenerativo de la lengua y se ha propuesto como un signo radiológico útil en la evaluación diagnóstica de estos pacientes5-8. Sin embargo, la significación de este hallazgo en la IRM hasta la actualidad persiste sin ser esclarecida. La IRM de encéfalo se solicita en la evaluación inicial de todo paciente con ELA donde es posible detectar anormalidades en la lengua. Sin embargo, el clínico no las considera de importancia si los pacientes en la evaluación clínica muestran datos atrofia y fasciculaciones en la lengua.
Presentamos una correlación clínico-radiológica de pacientes con ELA y las anormalidades en lengua evaluadas por IRM (comparaciones univariadas, prueba t, chi al cuadrado y U-de Mann-Whitney). Los datos clínicos considerados fueron: fenotipo al inicio, severidad de la ELA y tiempo de evolución al momento de realizar la IRM. Se evaluó a 43 pacientes con ELA definida sobre la base de criterios clínicos y neurofisiológicos de El Escorial/Awaji9. Se efectuó al inicio la escala funcional estratificada revisada de la ELA (ALSFRS-R). En IRM se consideraron anormalidades en la lengua al observar, en imágenes dependientes de T1-FLAIR, señal hiperintensa en la lengua por encima de la intensidad de señal en el tejido blando circundante. En IRM, la lengua: 1) llena en forma completa la cavidad oral; 2) tiene forma redondeada; 3) la superficie dorsal forma un arco circular contactando el paladar duro y blando, y 4) el ápex contacta la superficie posterior de los dientes incisivos. La ausencia de por lo menos 2 de estos criterios se consideró como anormalidad estructural de la lengua. Adicionalmente, estos hallazgos se compararon con IRM sagital T1-FLAIR en 15 sujetos sanos pareados por edad y sexo.
En IRM la lengua se observó normal en 19 pacientes con ELA (44%), y con anormalidades estructurales en 24 pacientes (54%) (fig. 1). Los pacientes con lengua normal presentaban un tiempo promedio de 10 meses de inicio de la ELA. Los pacientes con anormalidades en lengua presentaron tiempo promedio de 18 meses de haber iniciado la enfermedad (p=0,0071). No se encontró una asociación estadísticamente significativa entre la severidad de la enfermedad y el fenotipo clínico. Sin embargo, pacientes con anormalidades en la lengua mostraron menor puntaje en la escala ALSFRS-R (promedio 29±6,01) que los pacientes con lengua normal (promedio 32,47±9,14).
IRM vista sagital (T1-FLAIR). A) Femenino de 41 años con ELA bulbo-espinal de 6 meses de progresión. La forma, la posición y la intensidad de la lengua se observan como normales, incluyendo las estructuras internas. B) Masculino de 49 años con ELA bulbo-espinal de 23 meses de progresión. La lengua presenta forma, posición e intensidad anormales, además de pérdida de la estructura interna.
En la ELA, la lengua se afecta clínicamente por muerte de la NMI en el nervio hipogloso y de la NMS en la franja motora de la corteza afectando la función del tracto corticobulbar8. En nuestra serie de pacientes, observamos anormalidades estructurales en la lengua tanto clínicamente como por la IRM en más de la mitad de los enfermos. Las anormalidades detectadas en la IRM se asocian con el tiempo de evolución de la enfermedad. Se considera que la hiperintensidad observada en IRM se debe a la presencia de tejido graso que substituye a los músculos linguales que se atrofian por denervación crónica con tejido graso5. No encontramos asociación entre el fenotipo de la ELA (bulbar, bulboespinal y espinal) y la presencia de anormalidades en la IRM; sin embargo, pacientes con puntaje menor de 30 en la escala clínica mostraron mayor posibilidad de presentar anormalidades en lengua.
Las anormalidades estructurales en la lengua de pacientes con ELA observadas en IRM no son una herramienta diagnostica sólida y solamente podrían utilizarse como un elemento complementario de afección de la NMI en la evaluación de pacientes con ELA. La identificación temprana de estas anormalidades podría indicar mayor severidad de la ELA.
Conflicto de interesesEste manuscrito es original; no ha sido publicado previamente y no está bajo consideración para su publicación en otros lugares. Todos los autores contribuyeron y cumplen con los requisitos del ICMJE de autoría. Lo consideramos como un trabajo honesto y además afirmamos que los autores de este estudio no manifiestan ningún conflicto de intereses.
