Las disecciones arteriales cervicales (CAD, por sus siglas en inglés) son una causa poco frecuente de ictus isquémico. Sin embargo, representan casi el 20% de los ictus en los pacientes más jóvenes (menores de 45 años). Las disecciones de las arterias vertebrales son menos comunes que las de las arterias carótidas (incidencia anual de 1-1,5 por cada 100.000, solo el 16% de los casos son bilaterales)1. El riesgo de disección espontánea recurrente es del 2% en los primeros 30 días. Varios factores predisponentes se han identificado en la patogénesis, como los traumatismos cervicales (descritos hasta en un 40,5% de los casos)2,3 y otros factores ambientales como las infecciones o el uso de anticonceptivos orales. Además, algunos trastornos innatos con asociación familiar como la deficiencia de α1-antitripsina, trastornos del tejido conectivo, los polimorfismos genéticos que afectan a la estructura de los vasos, la migraña o la hiperhomocisteinemia, también se han documentado como factores predisponentes para las disecciones de arterias cervicales4,5. Hasta la fecha no se ha considerado al síndrome de Cushing entre los factores de riesgo facilitadores de disecciones arteriales de los vasos a nivel cervical.
Presentamos el caso de una mujer de 38 años de edad, sin antecedentes médicos de interés que ingresó en el servicio de urgencias aquejando dolor en región cervical izquierda y ataxia de inicio brusco. La resonancia magnética (RM) cráneo-cervical mostró un infarto laterobulbar izquierdo agudo, y la disección de la arteria vertebral izquierda (fig. 1). Tras una mejoría inicial de los síntomas, fue dada de alta una semana después con tratamiento antiagregante (aspirina 100mg). Cinco días más tarde, la paciente reingresó con un nuevo episodio de dolor cervical severo, mareo y empeoramiento de ataxia previa. En la angio-TC cervical se encontró una nueva disección, esta vez de la arteria vertebral derecha, así como la recanalización de la arteria vertebral izquierda (fig. 2). Se realizó una analítica completa que incluyó un estudio hormonal amplio, en el cual se objetivó elevación de ACTH y cortisol urinario en orina de 24h. La paciente fue diagnosticada de síndrome de Cushing ACTH dependiente causado por la producción de ACTH+CRH ectópica. Se inició tratamiento con ketoconazol. Se realizó una TC toraco-abdomino-pélvica, en la cual se encontró un incidentaloma en glándula suprarrenal izquierda.
La imagen de la izquierda corresponde a un corte a nivel cervical en secuencia T1 de la RMN, y en la que se observa una oclusión de la arterial vertebral izquierda con la arteria vertebral derecha permeable. La imagen de la derecha corresponde a un corte a nivel cervical de la angio-TC realizada en el segundo ingreso, en el que se observa una disección de la arteria vertebral derecha, mientras que la arteria vertebral izquierda aparece recanalizada.
En pacientes con síndrome de Cushing el efecto catabólico del cortisol promueve el daño endotelial, lo cual hace que el principal daño vascular se produzca como consecuencia de un aumento de la predisposición al desarrollo de la aterosclerosis sistémica. También se ha relacionado tradicionalmente el síndrome de Cushing con un aumento del riesgo de presentar aneurismas aórticos e intracraneales6. En cuanto al mecanismo patogénico de producción de dichos aneurismas se ha planteado la posible hipótesis de que la hipercortisolemia pueda afectar a la capa de músculo liso arterial, induciendo anormalidades de tipo metaplásico con células similares a fibroblastos. Los altos niveles de cortisol pueden aumentar la fragilidad de los vasos sanguíneos, ejerciendo efectos negativos mediante la inhibición de la biosíntesis del colágeno y el aumento de su catabolismo7. Es conocido, además, que en esta enfermedad existe un aumento de los marcadores de daño e inflamación como son: endotelina, resistina, factor de crecimiento endotelial, factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) e interleucina-8, entre otros, los cuales hacen que la pared arterial se vuelva más vulnerable ante cualquier traumatismo. Las disecciones de arterias vertebrales asociadas con síndrome de Cushing son extremadamente raras y la causa subyacente sigue sin estar del todo clara. Se necesitan más investigaciones para considerar si sería oportuno incluir la realización de un estudio hormonal en el protocolo diagnóstico de las disecciones arteriales cervicales espontáneas. Por lo que sabemos, no se han descrito casos anteriores de disecciones arteriales vertebrales bilaterales como manifestación clínica inicial de un síndrome de Cushing.
