Las disecciones arteriales cervicales son una causa común de ictus en pacientes jóvenes (< 65 años), con una prevalencia de más del 20% en la población menor de esta edad, y una incidencia anual de 2,6 a 2,9 por 100.0001. La edad media es de 45 años, con predisposición por el sexo masculino2,3. Entre los principales factores de riesgo se hallan la hipertensión arterial, los bajos niveles de colesterol, la hiperhomocisteinemia y la migraña con aura4-6, así como enfermedades genéticas que predisponen a una debilidad intrínseca de la pared vascular7. Entre los factores desencadenantes se encuentran los traumatismos y las manipulaciones cervicales, además de algunas infecciones8.
Se pueden clasificar según la arteria afectada (carótidas o vertebrales) y según su localización (intracraneal o extracraneal). La localización más frecuentemente descrita es la arteria carótida interna extracraneal, a 2-3cm de la bifurcación9.
Se han identificado factores anatómicos relacionados como la elongación de la apófisis estiloides y su proximidad al paquete vascular cervical10,11. El síndrome de Eagle hace referencia a 2 entidades. La primera, conocida como síndrome de Eagle clásico, y más frecuente, hace referencia a la elongación de la apófisis estiloides, acompañada de dolor de garganta, disfagia, tinnitus, otalgia, dolor cervical o facial unilateral. Además puede o no existir sensación de cuerpo extraño en la faringe. La segunda, mucho menos frecuente, es conocida como síndrome de la arteria estilocarotídea, una forma vascular del síndrome de Eagle, en la cual la apófisis estiloides contacta con la arteria carótida interna en su porción extracraneal, causando compresión o disección de la arteria, y pudiendo dar lugar a accidentes isquémicos transitorios o lesiones isquémicas cerebrales. Recientemente, se ha descrito la proximidad de la apófisis transversa de C1 a la apófisis estiloide como causa, independientemente de su longitud, de síndrome de Eagle clásico12.
Presentamos el caso de un paciente con disección carotídea extracraneal secundaria a la presencia de una apófisis transversa gigante de C1.
Caso clínicoSe trata de un varón de 53 años, sin factores de riesgo vascular ni antecedentes patológicos conocidos, mecánico de profesión, que es traído a urgencias por inicio súbito mientras trabajaba de debilidad de extremidades izquierdas. En la valoración inicial presentaba síndrome hemisférico cortical derecho.
Con la sospecha de ictus isquémico se realizó TC craneal multimodal. La TC simple no mostró alteraciones. En las secuencias de perfusión se objetivó un retraso del tiempo al pico correspondiente al territorio superficial de la arteria cerebral media derecha (ACMD), con caída del flujo sanguíneo relativo en territorio profundo pero con volumen sanguíneo relativo conservado. La angio-TC (fig. 1A) mostró la presencia de un flap intimal, con ausencia de flujo en la carótida interna derecha. El estudio intracraneal puso de manifiesto una oclusión del segmento M2 proximal de la ACMD, así como flujo persistente a través de arterias comunicantes anterior y posterior. Se colocaron 2 stents carotídeos y se realizó trombectomía mecánica con extracción del trombo intracraneal mediante dispositivo Trevo®, consiguiéndose recanalización parcial por persistencia de oclusión de la rama angular. Se inició doble antiagregación inmediatamente tras el procedimiento y el paciente presentó una mejoría casi completa de la sintomatología motora.
A) Angio-TC (axial) que muestra la disección de arteria carótida interna derecha (flecha). B) Angio-RM venosa con ausencia de flujo en la vena yugular derecha (cabeza de fecha). C y D) Angio-TC que muestra compresión extrínseca bilateral del paquete vascular por apófisis transversa gigante de C1 (flecha y cabeza de flecha).
Como neuroimagen de control, se realizaron RM y angio-RM cerebral, que mostró lesiones isquémicas agudas en el córtex temporal y frontoparietal, y en los ganglios de la base derechos. Las secuencias angiográficas venosas (fig. 1 B) evidenciaron una ausencia de flujo en la vena yugular derecha. Se completó el estudio mediante una TC cervical (fig. 1 C y D), que mostró compresión extrínseca bilateral del paquete vascular (de predominio en venas yugulares y más marcado en el lado derecho) por una apófisis transversa gigante de C1. En la anamnesis posterior el paciente refirió rotaciones vigorosas de la cabeza, relacionadas con su profesión, sin traumatismo cervical ni sintomatología previa que hiciera pensar en la existencia de compresión local.
DiscusiónLas disecciones arteriales son responsables de hasta el 20% de los ictus en menores de 65 años. La principal causa es el traumatismo y la manifestación clínica más frecuente es el dolor latero-cervical. Entre los posibles factores relacionados se encuentran la elongación de la apófisis estiloides y su cercanía con la arteria carótida interna, dando lugar al llamado síndrome de Eagle clásico o de la arteria estilocarotídea. No obstante, hay pocos casos en la literatura en los que se haya descrito la elongación de la apófisis estiloides como causa de la disección carotídea13. También se ha postulado como posible causa la apófisis hioides gigante14. Recientemente, se ha apuntado a la apófisis transversa de C1 como causa adicional del síndrome de Eagle clásico, mostrando además compresión adicional, en alguno de los casos presentados, de la vena yugular interna12. Se ha descrito, asimismo, la compresión venosa yugular por una apófisis transversa gigante de C1 como causa extrínseca de insuficiencia venosa cerebroespinal crónica15.
En nuestro paciente, cuya profesión le condicionaba giros y rotaciones cefálicas vigorosas de forma repetida, suponemos un mecanismo de compresión similar al evidenciado en aquellos con apófisis estiloides gigante, dada la proximidad al paquete vascular cervical, apoyado en el caso que presentamos por la compresión de la vena yugular interna ipsolateral. Recientemente, en una serie de 5 casos se ha descrito la yuxtaposición de las apófisis transversas de C1 y la apófisis estiloides como responsable de un síndrome de Eagle clásico, generando a su vez compresión de la vena yugular interna12. Esta serie, junto con la compresión de la vena yugular ipsolateral que presentaba nuestro paciente, apoya el mecanismo causal de la compresión vascular cervical por la apófisis transversa gigante de la vértebra C1 como causa de la disección.
FinanciaciónNo existe financiación.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses.
