La encefalopatía de Wernicke (EW) es una patología neurológica debida al déficit de tiamina, cuya incidencia en algunas series de autopsias oscila entre el 0,4-2,8%1, con especial prevalencia en población susceptible como los alcohólicos. Se estima que el 70% no son diagnosticados hasta que aparecen complicaciones graves, presentando una mortalidad alrededor del 17%.
Aunque el alcoholismo es la causa más frecuente, también se encuentra descrita en pacientes desnutridos, con hiperemesis, sometidos a cirugía bariátrica, oncológicos y con nutrición parenteral, situaciones en las cuales puede pasar desapercibida y llevar a complicaciones graves2. Por su excepcionalidad presentamos un caso de EW secundaria a hipertiroidismo e ingesta de alimentos ricos en tiaminasas.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 54 años que es remitida al servicio de Urgencias por astenia y vómitos de 3 semanas de evolución, realizando desde entonces una alimentación prácticamente a base de agua y té. Refería episodios de palpitaciones e intolerancia al calor, con sensación disneica, y visión doble de 3 días de evolución junto con inestabilidad a la marcha. Sin antecedentes personales de interés; vivía sola y ni paciente ni familiares referían ingesta enólica.
A su llegada a Urgencias presentaba una TA de 154/106, FC de 150 lpm, estrabismo convergente con miosis bilateral, paresia del vi par craneal bilateral y nistagmo horizontal, así como ataxia y reflejos rotulianos abolidos. En las primeras horas, coincidiendo con la administración de sueros glucosados, presentó deterioro del nivel de conciencia con empeoramiento de la ataxia y la oftalmoparesia. En las exploraciones complementarias destacaba: K 2,8mmol/l, Ca 11,72mg/dl, GOT 193 U/l, GPT 199 U/l, PTH 9, TSH <0,05, T4L 2,01; Ac. Antiperoxidasa tiroidea>600; marcadores tumorales y serologías VIH, VHB, VHC, VHA negativos. ECG con una taquicardia supraventricular a 140 lpm. Ecografía tiroidea, tiroides en el límite de las dimensiones, sin nódulos. Ecocardiografía, ecografía abdominal, gastroscopia y un TAC cerebral y toracoabdominal sin hallazgos. En la RMN (fig. 1) se informaba de alteración de la señal a nivel periventricular profundo, lesiones desmielinizantes en sustancia blanca de predominio frontal bilateral, desmielinización discreta del cuerpo calloso así como a nivel pontino, compatible todo ello con EW.
Con la administración de tiamina parenteral y corrección de alteraciones tiroideas mediante metimazol y betabloqueantes, mejoró la clínica, cediendo el nistagmus y la diplopia, con mejoría progresiva de la ataxia, hasta la recuperación completa. Se normalizaron los trastornos hidroelectrolíticos, las cifras de transaminasas y los niveles de hormonas tiroideas, con resolución casi total de las lesiones radiológicas. El cuadro fue compatible con EW por crisis hipertiroidea y consumo de infusiones ricas en tiaminasas.
La EW consiste en la tríada clásica de oftalmoparesia junto con ataxia y síndrome confusional, aunque solo un tercio de los pacientes presentan las 3 alteraciones simultáneamente. Las alteraciones del estado mental se presentan en un 82% de los pacientes, e incluyen desorientación, apatía, aletargamiento, confusión y agitación, alteración de la memoria, e incluso estupor y coma. En cuanto a la oftalmoparesia, se presenta en un 29% y consiste en nistagmo horizontal, parálisis de rectos externos, con diplopia y estrabismo interno, parálisis de la mirada conjugada, ptosis en raros casos, y miosis en procesos evolucionados. La ataxia aparece en un 23%, con marcha en tándem inestable, pasos cortos y aumento de la base de sustentación. Puede existir también polineuropatía como manifestación carencial, y taquicardia e hipotensión arterial postural, por disfunción del sistema nervioso autónomo o por beriberi cardiovascular. El diagnóstico es básicamente clínico, junto a la reversibilidad tras administración de tiamina. La RM nos aporta información adicional con una sensibilidad baja, en torno a un 53% y una especificidad mayor, del 93%, con aumento de señal en T2 a nivel periventricular, cuerpos mamilares y periacueductales, así como lesiones desmielinizantes en corteza y cuerpo calloso3.
El tratamiento consiste en la administración de tiamina intravenosa. La oftalmoparesia es la primera manifestación en mejorar (en horas, salvo el nistagmo), seguida de la ataxia en pocos días (recuperación del 40%) y del estado de conciencia (mejoría en 2-3 semanas). Revisando la bibliografía, hemos encontrado pocos casos de encefalopatía de Wernicke asociada o secundaria a hipertiroidismo4–9. La mayoría lo asocian al estado hipercatabólico y al aumento de necesidades nutricionales. Además es conocida la presencia de tiaminasas en pescado crudo, marisco, té y café. Se trata de enzimas que actúan como antagonistas naturales de la tiamina, pudiendo haber facilitado el desarrollo de la EW en nuestra paciente, al ser el té la base de su ingesta en las últimas semanas10.
Como conclusión, se trata de una EW secundaria al estado hipertiroideo, probablemente empeorada por el efecto de las tiaminasas presentes en el té. El interés del caso presentado es recordar la posibilidad de presentación de un cuadro compatible con EW, sin los antecedentes clásicos de malnutrición o alcoholismo.
