Los lipomas intracraneales (LI) son lesiones congénitas poco frecuentes, compuestas de tejido adiposo, resultado de la persistencia anómala y la alteración en la desdiferenciación de la meninge embrionaria primitiva, durante el desarrollo de las cisternas subaracnoideas. El tipo más frecuente es el LI interhemisférico, que suele localizarse sobre el cuerpo calloso (CC). Se suelen presentar asociados a hipogenesia o agenesia del mismo1. En raras ocasiones se pueden asociar a malformaciones del desarrollo cortical o a anomalías vasculares tales como aneurismas o malformaciones arteriovenosas. La arteria cerebral anterior (ACA) tipo ácigos es una variante anatómica anómala, con una incidencia menor del 1%, en la cual los segmentos distales (A2) de ambas ACA forman un único vaso que proporciona irrigación a la parte medial de ambos hemisferios2. Presentamos el que creemos que es el primer caso descrito en el que se aprecia la presencia simultánea de un lipoma pericalloso y una variante tipo ácigos de la ACA.
Se trata de una mujer de 57 años, con antecedentes de trastorno de inestabilidad emocional de la personalidad y consumo en el pasado de anfetaminas y cocaína. Sin antecedentes familiares de enfermedad neurológica.
Describía episodios de mareo de varios años de evolución. Los familiares que presenciaron los episodios referían que mostraba palidez cutánea sin respuesta a estímulos verbales. No describieron movimientos anómalos. Duraban unos 5min, sin pérdida de tono muscular.
El estudio analítico y de electroencefalograma realizados fueron normales.
En la tomografía computarizada (TC) con contraste (fig. 1) se observó una voluminosa lesión hipodensa compatible con LI interhemisférico atravesado por una ACA única, con calcificaciones parciales en su entorno. En la resonancia magnética (RM) cerebral y angio-RM (fig. 2) se observaba la misma lesión, que se comportaba con señal similar a la grasa, en íntima relación con el CC y con agenesia del esplenio. Se asociaba a una anomalía vascular, consistente en una ACA única prominente en el interior de la lesión, con salida distal de ramas pericallosas y calloso marginales.
A. Imagen de TC craneal sin contraste, donde se aprecia una lesión interhemisférica hipodensa, con calcificaciones periféricas y estructura vascular en su interior. B. Imagen de TC craneal con contraste en reconstrucción sagital, donde se aprecia esta misma lesión con realce de la estructura vascular descrita.
A. Imagen de RM en secuencia T1 sin contraste. La lesión se comporta como hiperseñal compatible con contenido graso; se aprecia agenesia del esplenio del cuerpo calloso y drenaje venoso prominente. B. Angio-RM cerebral en la que se aprecia un tronco arterial único distal a la arteria comunicante anterior, compatible con anomalía tipo ácigos.
Ante la situación clínica y los hallazgos en pruebas de imagen se decidió adoptar una actitud conservadora con seguimiento radiológico de la lesión.
Los LI suponen el 0,1-0,5% de todas las lesiones intracraneales. Su origen más probable es una alteración en la desdiferenciación del tejido meníngeo. Están formados por tejido adiposo normal, por lo que se consideran una anomalía congénita más que una verdadera neoplasia1.
La mayor parte se presentan próximos a la línea media, siendo los lipomas interhemisféricos el 45% de todos los casos. El resto se sitúan en la cisterna cuadrigémina (25%), en la interpeduncular (14%), en el ángulo pontocerebeloso (9%) y en la cisura de Silvio (5%)3.
Más de la mitad de los LI se asocian con malformaciones cerebrales, sobre todo anomalías de la línea media. La más frecuente es la agenesia o disgenesia del CC. También han sido descritas la ausencia del septum pellucidum, espina bífida, encefalocele y mielomeningocele, y otras malformaciones corticales. Las anomalías vasculares tales como los aneurismas, las malformaciones arteriovenosas o el drenaje venoso anómalo pueden estar presentes. El crecimiento del LI y el desarrollo arterial ocurren durante las mismas semanas de gestación, por lo que se ha planteado su asociación4.
La ACA tipo ácigos es un vaso formado por la fusión de ambas arterias pericallosas. Su presencia en series anatómicas es inferior al 5% de los casos. Se ve de manera transitoria en el desarrollo embrionario y está presente en algunos mamíferos. Se asocia frecuentemente con otras malformaciones del SNC, como quistes porencefálicos, agenesia del CC, hidranencefalia y malformaciones arteriovenosas. Entre ellos, la incidencia de aneurismas es aproximadamente del 13 al 71%2.
Los LI son habitualmente asintomáticos y suelen ser hallazgos incidentales en pruebas de imagen. Han sido descritos aun así las cefaleas, las crisis comiciales, el retraso psicomotor o la afectación de pares craneales5.
El diagnóstico se realiza por TC y RM, donde se aprecia una lesión bien delimitada, lobulada, extraaxial y con características de contenido graso. En la TC la densidad se suele situar entre −50 y −100UH, con calcificaciones periféricas sobre todo en los lipomas interhemisféricos. En la RM son lesiones homogéneas, hiperseñal en secuencia T1, hiposeñal en secuencias de supresión grasa e hiperintensas en T2. En el diagnóstico diferencial se suelen incluir los quistes dermoides, el teratoma, la transformación lipomatosa de una neoplasia o las hemorragias en fase subaguda3.
La resección quirúrgica de los LI suele estar contraindicada porque suelen ser lesiones estables sin efecto masa sobre el parénquima y por la tendencia a adherirse a las estructuras adyacentes y su prominente vasculatura, implicando un riesgo quirúrgico elevado5.
