Las mioquimias son contracciones involuntarias, finas y de carácter ondulante o vermicular que se propagan a través del músculo estriado afectado1–3. Se producen por activaciones simultáneas o secuenciales de una, dos o múltiples unidades motoras de un músculo. El registro electromiográfico muestra una actividad muscular espontánea con las distintas unidades motoras produciendo breves descargas repetitivas de potenciales de acción que se repiten de forma rítmica o semirrítmica. Tras ello, se produce un corto intervalo de silencio eléctrico frecuentemente irregular de 0,5 a 3 segundos antes de iniciarse la siguiente descarga mioquímica4,5.
Cuando afectan a la cara, el músculo más comúnmente afectado es el orbicular del ojo, traduciéndose externamente en pequeñas contracciones visibles de una parte del párpado, habitualmente en el inferior. Las mioquimias palpebrales (MP) suelen ser transitorias autolimitándose en unos pocos días y presentarse en jóvenes sanos sin ninguna patología asociada3,6,7. Describimos una paciente en la que la presencia de MP continuas llevó al diagnóstico de una esclerosis múltiple (EM).
Mujer de 34 años, sin hábitos tóxicos, ni antecedentes de interés, que consultó por movimientos anormales compatibles con mioquimias en párpado inferior derecho de dos meses de evolución. Inicialmente se presentaban de manera ocasional durante el día en episodios que duraban desde minutos hasta una hora pero en las semanas siguientes habían ido aumentando de frecuencia e intensidad hasta hacerse continuas durante todo el día. La exploración neurológica inicial reveló una hiperreflexia generalizada, siendo el resto normal.
Debido a la intensidad de las mioquimias, se inició tratamiento con carbamacepina (800mg/d), que tuvo que ser retirado rápidamente debido a la aparición de un rash cutáneo máculo-papular y elevación de las transaminasas.
La clínica finalmente remitió de manera espontánea a las nueve semanas de su inicio. Una semana después al haber persistido las MP de manera continua durante todo este periodo, se realizó una RMN craneal que mostró la presencia de múltiples lesiones en sustancia blanca supratentorial de localización bihemisférica, en centros semiovales, yuxtaventriculares y una frontal posterior derecha (fig. 1). Una analítica completa con serologías y marcadores de autoinmunidad fue normal. El análisis del LCR reveló la existencia de bandas oligoclonales, estando ausentes en suero. Se repitió la RMN craneal a los cuatro meses evidenciándose nuevas lesiones, algunas de las cuales captaban gadolinio (fig. 2), por lo que fue finalmente diagnosticada de esclerosis múltiple.
Se repitió la RMN craneal a los cuatro meses. Secuencias FLAIR axial (a y b) y secuencia potenciada en T1 axial con administración de gadolinio (c), donde se evidencia la aparición de nuevas lesiones no observadas previamente, algunas de ellas con realce en anillo con el gadolinio (flecha).
Las mioquimias faciales que se presentan de una manera continua afectando a toda la musculatura de una hemicara se han descrito frecuentemente asociadas a lesiones de diferente naturaleza del tegmentum protuberancial ipsilateral1–6,9, especialmente tumores (gliomas o metástasis)1,5, cisticercosis8, o en la EM, en la que pueden presentarse tanto a lo largo del curso de la enfermedad2,9,10, como ser la forma de presentación6. Otras patologías a las que se han asociado de manera menos habitual son hemorragias subaracnoideas11, atrofia multisistémica o al síndrome de Guillain-Barré2,3,5. En el caso de la EM las mioquimias faciales se suelen autolimitar en unas pocas semanas5,10,12 (típicamente entre dos semanas y seis meses), y raramente sobrepasan el año9, mientras que si son secundarias a tumoraciones malignas tienden a persistir durante varios años, mejorando tras el tratamiento de la neoplasia1,5,10.
A diferencia de las anteriores, las mioquimias exclusivamente palpebrales suelen producirse en jóvenes sanos y estar asociadas a estados de estrés, fatiga, ejercicio o exceso de cafeína3,7,12. Raramente se asocian a patologías subyacentes o progresan extendiéndose a otros músculos de la cara. Habitualmente son unilaterales y transitorias presentándose en episodios de varios minutos de duración durante pocos días o semanas. Es muy infrecuente que persistan de manera continua durante meses y, aún en este caso, se considera que son de naturaleza benigna3,7. No obstante, la evidencia existente es escasa. Solamente hay un estudio que ha evaluado las MP persistentes a largo plazo3, encontrando que de 15 pacientes incluidos únicamente uno de ellos desarrolló una EM clínicamente definida y concluyendo que la asociación de MP continuas a otras enfermedades neurológicas es infrecuente. En nuestra paciente no pudimos identificar ninguno de los desencadenantes descritos para las MP por lo que finalmente, ante la persistencia del cuadro, se realizaron dos RMN craneales y una punción lumbar que llevaron al diagnóstico de EM.
La RMN craneal de nuestra paciente no pudo demostrar la existencia de una lesión localizada en la protuberancia ipsilateral. Se han descrito algunos casos de mioquimias hemifaciales en las que la RMN craneal no ha evidenciado la típica lesión a nivel protuberancial2,6,9. La posible razón es que se ha visto que dicha lesión causal de las mioquimias faciales en la EM tiende a resolverse cuando ha cesado la clínica9. Así se observó en un estudio en el que se reexaminaron a pacientes en los que se habían observado las lesiones típicas con RMN craneales cuando habían cesado los síntomas. En seis de ocho pacientes desaparecieron las lesiones en un periodo que fue desde una semana a 44 meses9. En nuestra paciente la RMN craneal se realizó una semana después de haber remitido la clínica. Otro posible mecanismo propuesto sería la existencia de una hiperexcitabilidad de las fibras del nervio facial a nivel intraxial debido a una posible desaferentización funcional de las vías inhibitorias del núcleo del nervio facial causada por las lesiones desmielinizantes a nivel supranuclear2,9,13, por lo que no sería necesaria la existencia de una lesión a nivel protuberancial para producirlas.
Como conclusión creemos que a pesar de que las MP son una entidad benigna, cuando son persistentes en el tiempo, podrían traducir en algún caso la existencia de una patología neurológica subyacente como una EM. El manejo de estos pacientes debe ser inicialmente conservador eliminando los factores desencadenantes, como consumo de cafeína, tabaco o alcohol y si a pesar de ello se hacen continuas y persistentes podría realizarse una prueba de imagen para descartar lesiones subyacentes.
Este trabajo ha sido presentado parcialmente en la XV Reunión Anual de la Sociedad Catalana de Neurología como póster.
