Se conocen casos de hipertrofia muscular neurogénica en relación con radiculopatías crónicas1–4, la gran mayoría con afectación de gemelos y/o sóleo en el contexto de una radiculopatía S1 ipsilateral1,3,5. La etiopatogenia se desconoce3,4. En una minoría de pacientes con hipertrofia muscular neurogénica se han encontrado hallazgos inflamatorios en la anatomía patológica1,2,4–11, de etiología a su vez incierta. Hablamos entonces de una miositis focal de origen neurógeno1,4,5, un cuadro infrecuente que se presenta como un aumento de volumen en la región del músculo inflamado y, con frecuencia, dolor muscular1. El diagnóstico se basa en los datos clínicos y en los resultados de las pruebas complementarias: elevación moderada de la CPK en suero, electromiografía con actividad denervativa aguda en los grupos musculares inervados por un nervio o raíz sobreañadida a un patrón denervativo crónico, hallazgos sugestivos de inflamación en la resonancia magnética y constatación de los cambios inflamatorios en la anatomía patológica1. En los casos de miositis focal asociada a lesión nerviosa se ha ensayado el tratamiento con corticoides, normalmente a dosis bajas y durante períodos cortos5. Aunque la respuesta es variable11, pueden inducir la remisión clínica y una mejoría de los hallazgos en neuroimagen10.
Caso clínicoMujer de 35 años que sufrió en 2016 un síndrome de cola de caballo secundario a una hernia discal L4-L5 con compresión de raíces L4, L5 y S1 de manera bilateral, por el que fue intervenida de urgencia. Tras un período inicial en el que se produjo una atrofia muscular de ambos gemelos, la paciente recuperó progresivamente la masa muscular de ambas piernas, aunque notando siempre una mayor atrofia muscular residual en la derecha. Aproximadamente un año después, comenzó a percibir un aumento progresivo del volumen de ambas pantorrillas con dolor en ambos gemelos, motivo por el que consulta. A la exploración destacaba una hipertrofia gemelar bilateral de predominio derecho (fig. 1), con importante tensión a la palpación, debilidad para la flexión de los dedos del pie derecho, contractura muscular dolorosa en pantorrilla derecha a la flexión plantar del pie derecho e imposibilidad para la marcha de puntillas. La fuerza por grupos musculares era por lo demás normal, V/V en la escala MRC. Los reflejos aquíleos estaban abolidos de forma bilateral, siendo el resto de reflejos osteotendinosos normales (3/5 simétricos). En el análisis de sangre destacaba una CPK 514U/L, con PCR y VSG normales. El perfil analítico de miositis autoinmunes fue negativo y el electroneuromiograma mostró fibrilaciones y fasciculaciones tanto en gemelos como en tibial anterior de manera bilateral con predominio derecho. La resonancia magnética muscular de ambas piernas mostró una hipertrofia del tríceps sural bilateral en comparación con el resto de la musculatura. La hipertrofia fue mayor en la pierna derecha, que además mostró un aumento de señal en la secuencia T2 sugestiva de edema intramuscular difuso (fig. 1). La biopsia muscular del gemelo derecho objetivó pequeños focos inflamatorios endomisiales a expensas de linfocitos CD3+ y macrófagos compatibles con la sospecha diagnóstica de miositis focal (fig. 2). Tras un mes de tratamiento con prednisona oral 15mg/día y 2 meses a días alternos, la paciente refirió mejoría del dolor a la deambulación y se constató una disminución de volumen del gemelo izquierdo con menor tensión a la palpación de ambos gemelos. La CPK disminuyó hasta 256U/L.
Anatomía patológica de biopsia gemelar derecha. A: Patrón de atrofia por denervación. Atrofia en grupos. HE 9x; B: Focos endomisiales de infiltrado inflamatorio HE 10x; C: Reagrupamiento de tipos ATPasa 9.4 6x; D: Macrófagos endomisiales y en el interior de fibras. Linfocitos CD3 en endomisio y rodeando fibras. IHQ CD68 y CD3 10x.
Presentamos el primer caso publicado de miositis focal denervativa bilateral. La ausencia de clínica sistémica o afectación de cualquier otro grupo muscular, junto con el antecedente de un síndrome de cola de caballo, hace muy poco probable la existencia de un cuadro sistémico subyacente y orienta a sendos procesos de miositis focal neurógena concomitantes en una misma paciente. Aunque la resonancia no mostró edema intramuscular en tríceps sural izquierdo y la biopsia fue contralateral, la paciente presentaba una clínica bilateral y respondió a corticoides de manera más marcada en el lado izquierdo. La aparición bilateral y circunscrita a tríceps surales de un proceso tan infrecuente, en una paciente con lesión de varias raíces nerviosas, indica que determinadas personas y estos músculos podrían tener una especial predisposición para desarrollarlo. Como en algunos casos previos la paciente respondió al tratamiento corticoideo, lográndose una mejoría del dolor y de la tensión muscular, con disminución de los niveles de CPK.
Conflicto de interesesNinguno de los autores tiene ningún conflicto de intereses en relación con esta publicación.
