Describimos un caso de parálisis aislada idiopática del nervio hipogloso en un varón joven, y discutimos algunos de los mecanismos etiopatogénicos que podrían justificar esta entidad.
Se trata de un varón de 36 años sin antecedentes personales de interés, que acudió al servicio de urgencias por un trastorno de la motilidad de la lengua que le causaba dificultad para la masticación. Una semana antes había comenzado con una cefalea hemicraneal derecha, que describía como de intensidad moderada-alta y que refería que se iniciaba en la región cervical y se irradiaba hacia la región occipital; no presentó náuseas, vómitos, fotofobia ni fonofobia. El día antes había tenido molestias en la región faríngea derecha, que describía como una sensación de opresión y de inflamación.
En la exploración neurológica se observó una desviación de la lengua hacia la derecha con dificultad para movilizarla hacia ese lado (fig. 1). En la exploración del resto de pares craneales, función motora, sensibilidad, coordinación, estática y macha no se encontró ningún hallazgo fuera de la normalidad. La exploración física general fue normal, con ausencia de adenopatías periféricas patológicas palpables.
Se realizó estudio analítico que incluyó hemograma completo, urea, creatinina, ácido úrico, electrolitos, transaminasas, fosfatasa alcalina, LDH, bilirrubina total y directa, CK, PCR, factor reumatoide y ECA. Además, se solicitó ANA y ANCA como parte del estudio de autoinmunidad, así como una serología de VIH, VEB, VHS y VVZ. Se hizo una punción lumbar para estudio del líquido cefalorraquídeo y se enviaron muestras para estudio citobioquímico, índice de Tibbling y bandas oligoclonales, estudio microbiológico y serologías. Todos estos parámetros fueron normales o negativos.
La radiografía de tórax no mostró hallazgos patológicos. Se realizó una resonancia magnética (RM) craneal en la que únicamente se observó un quiste del septum pellucidum. El estudio mediante angio-RM de los troncos supraaórticos y cerebral no mostró lesiones estenóticas, ni otros hallazgos de significado patológico en ambos sistemas carotídeos y vértebro-basilar; el árbol vascular encefálico presentaba una morfología y distribución dentro de la normalidad. También se llevó a cabo una TAC cervical que no logró identificar crecimientos ganglionares locorregionales significativos u otros hallazgos de relevancia. Se solicitó una interconsulta al servicio de otorrinolaringología para valoración, sin encontrarse ninguna causa locorregional que explicara la afección del paciente.
La evolución del paciente fue buena, con recuperación de la función motora de la lengua en 10 días. Tras un año de seguimiento no ha vuelto a presentar ningún problema neurológico focal.
El nervio hipogloso puede afectarse en cualquier punto de su recorrido. Debido a la estrecha relación anatómica con otras vías y núcleos a nivel bulbar, y con el resto de pares craneales bajos en su trayecto fuera del bulbo raquídeo, la paresia del nervio hipogloso suele aparecer con afectación simultánea de otros nervios craneales como el glosofaríngeo, vago o el espinal. Para su diagnóstico se requiere un conocimiento preciso del trayecto del nervio hipogloso y de sus relaciones anatómicas a lo largo del mismo1. Se han descrito numerosas causas de la paresia aislada del nervio hipogloso. Clásicamente se han reportado entre las causas más frecuentes, las neoplasias intracraneales y de base de cráneo y las lesiones traumáticas vertebrales, que suponían hasta el 50% de los casos1. En los últimos años, además, se ha descrito la parálisis aislada del nervio hipogloso como la única manifestación de la disección arterial cervical2,3. Sin embargo, en determinadas ocasiones, la paresia aislada del nervio hipogloso se resuelve espontáneamente y no se determina una causa subyacente a pesar de un estudio extenso. Estos casos de parálisis aislada idiopática del hipogloso son infrecuentes, y se encuentran muy pocas series de casos en la literatura en torno a esta entidad.
Keane et al. estudiaron 100 casos de paresia del hipogloso, y determinaron que en la mayoría de ellos se encontraban afectados simultáneamente otros nervios craneales; los procesos neoproliferativos ocupan en esta serie la causa predominante (49%), seguidos de las causas de origen traumático (12%), vascular (6%), psiquiátrico (6%), iatrogénico posquirúrgico (5%) e infeccioso (4%). La esclerosis múltiple (6%) y el síndrome de Guillain-Barré (4%) también aparecían entre las causas analizadas en dicho trabajo, mientras que en un 3% de todos los casos no se lograba esclarecer la causa del cuadro.
Sin embargo, son pocas las series referidas a la paresia aislada del nervio hipogloso4–6. Combarros et al. publicaron 9 casos con una presentación similar al que describimos. En el estudio de estos pacientes se encontraron como causas responsables: un proceso proliferativo primario o metastásico en 3 de ellos, una malformación de Arnold-Chiari y una fístula dural arteriovenosa del seno transverso4. Giuffrida et al. describieron 3 casos de paresia aislada del hipogloso, una de ellas debida a un traumatismo craneoencefálico5. Boban et al. presentaron a 4 pacientes con paresia aislada del hipogloso causadas por un seudoaneurisma carotídeo, cáncer metastásico y una encefalomielitis aguda diseminada6. La lista de causas paresia aislada del nervio hipogloso es muy amplia (tabla 1). Sin embargo, se han descrito casos donde no se halla ninguna entidad subyacente. En la serie publicada por Keane et al. solo el 3% eran idiopáticas. Sin embargo, en ella se incluían casos de paresia del hipogloso independientemente de que fueran aisladas o no. Si atendemos a series ceñidas a la paresia aislada del hipogloso, la frecuencia con la que aparecen los casos idiopáticos aumenta significativamente. En el artículo publicado por Combarros et al., 4 de los 9 pacientes con paresia aislada del nervio hipogloso se mantuvieron sin diagnóstico etiológico tras su estudio. Algo parecido sucede con la serie de 3 casos de Giuffrida et al., en la que 2 fueron idiopáticas. Agrupando las series publicadas algunos autores señalan que en torno al 50% de las paresias aisladas del hipogloso son idiopáticas7.
Causas descritas de paresia aislada del nervio hipogloso
| Etiología |
|---|
| Traumatismos de cabeza y cuello |
| Neoplasias |
| Infección por virus de Epstein-Barr |
| Infección por virus del herpes simple |
| Meningitis piogénica |
| Tuberculosis |
| Disección arterial cervical |
| Seudoaneurisma de la arteria carótida interna |
| Fístula dural arteriovenosa del seno transverso |
| Yatrogenia |
| Enfermedad de Wegener |
| Artritis reumatoide |
| Enfermedad de Behçet |
| Malformación de Arnold-Chiari |
| Enfermedades desmielinizantes |
| Mieloma múltiple |
| Parainfecciosa |
La paresia aislada del nervio hipogloso puede darse a cualquier edad, desde la infancia hasta la senectud4,8,9, si bien es cierto que la inmensa mayoría de casos reportados aparecen en torno a los 20-45 años. Algunos autores asemejan la paresia aislada e idiopática del hipogloso a la parálisis de Bell. El pronóstico cuando no se encuentra ninguna causa es excelente, recuperándose la movilidad de la lengua en unos pocos meses de manera espontánea4,8,9. La persistencia de la parálisis es muy rara, y son muy pocos los artículos que describen dicha situación en la literatura4,8,10.
La parálisis idiopática aislada del hipogloso es poco frecuente, y representa un desafío en la práctica clínica diaria, debiendo ser considerada un diagnóstico de exclusión. Requiere de un estudio sistemático de búsqueda de lesiones de la base del cráneo, en especial procesos neoproliferativos, enfermedades vasculares y enfermedad traumática. Habitualmente presenta remisión parcial o total espontánea. En nuestro caso, se observó una paresia aislada unilateral e idiopática del nervio hipogloso. El estudio destinado a descartar otros procesos fue negativo, y la evolución excelente, recuperándose en unos 10 días; además, tras un año de seguimiento no han recurrido eventos neurológicos, por lo que consideramos que la parálisis idiopática aislada del nervio hipogloso es un trastorno autolimitado, con buen pronóstico clínico.
