El síndrome del cóndilo occipital (SCO) es una entidad infrecuente descrita por Grrenberg en 1981, a partir de una serie de casos de metástasis cerebrales1. Se caracteriza por parálisis del nervio hipogloso ipsilateral y por dolor occipital persistente que suele irradiarse hacia la mastoides, aumentar con la inclinación de la cabeza hacia el lado contralateral y que se asocia con un aumento de la sensibilidad del cuero cabelludo.
Habitualmente está causado por lesiones metastásicas cuyo origen, en la mayoría de los casos, son los tumores de mama y de próstata2. En la última serie publicada2, el SCO es la primera manifestación de la neoplasia en más de la mitad de los pacientes.
Pues bien, según la bibliografía consultada (Pubmed, palabras clave: occipital condyle syndrome y colorrectal cancer) no existen referencias de esta entidad como manifestación inicial de una neoplasia de recto. Por ello, presentamos un caso de SCO cuyo estudio etiológico demostró un adenocarcinoma de recto.
Varón de 62 años, hipertenso, diabético, fumador activo y con antecedentes familiares de cáncer de colon. Consultó por pérdida de peso, y por alteraciones de la movilidad lingual, que le condicionan disartria y atragantamientos frecuentes. El único hallazgo relevante en la exploración física fue una hemiatrofia lingual derecha con pérdida de fuerza en la lateralización de la misma (fig. 1). Analíticamente destacaba una anemia normocítica normocrómica (hemoglobina: 11,8g/dl) con ferritina de 622ng/ml (valor normal [vn]: 30-400ng/ml) y una marcada elevación del CEA y del CA 19.9 (9.562ng/ml [vn: <5,20ng/ml] y 3.552U/ml [vn:<39U/ml]). En la radiografía de tórax se apreciaba elevación del hemidiafragma derecho. La TC cerebral demostró una lesión lítica en la porción basal de la escama occipital derecha, próxima al cóndilo occipital. La resonancia magnética cerebral (Figs. 2A y 2B) confirmó la presencia de una lesión lítica, con masa de partes blandas asociada en el cóndilo occipital y en la región ósea temporo-parietal izquierda. Además, se observaba una lesión ocupante de espacio en el hemisferio cerebeloso izquierdo, con edema vasogénico circundante. Se realizó colonoscopia que permitió detectar una lesión dura e infiltrativa de aspecto mamelonado en el ano, cuya biopsia confirmó un adenocarcinoma de recto. En el estudio de extensión se evidenciaron metástasis hepáticas y pulmonares. Se inició tratamiento con radioterapia holocraneal, con buena respuesta, ya que el paciente apenas presentó cefalea a lo largo de su enfermedad.
A) Imagen axial de la RM secuencia T1 con contraste intravenoso. La lesión lítica presenta una captación de contraste heterogénea afectando al cóndilo occipital y base de cráneo (flecha). B) Imagen axial de la RM secuencia difusión en la que vemos que presenta gran restricción (flecha).
Aunque en múltiples ocasiones las metástasis cerebrales son la manifestación inicial de la enfermedad, habitualmente suelen ser un evento tardío en el curso de la enfermedad tumoral, de tal modo que la mayoría de pacientes ya presentan diseminación metastásica en otros órganos cuando aparece la sintomatológica clásica del SCO. Esto puede condicionar el infradiagnóstico de la entidad3. En la literatura se han comunicado 2 casos de SCO secundario a neoplasia rectal, pero en ambos la enfermedad neoplásica se conocía previamente4. Este es el primer caso en el que el SCO es la manifestación inicial de un adenocarcinoma de recto. Las metástasis cerebelosas, sin embargo, son muy frecuentes en los tumores colorrectales5. La diseminación hematógena es el mecanismo subyacente más frecuente para el desarrollo de las metástasis de la base del cráneo. En el caso expuesto, el plexo venoso vertebral interno es la vía más probable de dichas metástasis6.
La resonancia magnética es la técnica radiológica indicada para el diagnóstico del SCO2, ya que la TC suele ser insuficiente en la mayoría de los casos. A pesar de ello su diagnóstico es difícil, ya que precisa de una revisión exhaustiva de la base craneal para localizar dichas lesiones. Por tanto, una correcta sospecha clínica ayuda al radiólogo a la identificación del SCO. El pronóstico es malo, aunque depende del tumor primario y de la extensión de la enfermedad.
El tratamiento es principalmente paliativo. El dolor raramente responde a analgésicos convencionales. La radioterapia local alivia el dolor en la mayoría de los pacientes y es más efectiva cuanto más tempranamente se instaura7.
En definitiva, reconocer el SCO tiene gran importancia ya que su sospecha facilita la detección radiológica que, de confirmarse, supone la presencia de una enfermedad neoplásica avanzada. Dado que la radioterapia temprana ofrece una buena paliación de los signos y síntomas del SCO, su diagnóstico es importante para preservar la calidad de vida del paciente.
