Objetivos: Las nodopatías autoinmunes son un conjunto de neuropatías mediadas por anticuerpos patogénicos contra los nodos de Ranvier. Poseen unas características fenotípicas, patológicas y de respuesta al tratamiento diferentes a las neuropatías inflamatorias clásicas

Material y métodos: Mujer 66 años con cuadro progresivo de 6 meses de evolución de debilidad motora y parestesias de inicio en extremidades inferiores con hiporreflexia generalizada. Desde el inicio asocia intenso dolor neuropático con alodinia e hiperalgesia de difícil control farmacológico. Durante ingreso hospitalario presenta fracaso renal agudo con síndrome nefrótico. Afectación progresiva hasta producir una tetraparesia flácida sin afectación de nervios craneales ni compromiso respiratorio.

Resultados: La biopsia renal evidenció glomerulonefritis membranosa anti-PLA2R negativa. La punción lumbar demostró disociación inmunocitológica (1,32 g/dL proteínas con 17 linfocitos). El estudio microbiológico, panel de autoinmunidad, onconeurales, paraneoplásicos y antigangliósidos fueron negativos. Estudios neurofisiológicos seriados objetivaron una polirradiculoneuropatía desmielinizante progresiva con afectación axonal precoz y signos denervación activa en múltiples músculos. Recibe tratamiento con 5 megabolos de metilprednisolona y 2 tandas de inmunoglobulinas, sin respuesta clínica. Se decide tratamiento empírico con rituximab. Finalmente se confirma positividad de anticuerpos anti-CNTN1.

Conclusión: La concurrencia de estas dos entidades inmunomediadas fue clave a la hora de establecer la sospecha diagnóstica, al ser un fenotipo recientemente descrito en las nodopatías. Es importante reconocer estas patologías de reciente descripción por sus implicaciones pronosticas y terapéuticas. El tratamiento con terapias anti-CD20 puede ser eficaz.