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B) Depósitos de mucina en la dermis papilar y reticular, especialmente en las áreas de infiltrado linfocítico (tinción con azul alcián 40X).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Miriam Fernández-Parrado, Jacques Alzoghby Abi Chaker, Ángel Fernández-Flores" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Miriam" "apellidos" => "Fernández-Parrado" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Jacques" "apellidos" => "Alzoghby Abi Chaker" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Ángel" "apellidos" => "Fernández-Flores" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925123002514?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003800000010/v2_202312212024/S0213925123002514/v2_202312212024/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0213925123002393" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2023.07.001" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2023-12-01" "aid" => "2622" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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Entre ellas se encuentran la acrocianosis, la eritromelalgia, el fenómeno de Raynaud (FR) y el eritema pernio. Algunas de estas se presentan como episodios paroxísticos: el FR y la eritromelalgia, mientras que otras son prolongadas: la acrocianosis y el eritema pernio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Sus manifestaciones clínicas varían según la entidad, pudiendo ser asintomáticas y/o asociadas a dolor u otros síntomas. Se clasifican en primarios y secundarios, el diagnóstico es fundamentalmente clínico y debido a su baja prevalencia requieren de un alto índice de sospecha.</p><p id="p9015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación, se presentan 2 casos clínicos en relación con estos procesos.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Casos clínicos</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso corresponde a una mujer de 18 años, sin antecedentes personales o familiares de interés, usuaria de anticonceptivos orales, consulta por una historia de eritema facial fijo desde los 9 años y acné en la cara.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen físico, además de su acné facial, llamaba la atención la presencia de una coloración eritemato-violácea intensa, difusa y simétrica de las manos, que además estaban frías al tacto (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). La dermatoscopia de la zona periungueal era normal. La paciente presentaba esta condición de modo continuado desde la infancia, sin relación con cambios de temperatura, ni dolor o parestesias asociadas, por lo que nunca había consultado por este motivo. Negaba otros síntomas sistémicos acompañantes.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó una analítica de sangre en la que el hemograma y la bioquímica básica fueron normales, pero destacó la presencia de crioglobulinas, siendo las crioaglutininas, ANA, ENA, p-ANCA, c-ANCA, VDRL y VHBAg, negativos; los valores de complemento C3 y C4 fueron también normales. Con la orientación diagnóstica de acrocianosis primaria, la paciente fue derivada al servicio de reumatología.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo caso corresponde a un varón de 65 años que consultó por dolor en el primer dedo de ambos pies, que se presentaba de forma recurrente en el invierno, desde hacía 7 años, sin prurito u otra sintomatología acompañante. El cuadro había sido catalogado como eritema pernio y se aliviaba con nifedipino 2% tópico.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente refería practicar el andinismo y la exposición repetida de las manos y los pies a temperaturas bajas extremas.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre sus antecedentes destacaba una prostatectomía radical por cáncer de próstata, una aneurisma de la arteria esplénica y una safenectomía en ambas piernas.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen físico presentaba una coloración eritemato-violácea en las manos y los pies, fríos al tacto, con llene capilar cutáneo muy lento en las zonas acrales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó una analítica de sangre en la que el hemograma y la bioquímica básica fueron normales, pero destacó la presencia de ANA 1:80 de patrón granular. Siendo la electroforesis de proteínas, crioglubulinas, crioaglutininas, p-ANCA, c-ANCA negativas y los valores de complemento C3 y C4 fueron también normales, la ecografía doppler arterial de las extremidades inferiores fue normal. El paciente fue diagnosticado de perniosis crónica en un terreno neurovascular posiblemente alterado por episodios repetidos de exposición a temperaturas extremas.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Diagnóstico diferencial de los acrosíndromes</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las principales diferencias en los acrosíndromes más frecuentes se detallan en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>.</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Acrocianosis</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es uno de los acrosíndromes menos comunes, siendo su prevalencia desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Corresponde a un cuadro que se presenta como una coloración azulada de las manos, los pies, las orejas, la nariz, los labios e incluso los pezones. Suele ser simétrica, bilateral e indolora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las manos suelen ser la región corporal más afectada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se puede asociar a un edema leve de los dedos, hiperhidrosis, FR y <span class="elsevierStyleItalic">livedo reticularis</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. A diferencia de los cuadros de oclusión vascular, la acrocianosis presenta una oximetría normal. Se diferencia del FR en que es una alteración fija que no varía con la exposición a bajas temperaturas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta generalmente entre la segunda y tercera década de vida y es entre 6 y 8 veces más frecuente en las mujeres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se clasifica en primaria y secundaria, siendo esta última asociada a enfermedades reumatológicas, enfermedades hematológicas, neoplasias, desórdenes alimenticios, medicamentos o drogas. Algunas características que orientan a cuadros secundarios son la presencia de asimetría, dolor, ulceraciones, lesiones cutáneas y síntomas sistémicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la capilaroscopia, los capilares que normalmente presentan diámetros entre 7 a 8 micrómetros, aquí son de 15 a 40 micrómetros, asociados a congestión y dilatación del extremo terminal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Estos hallazgos pueden variar según la estación del año, presentando una mejoría clínica y capilaroscópica en los meses de verano.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La base etiopatogénica es probablemente una disfunción vascular periférica, que lleva a una disminución de la oxigenación de los tejidos debido a un vasoespasmo de las arterias y arteriolas de las zonas comprometidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay consenso respecto al tratamiento, siendo importantes las medidas de protección: uso de guantes, evitar la exposición al frio, cese del tabaquismo, uso de bloqueadores alfa adrenérgicos y bloqueadores de canales de calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Eritromelalgia</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El término eritromelalgia proviene del griego «erythros» (rojo), «melos» (extremidad) y «algos» (dolor)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se caracteriza por episodios paroxísticos de eritema, calor local y dolor de tipo quemante, de duración variable, que ocurren más frecuentemente en los pies y las manos y suele ser bilateral y simétrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Generalmente es inducido por el calor y la actividad física. Tiene una mayor prevalencia en las mujeres siendo 2–3 veces más frecuente que en los hombres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Corresponde a un acrosíndrome de baja prevalencia con 1,3 casos/100.000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una característica clave para diferenciar este cuadro del FR es que posee una gran intolerancia al calor y mejoría de los síntomas al exponer la zona al frio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En ocasiones se asocia a alodinia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este cuadro existe un llene capilar enlentecido tras comprimir la piel, esta maniobra confirma la vasoparálisis y sugiere una disfunción nerviosa autónoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se clasifica en primaria y secundaria. Las formas primarias se asocian a mutaciones autosómicas dominantes en los canales de sodio dependientes de voltaje (SCN9A)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, mientras que los cuadros secundarios son generados por enfermedades subyacentes; cabe destacar su asociación a síndromes mieloproliferativos y cuadros hematológicos, tales como trombocitosis esencial y policitemia vera, por lo que debe hacerse seguimiento clínico y de laboratorio en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de este cuadro se basa en la prevención de la crisis mediante el control de los desencadenantes: calor, estar de pie por tiempo prolongado, actividad física, estrés emocional, consumo de alcohol, tabaquismo, comidas picantes, medicamentos vasodilatadores, entre otros. Se produce alivio sintomático al aplicar frío local en la zona afectada.</p><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los medicamentos que han demostrado algún grado de utilidad está la lidocaína tópica 5%, capsaicina 8%, mexiletina, gabapentina, pregabalina, corticoides y amitriptilina tópica u oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Cabe mencionar que con base en los mecanismos fisiopatológicos de este cuadro el uso de cualquier tipo de droga que genere vasodilatación estaría contraindicada.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Fenómeno de Raynaud</span><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FR corresponde a un cuadro que afecta principalmente los dedos de las manos y los pies, que es generalmente desencadenado por emociones fuertes y frío<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Se presenta como episodios paroxísticos y reversibles de vasoespasmos en los vasos periféricos acrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracteriza por una interrupción súbita, transitoria y generalmente bilateral del flujo sanguíneo.</p><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la población evaluada se evidencian prevalencias del 3 al 5% de la población, sobre todo en países con climas fríos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, pero estos valores pueden variar según el tipo de estudio, la población evaluada, el sexo y el país donde se realiza.</p><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que la gran mayoría de acrosíndromes destaca una mayor frecuencia en los pacientes de sexo femenino, siendo su edad promedio de inicio los 40 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Los principales desencadenantes corresponden al frio, humedad, tabaquismo, estrés emocional, cafeína, trauma local, ciertos medicamentos y drogas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clásicamente se manifiesta como un proceso que puede ser bifásico o trifásico, la primera fase corresponde a la fase isquémica, donde hay un blanqueamiento secundario al vasoespasmo, posteriormente se presenta la fase cianótica, debido a la desaturación sanguínea y en tercer lugar se presenta la fase hiperémica, donde hay una rubicundez debido a la vasodilatación reactiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Otros síntomas que pueden acompañar este cuadro son parestesias, ardor y disestesias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FR se clasifica como primario y secundario, el que puede ser causado por múltiples procesos, aunque lo fundamental es descartar la presencia de enfermedades del tejido conectivo asociadas. Los cuadros de FR secundario usualmente se presentan en edades extremas de la vida y se asocia a la presencia de complicaciones como ulceraciones, fisuras, lesiones cutáneas y síntomas sistémicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el enfoque diagnóstico es fundamental la historia clínica, antecedentes familiares, el examen físico, pulsos distales y test o maniobra de Allen, el cual nos permite evaluar la presencia de arteriopatías o cuadros oclusivos arteriales o acrales que pueden repercutir en la zona afectada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la evaluación de estos pacientes es importante la demostración del vasoespasmo digital, con la previa exclusión de cuadros oclusivos de arterias aferentes o vasos acrales, la capilaroscopia del lecho ungueal y el análisis de laboratorio para descartar enfermedades sistémicas.</p><p id="p0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capilaroscopia apoya la sospecha de cuadros secundarios, que pueden presentar signos sugerentes de enfermedades del tejido conectivo tales como una densidad de capilares igual o mayor a 7 micrómetros de diámetro, capilares astillados, capilares tortuosos o desordenados, presencia de microhemorragias y macrohemorragias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo se enfoca principalmente en evitar el frio, estresores emocionales o físicos, cese del tabaquismo y alcohol, evitar medicamentos desencadenantes o vasoconstrictoras. El tratamiento farmacológico de primera línea son los bloqueadores de canales de calcio (amlodipino o nifedipino), también los inhibidores de la fosfodiesterasa e iloprost han demostrado ser eficaces en el manejo de las crisis de FR. Mientras que el manejo del FR secundario dependerá de la enfermedad que lo genere<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Eritema pernio y perniosis crónica</span><p id="p0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El eritema pernio se presenta como la aparición brusca de pápulas y placas eritemato-violáceas, edematosas, pruriginosas y a veces dolorosas, generalmente de las 12 a 24 horas tras la exposición a temperaturas bajo 10 °C. Pueden ser lesiones únicas o múltiples. Se presenta en las zonas acrales: dedos de las manos y los pies, la nariz, las orejas y los glúteos. Ocasionalmente se pueden presentar ampollas, erosiones y úlceras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>, que se resuelven entre 1 a 3 semanas habitualmente.</p><p id="p0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este cuadro tiende a repetirse en el tiempo. Afecta principalmente a los niños y a las mujeres jóvenes, aunque puede darse a cualquier edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Frecuentemente se presenta en los pacientes expuestos a temperaturas muy bajas (militares, andinistas, etc.)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sabe que el reflejo vasodilatador, que normalmente es inducido tras la exposición al frío como un mecanismo protector, está alterado en estos pacientes, quienes presentan un período anormalmente prolongado de vasoconstricción, lo que genera un daño hipóxico del endotelio, inflamación y daño cutáneo secundario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. Además, habría una alteración de la neurovasculatura cutánea asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>.</p><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la serie de Padeh et al. se demostró un enlentecimiento del llene capilar en todos los pacientes con eritema pernio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, tal como en nuestro paciente del caso clínico 2.</p><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se clasifican en primarios y secundarios, así como en agudo y crónico. Los primarios pueden ser hasta el 86% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>, los secundarios se asocian a criopatías, lupus y enfermedades mieloproliferativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. A veces la perniosis se presenta junto a otros acrosíndromes idiopáticos tales como la acrocianosis y el FR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>.</p><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Takci et al. definen el eritema pernio crónico por la persistencia de lesiones más allá de épocas frías o cuyos episodios duran más de 8 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. Se caracteriza fundamentalmente por lesiones similares a los cuadros agudos, aunque a veces más dolorosas. La perniosis crónica se asocia más frecuentemente a causas secundarias, especialmente si son hombres mayores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la pandemia de COVID-19 se describió un aumento en los casos de perniosis en los pacientes jóvenes sin relación con la exposición al frio, la que se asoció a casos más leves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>.</p><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda evitar los factores que lo desencadenan. Hay evidencia moderada para la recomendación de nifedipino oral y pentoxifilina en los eritemas pernio severos, refractarios o idiopáticos. Otros tratamientos reportados carecen de evidencia adecuada en comparación al placebo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. Tampoco existen publicaciones que avalen el uso de nifedipino 2% tópico.</p></span></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050">Conclusión</span><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de los acrosíndromes vasculares es primariamente clínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y suelen ser subestimados o no reconocidos. La acrocianosis, la eritromelalgia, el FR y el eritema pernio corresponden a enfermedades vasculares funcionales que se diferencian en prevalencia, clínica, pronóstico, manejo e impacto en la calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="p0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capilaroscopia puede ser una herramienta de apoyo en estos casos, pero no aporta mucho al diagnóstico diferencial de los acrosíndromes. Los hallazgos sugerentes de acrocianosis y eritromelalgia corresponden a capilares gigantes y microhemorragias, pero son inespecíficos y también pueden verse en otras enfermedades autoinmunes. En el caso del FR secundario, las anormalidades son permanentes tales como la pérdida de capilares, la neovascularización y las áreas avasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante para el dermatólogo, considerar el diagnóstico diferencial de estos cuadros infrecuentes, pero con potencial de estar asociadas a enfermedades sistémicas.<elsevierMultimedia ident="tb0005"></elsevierMultimedia></p></span><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">Consentimiento informado</span><p id="p0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman que disponen de todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes que aparecen en los materiales enviados a Elsevier.</p></span><span id="s0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065">Financiamiento</span><p id="p0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070">Conflicto de intereses</span><p id="p0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de intereses en esta publicación.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Casos clínicos" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Diagnóstico diferencial de los acrosíndromes" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => 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style="border-bottom: 2px solid black">Eritromelalgia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Fenómeno de Raynaud \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Eritema Pernio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Dolor</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sin dolor \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dolor urente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Con/sin dolor \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Con/sin dolor \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Coloración</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Azulada o cianótica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eritematoso o rojizo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Blanco (fase isquémica), azul (fase cianótica) y rojo (fase hiperémica) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eritemato – violáceo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Localización</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Manos, pies, orejas, nariz, labios y pezones. Simétrico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Manos, pies y extremidades inferiores. Simétrico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dedos de las manos y pies, bilaterales y súbitos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dedos de las manos y los pies, la nariz, las orejas y los glúteos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Otros</span> s<span class="elsevierStyleItalic">íntomas</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema leve, hiperhidrosis, FR y <span class="elsevierStyleItalic">livedo reticularis</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema, calor local, intolerancia al calor, parestesias y alodinia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Parestesias, disestesias, adormecimiento, ardor, bordes bien delimitados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pápulas y placas, edema, prurito, ampollas, erosiones y ulceras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Duración</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Prolongado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Paroxístico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Paroxístico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Prolongado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Desencadenantes</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Frio, tabaquismo, estrés emocional \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Calor, actividad física, estrés emocional, alcohol, tabaco \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Frio, cafeína, tabaquismo, estrés emocional, trauma local \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Frio (no congelación) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Manejo</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Medidas de protección,evitar desencadenantes.Alfa–bloqueadores.Bloqueadores de canales de calcio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evitar desencadenantes.Lidocaína o capsaicina tópica, amitriptilina, mexiletina, corticoides, gabapentina, pregabalina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evitar desencadenantes.Bloqueadores de canales de calcio.Inhibidores de la fosfodiesterasa.Iloprost \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evitar desencadenantes.Nifedipino oral.Pentoxifilina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3402424.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diferencias clínicas entre acrocianosis, eritromelalgia, fenómeno de Raynaud y eritema pernio</p>" ] ] 3 => array:5 [ "identificador" => "tb0005" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055">Puntos clave</span><p id="p0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los acrosíndromes corresponden a un grupo heterogéneo y extenso de condiciones asociadas a alteraciones funcionales vasculares y su diagnóstico es fundamentalmente clínico.</p><p id="p0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los acrosíndromes difieren en prevalencia, clínica, pronóstico, manejo e impacto en la calidad de vida.</p><p id="p0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cuadros primarios son más frecuentes en las mujeres que en los hombres.</p><p id="p0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capilaroscopia puede ser una herramienta de apoyo diagnóstico para la identificación y estudio de los acrosíndromes.</p><p id="p0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es fundamental tener en consideración el diagnóstico diferencial de los acrosíndromes, ya que pueden estar asociados a enfermedades sistémicas.</p><p id="p0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de estos cuadros se centra principalmente en evitar los factores desencadenantes.</p></span></span>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:23 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnostic des acrosyndromes vasculaires [diagnosis of vascular acrosyndromes]" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "P. 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