Enfermedades ampollares autoinmunes: caracterización clínica, respuesta terapéutica y mortalidad en un centro universitario de Chile

Resumen

Introducción

Las enfermedades ampollares autoinmunes (EAA) son dermatosis adquiridas que se caracterizan por la aparición de ampollas en la piel y en las mucosas. El objetivo de este trabajo es describir la epidemiología, características clínicas, respuesta terapéutica y mortalidad en pacientes con EAA de un hospital universitario de Chile.

Método

Cohorte retrospectiva de pacientes en un periodo de 12 años (2005-20017) con EAA confirmada por histología e inmunofluorescencia directa de un hospital universitario de Chile.

Resultados

De un total de 89 pacientes un 50,6% fueron diagnosticados de penfigoide ampolloso (PA), un 24,7% de pénfigo vulgar (PV) y un 24,7% de otras EAA. El promedio de edad en PA fue de 72,2 años y en PV de 46,3 años. Presentaron ampollas el 93,2% de los PA y compromiso mucoso el 77,3% de los PV. En PA el tratamiento más utilizado fue prednisona con corticoides tópicos, mientras que en PV fue prednisona con azatioprina y prednisona con corticoides tópicos. El 50% de los PA logró remisión a los 2 meses de tratamiento, mientras que en PV lo consiguieron a los 5 meses. La supervivencia a un año en pacientes con PA fue del 88,7% y en PV del 96,3%.

Conclusiones

El PA se presentó a mayor edad, con ampollas en las extremidades y en el tronco, mientras que el PV afectó a pacientes de edad media, con importante compromiso de mucosas. Los pacientes con PV requirieron mayor inmunosupresión, alcanzando la remisión más tarde. La supervivencia fue, sin embargo, menor en los pacientes con PA. Este estudio, el primero en Chile, ayuda a caracterizar a las EAA en Latinoamérica.

Abstract

Introduction

Autoimmune Bullous Diseases (ABDs) are acquired dermatoses characterised by blisters on the skin and mucous membranes. The aim of this study is to describe the epidemiology, clinical features, therapeutic response, and mortality rates in patients with ABDs treated at a university medical centre in Chile.

Method

Retrospective cohort study was conducted over a 12 year period (2005-2017) of patients with ABDs confirmed by histology and direct immunofluorescence at a university medical centre in Chile.

Results

Of a total of 89 patients, 50.9% were diagnosed with Bullous Pemphigoid (BP), 24.7% with Pemphigus Vulgaris (PV), and 24.7% with other ABD. The mean age in BP was 72.2 years, and 46.3 years in PV. Blisters appeared in 93.2% of BP, and mucous compromise appeared in 77.3% of PV. In BP, the most used treatment was prednisone and topical corticosteroids (TC), while in PV it was prednisone with azathioprine and TC. Half (50%) of BP achieved remission after 2 months of treatment, while in PV it was achieved after 5 months. The one-year survival rate in patients with BP was 88.7%, and 96.3% in PV.

Conclusions

BP occurred at an older age, with limb and trunk blisters, whereas PV occurred in middle-aged patients, with significant mucosal involvement. Patients with PV required greater immunosuppression, reaching remission later than in BP. However, survival was lower in patients with BP. This study, the first in Chile, allowed ABDs to be characterised in Latin America.