La hiperhidrosis es la producción excesiva de sudor respecto a lo fisiológicamente necesario para la homeostasis térmica1. Las glándulas sudoríparas ecrinas son las principales responsables de esta enfermedad2, cuya secreción normal es de 0,5 a 1 ml/minuto3. En la hiperhidrosis severa la secreción puede exceder 40 ml/m2/minuto3, y ocurre o no ante estrés psicológico, altas temperaturas, actividad física, entre otros. Hay limitación al coger objetos, tocar instrumentos musicales, escribir, abrir puertas, saludar con la mano, etcetera, condicionando perjuicios psicológicos, sociales y laborales. Se estima que 70% de los pacientes afectados presentan hiperhidrosis severa4.
Se clasifica por la distribución anatómica (generalizada, focal, simétrica o asimétrica) y la etiología (primaria o secundaria)5,3.
La forma primaria representa el 93,3% de los casos mientras que la secundaria el 6,7%6. En la forma secundaria hay una causa médica subyacente y frecuentemente es generalizada3.
Dentro de las distribuciones típicas de la hiperhidrosis primaria, la axilar es la más común (69%), seguida de la palmar (65%) y plantar (64%). El 82% de los pacientes con hiperhidrosis primaria presentan por lo menos 2 áreas anatómicas afectadas. En pacientes con hiperhidrosis axilar, la forma más frecuente, el 70% presenta hiperhidrosis plantar y el 69% hiperhidrosis palmar concomitantes7.
La hiperhidrosis palmar primaria es una entidad relativamente frecuente y con diversas opciones terapéuticas. En este trabajo se realiza una revisión de esta enfermedad.
El sudor participa en la termorregulación al disipar el calor por evaporación8. Es una solución hipotónica que contiene 99% de agua y el resto es NaCl−, K+, bicarbonato, urea y lactato, los 2 últimos regulan la retención del estrato córneo9,8. Asimismo tiene péptidos antimicrobianos (AMPs; dermicidina y catelicidina) e IgA que actúan como defensa ante infecciones9.
Actualmente no existe una cantidad de sudor comúnmente aceptada para definir la hiperhidrosis10. Sin embargo, para estudios clínicos, la hiperhidrosis palmar es la secreción de más de 20 mg de sudor/mano/minuto en reposo, y por gravimetría es la secreción de sudor 2 desviaciones estándar por encima de los valores medios para una población normal (50 mg/min/m2)11. Clínicamente se considera sudación excesiva al interferir significativamente con las actividades diarias12.
EpidemiologíaLa hiperhidrosis es una enfermedad subdiagnosticada ya que solo el 51% de los pacientes consultan este padecimiento con el personal de salud, la razón más común por la que no lo hacen es que ignoran que es una condición médica (60%) y porque creen que no hay tratamiento (47%)4. No obstante, se informa una prevalencia general de 4,8%, siendo mayor entre los 18 y 39 años de edad con 8,8%. La tasa más baja se presenta en mayores de 65 años y en menores de 12 años5,4. Afecta por igual a hombres y mujeres13. El 85% de los pacientes demoran más de 3 años en buscar atención médica10.
EtiopatogeniaLa sudación es una función refleja controlada predominantemente por el sistema nervioso simpático. Los impulsos neuronales para la sudación (impulsos sudomotores) van desde el hipotálamo anterior a través del tracto reticuloespinal hasta la médula espinal, posteriormente a través de las ramas comunicantes llegan a los ganglios autónomos y dentro de las neuronas colinérgicas simpáticas (fibras C posganglionares amielínicas) hasta las células secretoras de las glándulas ecrinas8. La inervación es anatómicamente simpática, pero funcionalmente colinérgica, es decir, la acetilcolina es el principal neurotransmisor para la producción de sudor, estimula los receptores muscarínicos (M3) en las glándulas sudoríparas. En las palmas, las glándulas sudoríparas ecrinas tienen una densidad promedio de 600–700/cm25.
En pacientes con hiperhidrosis respecto a pacientes control, las glándulas sudoríparas ecrinas no están aumentadas en tamaño ni en cantidad y no presentan anormalidades microscópicas, únicamente se encuentran hiperactivas14, por lo que se hipotetiza que la etiología de la hiperhidrosis es un mal funcionamiento (hiperactividad) del sistema nervioso autónomo, tanto del sistema simpático como del parasimpático. Esto último produce una hiperexcitabilidad neurogénica de los circuitos reflejos, ocasionando una hiperestimulación de las glándulas sudoríparas ecrinas3,15.
Asimismo, en la hiperhidrosis, los ganglios simpáticos presentan mayor diámetro, mayor expresión de acetilcolina y fibras de mielina más gruesas en comparación con pacientes control15,16. Simultáneamente, hay una respuesta incrementada a estímulos normales como el estrés físico o psicológico17.
Existe historia familiar positiva en 65% de los casos, con un patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia de 0,258,13.
DiagnósticoLa hiperhidrosis palmar primaria se caracteriza por ser idiopática, focal, bilateral y simétrica. La hiperhidrosis primaria generalizada es rara3. Tiene curso crónico y suele iniciar en la infancia. Hay sudación en toda la palma, en caras laterales y puntas de los dedos8.
Para el diagnóstico de hiperhidrosis primaria se recomienda el apoyo en los criterios de la tabla 118. El cumplimiento de 4 de 7 de estos criterios, presenta sensibilidad, 99%; especificidad, 82%; valor predictivo positivo, 99% y valor predictivo negativo, 85%; para distinguir hiperhidrosis primaria de hiperhidrosis secundaria6.
Criterios diagnósticos para la hiperhidrosis primaria. Modificado de Hornberger et al.18
| Sudación excesiva, focal y visible sin causa aparente duranteal menos 6 meses |
Al menos 2 de las siguientes características:
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Es necesario excluir causas secundarias previo a diagnosticar hiperhidrosis primaria. Es preciso interrogar el patrón de sudación, edad de inicio, duración, frecuencia, distribución, sudación nocturna, historia familiar, entre otros. La sudación asimétrica, unilateral o generalizada, síntomas nocturnos, inicio después de los 25 años de edad, historia familiar negativa, pérdida ponderal, fiebre o linfadenopatía sugieren hiperhidrosis secundaria. La historia clínica comúnmente es suficiente para discernir entre hiperhidrosis primaria y secundaria. Los estudios de laboratorio a menudo no son requeridos para diagnosticar hiperhidrosis primaria3.
Algunos autores consideran hiperhidrosis palmar «leve» a las palmas húmedas sin gotas de sudor visibles, la enfermedad «moderada» presenta sudación hacia la punta de los dedos y en casos «graves» el sudor gotea8.
Impacto en la calidad de vidaCerca de 75% de los pacientes con hiperhidrosis experimentan impacto negativo en la vida social y salud mental4. Kjeldstrup et al.19 hallaron una disminución en la calidad de vida de los pacientes con hiperhidrosis igual o más que en los pacientes con psoriasis, dermatitis atópica y acné. Al evaluar la funcionalidad, la calidad de vida es severamente afectada. Bahar et al.20 reportan trastorno de ansiedad generalizada en 23,1% de los pacientes con hiperhidrosis en comparación con 7,5% en pacientes sin hiperhidrosis, y una prevalencia de trastorno depresivo mayor de 27,2% en pacientes con hiperhidrosis y de 9,7% en pacientes sin hiperhidrosis.
Para evaluar la calidad de vida y severidad de la hiperhidrosis existen los siguientes instrumentos:
Hyperhidrosis Disease Severity Scale (HDSS) (tabla 2)21. Es la escala específica de hiperhidrosis más utilizada en la práctica clínica y en ensayos clínicos. Interroga la interferencia de la hiperhidrosis en las actividades diarias. El paciente selecciona la oración que mejor describe su experiencia con la sudación en el área especificada. Una puntuación de 3 o 4 indica hiperhidrosis severa, mientras que una puntuación de 1 o 2 señala hiperhidrosis primaria leve o moderada. Es un método simple y útil para adaptar el tratamiento en función de la gravedad de la hiperhidrosis y para medir la respuesta al tratamiento22. Una vez iniciado el tratamiento, una disminución de un punto en la escala HDSS se asocia con una reducción del 50% en la producción de sudor y una disminución de 2 puntos con una reducción del 80%. El éxito del tratamiento se identifica como un descenso de puntuación de 4 o 3 a 2 o uno o de una puntuación de 2 a uno. La falla al tratamiento se define como la ausencia de cambios en la escala HDSS después de un mes de tratamiento, o la intolerancia a este21.
Escala Hyperhidrosis Disease Severity Scale para medir la repercusión de la hiperhidrosis en la calidad de vida del paciente. Adaptado de Solish et al.21
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Hyperhidrosis Quality-of-Life Questionnaire (HQLQ). Diseñada por de-Campos et al. para evaluar el efecto del tratamiento quirúrgico en pacientes con hiperhidrosis. Inicia con la pregunta: ¿cómo calificaría su calidad de vida antes y después del tratamiento?; el paciente califica entre uno (excelente/mucho mejor) y 5 (muy pobre/mucho peor), posteriormente continúa con 20 preguntas tomadas del cuestionario de Amir que también se califican del uno al 5. El resultado final varía desde 20 (excelente/mucho mejor después de la cirugía) a 100 (muy pobre/mucho peor después de la cirugía)22.
Hyperhidrosis Quality of Life Index (HidroQoL). Desarrollada por Kamudoni et al. en 2012. Es la escala específica de hiperhidrosis más recientemente desarrollada22. Seis ítems evalúan las actividades de la vida diaria y 12 ítems evalúan la vida psicosocial. Se recomienda aplicar la escala a los 7 y 21 días de iniciado el tratamiento para la hiperhidrosis. Son necesarios estudios futuros para determinar un punto de corte para clasificar la severidad de la hiperhidrosis23.
Dermatology Life Quality Index (DLQI). Creada en 1994 por Finlay y Khan, es la escala más usada para medir la calidad de vida en enfermedades dermatológicas. Consta de 10 preguntas. Es útil para registrar la calidad de vida y la efectividad del tratamiento. Su utilidad en la hiperhidrosis es debatida por ser considerada demasiado general y por su capacidad limitada de recoger problemáticas específicas de los pacientes con hiperhidrosis22.
Skindex. Inicialmente constaba de 65 ítems, actualmente existe la versión con 29 o 16 ítems. Considera 3 dominios: síntomas, afectivo y funcionalidad. El Skindex indaga la frecuencia (nunca, rara vez, a veces, frecuentemente, todo el tiempo) que durante las últimas 4 semanas el paciente experimentó el efecto descrito; 7 ítems tratan el dominio de los síntomas, 10 ítems el afectivo y 12 ítems el dominio de la funcionalidad. Se refieren 3 puntuaciones correspondientes a los 3 dominios24.
TratamientoEl algoritmo de tratamiento de la hiperhidrosis palmar se resume en la figura 121,25.
Algoritmo de tratamiento de la hiperhidrosis palmar primaria en función del resultado de la Hyperhidrosis Disease Severity Scale.
El cloruro de aluminio hexahidratado tópico en etanol o en gel de ácido salicílico es el tratamiento de primera línea, se recomienda iniciar con concentraciones de 10 a 12% para minimizar la irritación, sin embargo, pueden ser necesarias concentraciones desde 30%. Los anticolinérgicos orales se pueden administrar hasta 3 veces al día.
Habitualmente es la primera línea de tratamiento por su eficacia, facilidad de uso y seguridad.
Sales de aluminio: cloruro de aluminio hexahidratado. Es la sustancia activa de los antitranspirantes de prescripción médica. Disponible en concentraciones desde 1% hasta 35%; la más usada es 20%25. En la hiperhidrosis palmar tiene excelentes resultados en el 60% de los pacientes26. Para algunos autores solo es efectivo en hiperhidrosis palmar leve27.
En los ductos de las glándulas ecrinas bloquea la salida del sudor al formar un tapón superficial mediante la precipitación de los iones metálicos del aluminio con los mucopolisacáridos del sudor28,29. A largo plazo produce daño y atrofia de las células epiteliales y secretoras del conducto glandular29.
El sudor continuará produciéndose y se acumula detrás de la obstrucción creada por la sal metálica, la aparición de miliaria es la representación clínica de esto. Es necesaria la reaplicación del fármaco ya que la secreción de sudor al exterior es bloqueada temporalmente recuperándose con la renovación epidérmica normal26.
El cloruro de aluminio hexahidratado debe permanecer en la piel seca de 6 a 8 horas29 por lo que el momento ideal para la aplicación es en la noche antes de dormir, ya que adicionalmente la difusión del cloruro de aluminio es afectada al encontrarse la glándula excretando sudor26. Se recomienda usar de 3 a 7 veces a la semana hasta percibir mejoría21. La eficacia clínica es notoria de una a 2 semanas29.
Hay irritación cutánea en 21% de los pacientes y está relacionada con concentraciones altas del fármaco. Una opción terapéutica es aumentar el intervalo entre aplicaciones, disminuir la concentración del fármaco o administrar hidratantes29.
Iontoforesis. Es la introducción de una sustancia ionizada a través de la piel mediante la aplicación de una corriente continua27. La iontoforesis es efectiva en 80% de los casos29.
El mecanismo de acción se desconoce, las teorías son el bloqueo de la secreción y flujo de sudor por un tapón hiperqueratósico, interferencia con el gradiente electroquímico de la secreción del sudor, bloqueo de la transmisión nerviosa simpática y acumulación de iones H− con reducción del pH que inhibe la actividad de las células glandulares29.
Existen 3 dispositivos de iontoforesis para el tratamiento de la hiperhidrosis palmar aprobados por la Food and Drug Administration (FDA) disponibles en Estados Unidos, a saber, Dronic (disponible sin prescripción médica) y R.A. Fischer (MD-1a y MD-2) e Hidrex USA, los últimos 2 requieren prescripción médica30,29.
El tratamiento inicia con sesiones diarias de 20 minutos con corriente de 15 a 20 mA hasta notar mejoría, típicamente después de 6 a 10 sesiones21. Como esquema de mantenimiento, una sesión por semana es útil para mantener la efectividad. Sin embargo, el intervalo de las sesiones de mantenimiento varía entre pacientes30,29.
Los efectos adversos más citados en la literatura médica son eritema (10%) y vesículas (7,1%) en la zona tratada. Ambos pueden prevenirse con la aplicación de petrolato. El tratamiento sugerido es hidrocortisona 1% o disminuir la intensidad y frecuencia del tratamiento29. También es frecuente la presencia de malestar, quemazón y picor en la zona tratada30.
Las contraindicaciones para la iontoforesis son el embarazo, la presencia de marcapasos o implantes metálicos, cardiopatía o epilepsia30.
Anticolinérgicos. Los anticolinérgicos tópicos (glicopirrolato 0,5 a 4% y la oxibutinina 4%) y orales (glicopirrolato, el más usado, su paso por la barrera hematoencefálica es limitado, por lo que presenta menos efectos adversos, y oxibutinina): son usados en el tratamiento de la hiperhidrosis, sin embargo no están aprobados por la FDA. Sus efectos adversos, de los cuales el más común es la xerostomía, orillan a 1/3 de los pacientes a descontinuar el tratamiento29,25.
Toxina botulínica tipo A (onabotulinumtoxinA)En la actualidad únicamente está aprobada por la FDA para el tratamiento de la hiperhidrosis axilar, no obstante, ha demostrado un excelente efecto en hiperhidrosis palmar. En esta última, si los agentes tópicos son insuficientes, la toxina botulínica es el siguiente escalón terapéutico29.
Es una neurotoxina producida por el microorganismo anaerobio Clostridium botulinum. Desactiva el complejo de proteínas SNARE, específicamente la proteína SNAP-25, las cuales son cruciales para la fusión vesicular con la membrana y con ello la liberación de acetilcolina de las vesículas presinápticas en la unión neuromuscular31,32.
Bushara y Park en 1996 publicaron por primera vez el efecto anhidrótico de la toxina botulínica en humanos33. Para su aplicación, la palma se marca con un patrón en rejilla (fig. 2). Comparada con otros sitios del cuerpo en la palma hay menor difusión de la toxina, por lo que cada inyección se aplica con una distancia de 1 a 1,5 cm entre sí. La localización de las glándulas sudoríparas ecrinas es en la unión de la dermis con el tejido subcutáneo, (aproximadamente 2,5 mm debajo de la piel de las palmas) siendo este el sitio de aplicación ideal de la toxina botulínica. Sin embargo, se recomienda la aplicación intradérmica por limitar parcialmente la difusión de la toxina a los músculos34,35.
Aplicación de toxina botulínica en las palmas. Para la aplicación, la palma se marca en rejilla. La localización de las glándulas sudoríparas es en la unión de la dermis con el tejido subcutáneo, se sugiere la aplicación intradérmica para limitar la debilidad muscular potencialmente asociada.
No hay un consenso actual sobre la dilución óptima de la toxina botulínica tipo A25. La dosis recomendada por palma es de 50 a 100 U, el tamaño de esta es importante para determinar la dosis final34. La reducción del sudor se observa de 2 a 4 días, se torna significativa después de 2 semanas y persiste de 6 a 8 meses29.
El efecto adverso más común (58%) es el dolor por la inyección, que permanece en promedio 2,4 días, pudiendo extenderse hasta 10 días36. Existen técnicas para reducir el dolor como la crioanalgesia 10 segundos antes de la inyección, anestesia tópica, dilución de la toxina botulínica con lidocaína y bloqueos nerviosos. Para la inyección palmar se bloquea el nervio ulnar, mediano y ocasionalmente el radial35,25.
El efecto adverso más importante en el 21,5% de los pacientes36 es la debilidad de los músculos de la eminencia tenar manifestada por debilidad en el agarre. La duración media es de 4 semanas. Es importante informar a los pacientes la posible pérdida de control motor fino29,21.
En general, el tratamiento con toxina botulínica es favorable, con 88% de los pacientes con satisfacción de 80 a 100%37.
Tratamiento quirúrgicoEs el último recurso terapéutico para pacientes con hiperhidrosis palmoplantar8. Actualmente la simpatectomía torácica endoscópica (ganglios de T2 y T3) es el estándar de oro en el tratamiento quirúrgico de la hiperhidrosis palmar.
Tradicionalmente se reservaba para la hiperhidrosis palmar pero recientemente ha demostrado buen resultado en hiperhidrosis axilar38.
El procedimiento impide que señales simpáticas eferentes lleguen a las glándulas sudoríparas ecrinas a través de simpatectomía o gangliectomía bilateral mediante la sección, resección, corte, ablación o pinzamiento de los nervios simpáticos involucrados35.
Los mejores candidatos a la simpatectomía torácica endoscópica son aquellos con inicio de la hiperhidrosis a edad temprana, menores de 25 años, IMC <28 kg/m2 y sin bradicardia35.
La complicación perioperatoria más común es el neumotórax residual, presente hasta en 75% de los pacientes. Suele resolver con oxigenoterapia39.
La complicación a largo plazo más frecuente (98%) es la hiperhidrosis compensatoria en abdomen, espalda, piernas o glúteos35.
DerivaciónLos médicos generales y pediatras deben tener presente la hiperhidrosis como entidad patológica con diferentes opciones terapéuticas y que afecta la calidad de vida de quienes la padecen. Se recomienda derivar al dermatólogo a los pacientes que han sido tratados durante 6 semanas con cloruro de aluminio hexahidratado sin mostrar beneficio o aquellos con persistencia de graves afectaciones en la calidad de vida por la sudación excesiva40.
ConclusiónLa hiperhidrosis palmar primaria es una enfermedad frecuente que disminuye la calidad de vida de los afectados. Es importante conocer la prevalencia, implicaciones y comorbilidades asociadas para brindar un tratamiento adecuado y una referencia oportuna. Es necesario informar a los pacientes del curso crónico, las opciones terapéuticas y sus efectos adversos. Como primera línea se sugieren los tratamientos tópicos, sin embargo, estos pueden ser útiles solo en casos leves, ameritando tratamientos más invasivos y costosos para lograr un efecto terapéutico deseado por el paciente y el médico.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Conflicto de interesesNinguno.
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La hiperhidrosis palmar primaria es una entidad frecuente asociada a una hiperactividad del sistema nervioso autónomo.
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Es una enfermedad que afecta la calidad de vida y está asociada a trastornos del estado de ánimo.
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El diagnóstico usualmente se realiza con clínica, siendo poco necesarios estudios adicionales.
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Como guía para el tratamiento se sugiere el empleo de escalas específicas de hiperhidrosis, la más usada es la Hyperhidrosis Disease Severity Scale.
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La primera línea de tratamiento es tópico, específicamente con sales de aluminio.
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El tratamiento con sales de aluminio es seguro y eficaz, no obstante puede ser útil solo en hiperhidrosis palmar leve.
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Las siguientes opciones terapéuticas son la iontoforesis, toxina botulínica, anticolinérgicos y tratamiento quirúrgico.
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La simpatectomía torácica endoscópica es el último escalón terapéutico y es el estándar de oro en el tratamiento quirúrgico de hiperhidrosis palmar.