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Las principales manifestaciones cutáneas son las máculas hipomelanóticas y los angiofibromas faciales (AF)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los AF son pápulas rojizas localizadas en las mejillas, la nariz y el mentón. Generalmente aparecen durante la infancia, aumentando en tamaño y cantidad durante la adolescencia y el embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Existen múltiples terapias disponibles para atenuar los AF incluyendo: crioterapia, electrocoagulación, láser y terapia tópica (rapamicina), siendo esta última considerada de elección. Los inhibidores de <span class="elsevierStyleItalic">mTOR</span> tópicos tienen como efecto adverso la irritación de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Además, la biodisponbilidad cutánea de sus preparados puede ser baja, predisponiendo a un retraso en la respuesta clínica y la resolución de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En esa línea, ninguna terapia ha demostrado ser eficaz y erradicar definitivamente las lesiones.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente con AF en el contexto de una ET tratado exitosamente con laserterapia CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> asociada a la rapamicina tópica, proporcionando así una opción terapéutica prometedora.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 13 años, con antecedentes de ET, sin compromiso neurológico, consultó por un cuadro de larga duración de lesiones maculo-papulares en ambas mejillas. En el examen físico se describen máculas acrómicas en el cuerpo, una placa fibrosa frontal, fibromas periungueales y angiofibromas en las mejillas, la frente, el puente nasal y el mentón. Se trató inicialmente con monoterapia de inhibidor <span class="elsevierStyleItalic">mTOR</span> tópico (rapamicina) en crema al 0,1% cada 12 h durante 2 años, con escasa respuesta clínica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ese contexto, se propuso como alternativa de tratamiento el uso de láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> (Edge one) modalidad continua y fraccionada, asociado a la terapia tópica con rapamicina. Recibió 8 sesiones de láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> modalidad continua (modo ultra, 500 ms, 70 hz) separadas por un mes, agregándole en las últimas 3 sesiones una pasada de láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> modalidad fraccionada (potencia: 120 W, energía: 20 mJ, densidad: 100 puntos/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>). Posteriormente se trató el eritema residual con luz pulsada intensa (lumenis one) utilizando un filtro de 560 nm, fluencia de 15 J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> y 2 pulsos de 5 ms separados por 20 ms. Tras 3 meses de seguimiento, presentó buena respuesta clínica, sin recurrencias, disminución de las lesiones en la cara, asociada a una notable mejoría en su calidad de vida (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>B).</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El complejo de la ET es una alteración neurocutánea genética, autosómico dominante con múltiples manifestaciones clínicas. La patogenia de esta enfermedad está relacionada con la activación de la vía <span class="elsevierStyleItalic">mTOR</span>, la cual constituye una vía mitogénica que activa los factores de crecimiento linfangiogénicos, provocando la formación de tumores hamartomatosos en múltiples órganos corporales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Los AF son la manifestación cutánea frecuente de la ET, afectando al 80% de los pacientes con este diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consenso internacional de manejo del complejo ET en el año 2012 recomienda como tratamiento: inhibidores <span class="elsevierStyleItalic">mTOR</span> tópicos, láser vascular y cirugía. Sin embargo, todas presentan limitaciones terapéuticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto a los AF, el 20-40% persisten refractarios al finalizar el tratamiento, con una alta tasa de recurrencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso de nuestra paciente constituyó un desafío terapéutico porque luego de 2 años de tratamiento con un inhibidor de <span class="elsevierStyleItalic">mTOR</span> tópico, presentó una respuesta desfavorable, debido a los efectos adversos del fármaco (dermatitis de contacto). En ese contexto y ante la escasa evidencia de otras posibilidades terapéuticas, se decidió optar por el tratamiento empírico con laserterapia CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> (modalidad continua y fraccionada), la cual fue exitosa. Tras 8 sesiones de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> mensuales, la paciente presentó una mejoría clínica evidente, con una reducción de más del 50% de los AF y sin recurrencias.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bittencourt et al., realizaron un estudio retrospectivo de 10 casos de AF en el contexto de ET tratados con una sesión de láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> modalidad continua (9 mm con una potencia de 16 W y/o 12 mm a 34 W) y concluyó que los resultados eran impredecibles, sin evidencia a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte, Boixeda et al. en su serie de 10 pacientes tratados con 3 diferentes tipos de láser, concluyó que el láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> modalidad continua (longitud de onda: 10,6 nm, 2 mm de diámetro, potencia 8-15 W, 3 pasadas), constituye una mejor herramienta terapéutica en comparación al láser de argón para tratar los AF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso pretende aportar mayor evidencia y apoyo a la teoría de los beneficios de asociar laserterapia con rapamicina tópica para obtener mejores resultados en el manejo de AF en los pacientes con ET. Es importante recalcar que los AF constituyen una enfermedad que produce un significante estigma social y emocional afectando la calidad de vida. Dada la escasa evidencia terapéutica, se presenta el caso a modo de ejemplo para contribuir e incentivar al estudio e investigación de nuevas estrategias terapéuticas para tratar esta enfermedad.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Financiación</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Conflicto de intereses</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1052 "Ancho" => 1614 "Tamanyo" => 179509 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Fig. " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Angiofibromas faciales en el tratamiento con rapamicina monoterapia, previo al tratamiento con láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>. 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Piel es una revista orientada a la formación continuada en dermatología. Por ello, su interés no se limita al dermatólogo, sino que se extiende a los médicos que se inician en esta especialidad, a los que desempeñan sus funciones lejos de los grandes centros hospitalarios, y a aquellos médicos no especialistas que diariamente deben enfrentarse a problemas dermatológicos en su práctica cotidiana. Para cumplir esta finalidad, la revista está estructurada en las siguientes secciones: Novedades, Revisiones, Signos guía/Diagnóstico diferencial, Casos para el diagnóstico, La Piel en la práctica diaria, La Piel en el contexto de la Medicina y sus especialidades, Terapéutica dermatológica, entre otras. El comité editorial de la revista vela tanto por el rigor, la calidad, el interés práctico y la capacidad didáctica gracias a una cuidada selección de temas y autores como por la variedad de tablas e iconografía que utiliza.
SJR es una prestigiosa métrica basada en la idea de que todas las citaciones no son iguales. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación.
Ver másSNIP permite comparar el impacto de revistas de diferentes campos temáticos, corrigiendo las diferencias en la probabilidad de ser citado que existe entre revistas de distintas materias.
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