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B) La tinción de hierro es positiva.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Paula Dubeibe Abril, Dayana Rengifo Bolaños, Daniela Chaparro Reyes, Carolina Cortés Correa, Samuel Morales Naranjo" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Paula" "apellidos" => "Dubeibe Abril" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Dayana" "apellidos" => "Rengifo Bolaños" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Daniela" "apellidos" => "Chaparro Reyes" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Carolina" "apellidos" => "Cortés Correa" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Samuel" "apellidos" => "Morales Naranjo" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925122001642?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003700000010/v2_202312211920/S0213925122001642/v2_202312211920/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0213925122001629" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2022.03.013" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2022-12-01" "aid" => "2458" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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A) H&E 2x. B) H&E 10x. C) H&E 40x.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los linfomas cutáneos de células T (CTCL) son linfomas no hodgkinianos (LNH) que afectan principalmente a la población adulta. El comienzo en la infancia es muy poco frecuente y representan un desafío tanto diagnóstico como terapéutico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los LNH pueden tener compromiso cutáneo primario como secundario a un linfoma sistémico con extensión a la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la madurez de la célula de origen, el linfoma de células T se subdivide en: linfoma de células T pretímico-tímico y linfoma periférico de células T (LPCT), este último deriva de linfocitos postímicos maduros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. A su vez, los LPCT pueden subdividirse en cutáneos, extranodales, nodales y leucémicos. Cuando no se cumplen los criterios de ninguno de estos subtipos, se considera un LPCT, no especificado (LPCT, NE), que representa 30% de todos los LPCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Por lo tanto, el LPCT, NE es un grupo heterogéneo de linfomas derivados de células T maduras que no cumplen con los criterios para otros subtipos de LPCT y es probable que represente un conglomerado de muchos LPCT no bien caracterizados aún.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación, presentamos un paciente pediátrico con un LPCT, NE avanzado con compromiso pulmonar y cutáneo.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un niño de 7 años consulta por una historia de 2 meses por nódulos de inicio progresivo en la cara, en la mucosa oral y las extremidades superiores e inferiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A-C). Sin otros hallazgos en el examen físico, sin otros síntomas asociados ni pérdida de peso. En el laboratorio destacaba leucocitos 2.320/uL, linfocitos 487/uL (20%), LDH 288 u/L (valores normales 125–220 u/L). Estudio infeccioso para HTLV 1 y 2, VIH y VDRL no reactivos, IgG <span class="elsevierStyleItalic">Bartonella henselae</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Bartonella quintana</span> negativo.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó una biopsia cutánea que evidenció un denso infiltrado de linfocitos pequeños y medianos con atipia y núcleo irregular, centrados en la dermis profunda y la hipodermis, con extensión a la epidermis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>A-C). La tinción para bacilos ácido alcohol resistentes y hongos fue negativa. La inmunohistoquímica destacó células T CD3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+ CD5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+ y CD7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+; CD4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+ y CD8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+; CD30 negativo. CD56, CD57 y ALK-1 negativo. El estudio de clonalidad evidencia reordenamiento clonal para el locus TCRG. La hibridación <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> para ARN codificado por VEB (EBER) negativo. Se diagnosticó LNH T periférico, no especificado.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó estadificación con una biopsia de médula ósea que no evidenció infiltración por linfoma y mielograma sin blastos. Cintigrama óseo, ecografía abdominal, RNM de abdomen y TAC de cerebro sin hallazgos de importancia.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Durante el estudio, el paciente comenzó con dificultad respiratoria y requerimientos de oxígeno e intubación, se realizó una TAC de tórax evidenciando múltiples condensaciones multifocales bilaterales de morfología nodular. Se descartó etiología infecciosa con exámenes de sangre y lavado broncoalveolar. Se realizó una biopsia pulmonar mostrando nódulos confluentes constituidos por un infiltrado linfoide atípico de disposición intersticial y peribronquilar. Inmunohistoquímica destacaba CD3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+, CD5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+, CD7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+. CD4 90% y CD8 40%. CD20 negativo y reordenamiento TCR gamma monoclonal.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnosticó al paciente de un LNH T periférico no especificado, con compromiso cutáneo y pulmonar. Se completaron 6 ciclos de quimioterapia COPP/ABVD, y por enfermedad pulmonar persistente se decidió intensificar la quimitorerapia según el protocolo de LNH anaplástico de células grandes. Actualmente, se mantiene en remisión con manutención cíclica con etopósido y ciclofosfamida.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LPCT, NE se presenta con mayor frecuencia en hombres de 60 años, representa el 0,9% de los LNH en niños menores de 18 años, y la edad pediátrica promedio son 10 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se consideran linfomas de comportamiento agresivo con una sobrevida general a 5 años del 11 al 58%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La mayoría se presenta inicialmente con compromiso ganglionar multifocal y un 50% tiene además compromiso extranodal al diagnóstico. El 13% de los pacientes presentan compromiso extranodal exclusivo, siendo la piel y el tracto gastrointestinal los sitios principalmente afectados. En segundo lugar, se compromete la médula ósea, los pulmones y la sangre periférica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico debe ser de exclusión, ya que no presenta consistencia clínica, inmunofenotípica ni genética. Por lo tanto, es fundamental biopsiar el tejido comprometido y evaluar en conjunto hematoxilina-eosina, inmunohistoquímica y reordenamiento de TCR. Cuando se evidencia un linfoma T que no cumple con los criterios de otros subtipos de LT, se considera un LPCT, NE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Uno de los aspectos más llamativos de nuestro paciente era la presentación cutánea con nódulos y tumores difusos. Los diagnósticos diferenciales de esta condición incluyen principalmente histiocitosis, linfomas y leucemias. Reich et al., comentaron que el compromiso cutáneo secundario de LNH podría presentarse como erupciones maculopapulares, infiltración cutánea, nódulos, tumores o ictiosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay 2 casos descritos de LPCT, NE en los pacientes pediátricos con compromiso de piel. Sarifakioglu et al., presentaron a una adolescente con compromiso cutáneo solitario exclusivo que solo requirió tratamiento quirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Yagcı-Küpeli et al., describieron un niño con LPCT, NE avanzado con compromiso difuso de piel, además de los linfonodos periféricos, la médula ósea y el mediastino, que requirió protocolo intensificado de quimioterapia; sin embargo, falleció a los 3 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos actualmente descritos para el LPCT, NE no son efectivos. En los casos de compromiso cutáneo localizado generalmente se realiza radioterapia, mientras que en presentaciones cutáneas difusas o con compromiso extracutáneo, el tratamiento de elección es quimioterapia con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona. En casos seleccionados se puede realizar trasplante de células madres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Si bien no está claro el tratamiento de elección en los pacientes con LPCT, NE, el pronóstico en niños podría ser mejor que en adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el diagnóstico y el tratamiento de los LPCT, NE es un desafío por su rareza, comportamiento agresivo y poca evidencia. Destacamos la necesidad de caracterizar las particularidades de la enfermedad especialmente en la población pediátrica para orientar mejor a los pacientes y sus familias.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Conflicto de intereses</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Financiamiento</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Financiamiento" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1337 "Ancho" => 2965 "Tamanyo" => 387126 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Múltiples nódulos de color rosado y bordes bien definidos, de 5 a 30 mm de diámetro, algunos con costra superficial. A) En el rostro. B) En las extremidades superiores. C) En las extremidades inferiores.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1323 "Ancho" => 2965 "Tamanyo" => 1074071 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Piel en cuya dermis profunda hay un denso infiltrado de linfocitos pequeños y medianos con atipia y núcleo irregular, con extensión a epidermis. A) H&E 2x. B) H&E 10x. 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