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Presentamos un nuevo caso de lipomatosis múltiple simétrica benigna.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un paciente de 53 años llegó a nuestra consulta derivado desde un hospital comarcal con diagnóstico de tumoración cervical. El paciente no tenía antecedentes médicos de interés salvo múltiples extirpaciones quirúrgicas de lipomas. Durante la exploración, observamos múltiples lipomas simétricos en la región cervical y torácica superior y en las 4 extremidades. Ante estos hallazgos el paciente fue diagnosticado de enfermedad de Madelung. El paciente fue incluido en la lista de espera para la extirpación parcial de un lipoma más grande en la región de la nuca que le producía molestias a la movilidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a>A y B). El análisis histológico de la lesión mostraba el acúmulo de una población uniforme de adipocitos maduros con un pequeño núcleo excéntrico. No se observaron focos de necrosis ni áreas de lipoblastos. El paciente evolucionó favorablemente de la intervención, pero con recurrencia de las lesiones a los 2 años.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Comentarios</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lipomatosis múltiple simétrica benigna, también conocida como enfermedad de Madelung en la literatura americana o síndrome de Launois-Bensaude en la literatura europea, es un trastorno raro, con una incidencia de 1:25.000, de etiología desconocida. Este cuadro fue descrito por primera vez en 1846 por Brodie y cuya descripción clásica se atribuye a Otto W. Madelung en 1888 y a P.E. Launois y R. Bensaude en 1898, agrupando varias series de 33 y 65 casos, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta enfermedad se caracteriza por el crecimiento de masas simétricas de tejido adiposo no encapsuladas, con un crecimiento lento e insidioso que puede dar lugar a deformidades antiestéticas. Afecta generalmente a varones, con un ratio que varía de 15/1 a 30/1 con respecto a mujeres, generalmente de países mediterráneos y de edad media, entre la tercera y la sexta década de la vida, aunque también ha sido descrito en niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se han descrito 2 tipos de enfermedad de Madelung, según la distribución de los depósitos de grasa: tipo I, donde los lipomas predominan en el cuello, la nuca, los hombros y la zona superior del tórax (descrito por diferentes autores como «collar de caballo», «joroba de búfalo» o «collar de Madelung») y tipo II, donde los depósitos de grasa se localizan de forma difusa por todo el tejido subcutáneo del paciente, dando la apariencia de obesidad simple. Se ha descrito un tercer tipo, también llamado tipo ginecoide, donde las masas lipomatosas se localizan preferentemente en la cintura pélvica del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Normalmente, la cara, los antebrazos y las piernas del paciente están respetadas. Se han descrito lipomas en la lengua que pueden dar lugar a macroglosia y, secundariamente, síndrome de apnea obstructiva del sueño o disfagia.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la enfermedad es desconocida. Normalmente es un trastorno esporádico, clásicamente asociado al consumo crónico de alcohol y a la nicotina, aunque se ha descrito asociación familiar con una herencia autosómica dominante de penetrancia incompleta. Se han propuesto varias teorías para explicar la transformación del tejido adiposo en lipomas, como defectos enzimáticos en la vía de la lipólisis inducida por catecolaminas (lo que produciría un exceso de lípidos), la denervación simpática del tejido adiposo marrón provocando su hipertrofia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y, más recientemente, mutaciones en el ADN mitocondrial (particularmente m.8344A>G), sobre todo en pacientes sin historia de alcoholismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a ser una enfermedad benigna, se han descrito complicaciones derivadas del crecimiento excesivo de estas masas lipomatosas, tanto disnea y disfagia debido a compresión o desplazamiento de la tráquea si se localizan a nivel del cuello, como plexopatías braquiales bilaterales si se localizan a nivel de la parte proximal de las extremidades superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Se ha descrito, además, la asociación de esta enfermedad con trastornos endocrinos (resistencia a la insulina, diabetes mellitus, hipertrigliceridemia, hiperuricemia, aumento de enzimas hepáticos y trastornos tiroideos) y con la aparición de otros tumores malignos de cabeza y cuello (fundamentalmente carcinomas escamosos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La neuropatía, sobre todo mixta sensitiva y motora, y menos frecuentemente autonómica, aparece hasta en el 84% de los pacientes, siendo la principal manifestación neurológica asociada a esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Además, hay constancia en la literatura de 2 casos de malignización a liposarcomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es clínico básicamente. El uso de técnicas de imagen está limitado ante hallazgos atípicos o complicaciones, o para programar una cirugía. La tomografía computarizada puede ser útil para descartar otras enfermedades que puedan simular esta enfermedad, y en casos con manifestaciones clínicas respiratorias. La resonancia magnética nuclear puede ser útil para objetivar la extensión de los depósitos grasos, y planificar adecuadamente el tratamiento quirúrgico. El diagnóstico diferencial de los lipomas incluye varias entidades que pueden ser indistinguibles clínicamente como quistes epidérmicos, hibernomas, angiolipomas, liposarcomas o enfermedad de Dercum (adiposis dolorosa).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante el análisis microscópico de las muestras extirpadas. Los lipomas histológicamente se caracterizan por la proliferación de adipocitos maduros que forman masas de lóbulos separados por septos fibrosos no encapsuladas. Puede ser difícil realizar el diagnóstico diferencial con un tumor lipomatoso atípico (antiguo liposarcoma bien diferenciado), que incluso puede aparecer de forma focal en la muestra histológica. En estos casos se observan lóbulos de tejido adiposo maduro, con zonas de tejido fibroso y mixoide variable. Los adipocitos presentan tamaños y formas variables, con un núcleo amplio, hipercromático y pleomórfico. Además, se pueden encontrar células atípicas dentro de los septos fibrosos. La inmunohistoquímica puede ayudar a diferenciar esta entidad, con la sobreexpresión de MDM2 y CDK4 en el tumor lipomatoso atípico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escisión quirúrgica (ya sea total o parcial) o la liposucción es el tratamiento de elección de los lipomas que den lugar a molestias al paciente, deformidades antiestéticas o síntomas de compresión. La glosectomía parcial es el tratamiento de elección en caso de macroglosia debido a lipomas en la cavidad oral, con una mejora de la sintomatología inmediata y una tasa de recurrencias bajas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Se han reportado casos de disminución de la progresión de las masas lipomatosas con salbutamol 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día debido a la lipólisis producida por estimulación adrenérgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Sin embargo, no existen medidas preventivas para evitar la aparición de nuevos lipomas. Como medida general, se ha de insistir a los pacientes en el abandono del hábito alcohólico.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentarios" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 613 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 91169 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lipomatosis múltiple simétrica benigna: A) Masa lipomatosa en el lado izquierdo del cuello. 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