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El LM circunscrito de la vulva es una afección rara y benigna que ocurre en el sistema vascular linfático de la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo, cuyo abordaje terapéutico se convierte en un reto, debido a que actualmente no existe un consenso de tratamiento estándar y se cuenta con varias modalidades terapéuticas. El objetivo de este artículo es dar a conocer el uso de la terapia combinada y su respuesta clínica sin recurrir a la vulvectomía.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Caso clínico</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 66 años con cuadro clínico de un año de evolución consistente en la aparición de vesículas en los labios mayores de la vulva asociado a prurito, sin dolor y tratado como herpes simple en varias oportunidades, sin mejoría. Como antecedente relevante hay que destacar el diagnóstico de un cáncer de cérvix a los 35 años, que fue tratado con histerectomía radical y braquiterapia. Desde hace un año refiere un edema progresivo del miembro inferior izquierdo diagnosticado como linfedema secundario a radioterapia.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen físico se observó un aumento del volumen del labio mayor izquierdo con vesículas traslúcidas firmes, agrupadas en racimos, con aspecto de «huevos de rana» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A y B). Se realizó una biopsia por sospecha de una malformación linfática, pero fue diagnosticada de angioqueratomas vulvares. Dado que no había correlación clínica, se solicitó una segunda biopsia que confirmó el diagnóstico clínico inicial de LM circunscrito (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>A y B). Se realizó RMN de pelvis que mostró engrosamiento difuso de los labios mayores y el pubis, especialmente del lado izquierdo.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició el tratamiento tópico con rapamicina al 0,4% en crema, 2 veces por día, logrando al mes de tratamiento la mejoría en el 50% de las lesiones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>A); se continuo hasta completar 4 meses de tratamiento y finalmente se realizó una electrofulguración de las lesiones residuales y resección parcial de polo inferior de labio mayor izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>B). Logrando una mejoría clínica significativa.</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Discusión y conclusión</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LM circunscrito adquirido de la vulva es una malformación linfática microquística (MLM), entidad rara que ha sido asociada con el antecedente de radioterapia por cáncer de cuello uterino o de vulva, linfadenitis tuberculosa, filariasis, celulitis, enfermedad de Crohn, cirugía y radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>; respecto a su etiología, se han detectado mutaciones somáticas y de línea germinal en las vías de señalización PI3K/AKT/mTOR; VEGF y RAS/RAF/MEK/ERK, entre otras y gracias a esto se han podido evaluar posibles blancos terapéuticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Clínicamente se caracteriza por la presencia de vesículas traslúcidas de paredes delgadas de 2 – 4 mm, llenas de líquido transparente dispersas o agrupadas, cuyo aspecto es similar a los huevos de rana, pueden presentar diversos colores, como resultado de la degradación de la hemoglobina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de los casos su evolución es estable; sin embargo, en una pequeña proporción de pacientes se puede presentar linforrea, hemorragia intraquística e infección. Además, es una enfermedad que es cosméticamente problemática y profundamente angustiante, que afecta la vida social y sexual de las pacientes, generando deterioro de su salud mental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la presencia de múltiples vesículas, algunas localizadas debajo de una superficie verrugosa, puede ser difícil distinguirla clínicamente del herpes zoster, el condiloma acuminado, las verrugas genitales, el molusco contagioso, el lupus verrucoso, angiosarcoma, hemangioma y angioqueratoma. En este sentido, la correlación clínica y la biopsia es fundamental para confirmar su diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de las MLM es un reto terapéutico. Actualmente se usan varias modalidades que incluyen: métodos ablativos, la escisión quirúrgica y escleroterapia entre otros, no siempre efectivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Desde hace unos años en la literatura se empezó a reportar el uso de la rapamicina, un medicamento inhibidor de la vía mTOR, de forma sistémica en el manejo de anomalías vasculares complejas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En el caso presentado, se decidió el uso de rapamicina tópica como alternativa, teniendo en cuenta la implicación de la vía mTOR en la etiopatogenia de las anomalías linfáticas. Se extrapoló la concentración al 0,4% utilizada en el manejo de los angiofibromas faciales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, logrando mejoría significativa con buena tolerancia y sin reporte de efectos adversos. Se complementó el manejo con la escisión parcial de una zona de persistencia combinado con electrofulguración de 2 zonas, logrando una mejoría significativa de las lesiones, sin presentar recurrencias en el tiempo de seguimiento.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Consentimiento informado</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores certifican que han obtenido todos los formularios de consentimiento informado del paciente de manera adecuada. En el formulario la paciente ha dado su consentimiento para que sus imágenes y otra información clínica sean reportadas en la revista, teniendo en cuenta que su nombre e iniciales no serán publicados.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Financiación</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Conflicto de intereses</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Discusión y conclusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Financiación" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 753 "Ancho" => 945 "Tamanyo" => 112739 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Labios mayores con pápulas eucrómicas de aspecto vesicular, confluentes, algunas con pequeños puntos rojos (huevos de rana).</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 669 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 96938 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histopatología. A) Epidermis hiperqueratósica, acantósica y con elongación de las crestas interpapilares. B) Proliferación de numerosas estructuras vasculares dilatadas y congestivas, acompañadas de infiltrado inflamatorio linfocitario.</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 779 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 145130 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0015" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Mejoría de las lesiones vesiculares principalmente en el polo superior del labio mayor izquierdo, posterior al uso de rapamicina tópica. 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Piel es una revista orientada a la formación continuada en dermatología. Por ello, su interés no se limita al dermatólogo, sino que se extiende a los médicos que se inician en esta especialidad, a los que desempeñan sus funciones lejos de los grandes centros hospitalarios, y a aquellos médicos no especialistas que diariamente deben enfrentarse a problemas dermatológicos en su práctica cotidiana. Para cumplir esta finalidad, la revista está estructurada en las siguientes secciones: Novedades, Revisiones, Signos guía/Diagnóstico diferencial, Casos para el diagnóstico, La Piel en la práctica diaria, La Piel en el contexto de la Medicina y sus especialidades, Terapéutica dermatológica, entre otras. El comité editorial de la revista vela tanto por el rigor, la calidad, el interés práctico y la capacidad didáctica gracias a una cuidada selección de temas y autores como por la variedad de tablas e iconografía que utiliza.
SJR es una prestigiosa métrica basada en la idea de que todas las citaciones no son iguales. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación.
Ver másSNIP permite comparar el impacto de revistas de diferentes campos temáticos, corrigiendo las diferencias en la probabilidad de ser citado que existe entre revistas de distintas materias.
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