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Detalle de aumento con las capas concéntricas de las células escamosas.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Pablo Velasco-Amador, Alvaro Prados-Carmona, Jose Carlos Ruiz-Carrascosa, Ricardo Ruiz-Villaverde" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Pablo" "apellidos" => "Velasco-Amador" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Alvaro" "apellidos" => "Prados-Carmona" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Jose Carlos" "apellidos" => "Ruiz-Carrascosa" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Ricardo" "apellidos" => "Ruiz-Villaverde" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925122000739?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003700000010/v2_202312211920/S0213925122000739/v2_202312211920/es/main.assets" ] "es" => array:16 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta clínica</span>" "titulo" => "Síndrome de BASCULE, reconocer y diagnosticar es la clave" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "e37" "paginaFinal" => "e39" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Ana Gil-Villalba, Francisco J. 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Como antecedentes personales, recibía tratamiento con la hormona del crecimiento desde hacía 3 años por un retraso constitucional y, además, estaba en estudio por el Servicio de Cardiología por una clínica presincopal relacionada con el ejercicio y los esfuerzos moderados. En la exploración, y tras unos minutos en bipedestación, presentaba máculas acrómicas y otras rojo-anaranjadas en los MMII sin estigmas venosos, várices o telangiectasias. Los pulsos distales estaban conservados. La frecuencia cardíaca (FC) y la presión arterial (PA) no sufrieron variaciones importantes con los cambios de postura. Se realizó una biopsia de la piel con resultado histológico inespecífico, una analítica con perfil de autoinmunidad negativo, y una ECO Doppler y una linfogammagrafía de los MMII sin hallazgos patológicos. Sospechando una entidad vasomotora y descartando otras enfermedades asociadas, se diagnosticó de síndrome de BASCULE. Como parte del protocolo se descartó cardiopatía asociada con un ecocardiograma y un Holter ECG. Se indicó tratamiento antihistamínico con bilastina en dosis de 20 mg al día, sin evidenciar mejoría a las 6 semanas.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de BASCULE (Bier anemic spots, cyanosis y urticaria-like eruption) o dermatosis <span class="elsevierStyleItalic">blue-white-red</span> fue descrito por primera vez por Bessis et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en 2016, y hasta la fecha son pocos los casos publicados. La población afecta por este síndrome compromete principalmente a los niños y los adolescentes. Clínicamente, y como refleja su acrónimo, se caracteriza por la presencia de forma secuencial de eritrocianosis tras aproximadamente 2 min en bipedestación, seguido de manchas anémicas (máculas de Bier) y finalmente de una reacción simulando lesiones urticariales. Fisiopatológicamente se ha relacionado con la caída fisiológica de la presión venosa en ortostatismo (fase azul) y un exagerado reflejo vasoconstrictor de los vasos dérmicos (fase blanca). La hipoxia generada produciría una degranulación mastocitaria causante de las lesiones urticariales (fase roja)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Otros síntomas que se han asociado son: prurito, dolor, edema en las pantorrillas y episodios sincopales como en el caso de nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Tras minutos en decúbito, la clínica cede por completo. En los niños más pequeños o lactantes, la clínica suele aparecer tras hacer compresión en la parte proximal de las extremidades para sostenerlos en ortostatismo, viene precedida por un llanto intenso y afecta con mayor frecuencia a las extremidades superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es principalmente clínico, con una adecuada anamnesis y un test de provocación en consulta. Desde el punto de vista histológico, los casos publicados coinciden en hallazgos poco específicos, por lo que la biopsia no sería necesaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Se solicita generalmente una analítica con un perfil básico de autoinmunidad que incluya ANA (auto anticuerpos), factor reumatoide y en casos seleccionados crioglobulinas, TSH y anticuerpos antitiroideos y se deriva a cardiología para la detección sistemática de una cardiopatía estructural o arritmogénica subyacente con ECG, ecocardiograma y Holter, dado que hay casos descritos asociados al bloqueo auriculoventricular de primer grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha publicado un caso asociado a una infección asintomática por COVID-19 en el que los autores refieren que la inflamación angiocéntrica, la vasoconstricción y el daño endotelial secundario a la infección podrían desencadenar el síndrome. La duda que plantearíamos es la necesidad de realizar PCR COVID-19 de forma sistemática ante el diagnóstico de esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante también descartar 2 entidades: el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) y la intolerancia ortostática crónica (OI). El POTS es una desregulación del sistema nervioso autonómico que provoca una elevación de la FC > 30 lpm en los adultos y > 40 lpm en los niños tras 10 min en sedestación. Puede asociar mareo, dolor precordial, disnea e intolerancia al ejercicio, y los síntomas deben durar más de 6 meses. Por otra parte, el OI se define por una caída de la PA sistólica > 40 mm y/o PA diastólica > 20 mm tras 15 segundos en bipedestación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> El hecho de que el síndrome de BASCULE se pueda presentar con síncopes no implica necesariamente la asociación con una de estas 2 entidades.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con antihistamínicos no parece ser de utilidad en esta entidad. Solo se ha descrito un caso con respuesta completa a las dosis cuádruples de bilastina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Las medidas higiénico-dietéticas con la reposición hidroelectrolítica y el reposo con los MMII elevados son fundamentales. Afortunadamente el pronóstico es favorable con resolución espontánea tras meses-años con el desarrollo puberal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La importancia del caso radica en la necesidad de tener conocimiento de este síndrome poco frecuente, pero con una sintomatología muy característica que ahorra al paciente la necesidad de hacer pruebas cruentas innecesarias como la biopsia cutánea en niños tan pequeños. Aunque la evolución es impredecible, es importante tranquilizar a la familia por tener un pronóstico excelente.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Consentimiento informado</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consentimiento informado del paciente está disponible.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Financiación</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Conflicto de intereses</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-12-29" "fechaAceptado" => "2022-02-12" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1113 "Ancho" => 1660 "Tamanyo" => 187550 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Paciente en bipedestación que presenta máculas redondeadas acrómicas junto con otras rojo-anaranjadas más distales. 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