Vasculitis asociadas a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): de la A a la Z

Resumen

Las vasculitis asociadas a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos comprenden la poliangitis microscópica, granulomatosis con poliangitis y granulomatosis eosinofílica con poliangitis. La patogenicidad de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo involucra la activación de neutrófilos, generación de trampas extracelulares de neutrófilos y el complemento.

La característica común de las vasculitis asociadas a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos radica en la presencia de inflamación necrosante y necrosis fibrinoide en las paredes de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre.

La poliangitis microscópica afecta principalmente pequeños vasos sanguíneos y se asocia con glomerulonefritis. La granulomatosis con poliangitis involucra granulomas necrosantes y afecta las vías respiratorias superiores e inferiores, los riñones y la piel, presentando púrpura como manifestación frecuente. La granulomatosis eosinofílica con poliangitis predominantemente eosinofílica, afecta múltiples órganos, incluyendo el tracto respiratorio, gastrointestinal, renal y cutáneo, con púrpura palpable y úlceras características.

El tratamiento requiere abordaje multidisciplinario y puede incluir glucocorticoides, inmunosupresores y anticuerpos monoclonales. La duración del tratamiento depende de la fase de la enfermedad, con una fase activa que requiere terapia agresiva y una fase de remisión con tratamiento de mantenimiento. El seguimiento cercano y monitorización son esenciales. En el diagnóstico y tratamiento de estas vasculitis, la colaboración entre especialidades, incluyendo dermatología, es crucial para lograr un enfoque integral y mejorar los resultados clínicos.

Abstract

Antineutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis include microscopic polyangiitis, granulomatosis with polyangiitis, and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. The pathogenicity of ANCA involves neutrophil activation, NET generation, and complement activation. A common feature of ANCA-associated vasculitides is the presence of necrotizing inflammation and fibrinoid necrosis in the walls of small to medium-sized blood vessels.

Microscopic polyangiitis primarily affects small blood vessels and is associated with glomerulonephritis. Granulomatosis with polyangiitis involves necrotizing granulomas, affecting the upper and lower respiratory tract, kidneys, and skin, often presenting with purpura. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, predominantly eosinophilic, affects multiple organs, including the respiratory, gastrointestinal, renal, and cutaneous systems, featuring palpable purpura and characteristic ulcers.

Multidisciplinary treatment involves glucocorticoids, immunosuppressants, and monoclonal antibodies. Treatment duration depends on the disease phase, with aggressive therapy for active phases and maintenance therapy for remission. Close monitoring is essential. In the diagnosis and treatment of these vasculitis, collaboration between specialties, including dermatology, is crucial for a comprehensive approach and improved clinical outcomes.